Болест на сребърното зърно

Най- Болест на сребърното зърно е невродегенеративна деменция, подобна на болестта на Алцхаймер. По-специално при това заболяване, тау протеините се отлагат в лимбичната система. По-рано неизлечимото заболяване се лекува предимно поддържащо.

Какво характеризира заболяването със сребърно зърно?

Окончателната диагноза обикновено може да се постави само след смъртта. При процесите на сребърно плакиране, по време на пост-смъртната аутопсия, диагнозата може да бъде поставена от сребърни зърна с определена форма.
© Анке Томас - stock.adobe.com

Под Болест на сребърното зърно медицината разбира дегенеративно заболяване на централната нервна система. Това е вид деменция в напреднала възраст, която се фокусира върху лимбичната система. Заболяването е описано за първи път през 21 век от немските невроанатомисти Х. и Е. Браак. По правило болестта се появява до 80-годишна възраст.

Клиничната картина е подобна на тази при болестта на Алцхаймер и е свързана с отлагания в мозъка. В момента все още се обсъжда дали болестта от сребърно зърно всъщност трябва да се разглежда като независима болест или дали тя съответства на специална форма на болестта на Алцхаймер. Централните нервни системни натрупвания от болестта на сребърното зърно се правят видими с хистологичен процес на покритие със сребро, който е известен още като аргирофилия.

Тази процедура е отчасти отговорна за името на болестта. Заболяването се брои сред така наречените Taupathias, тъй като характерните отлагания съответстват на биохимично анормално фосфорилирани тау протеини.

каузи

Засега причината за повечето таупатии все още не е известна. Днес медицината се основава на наследствена основа, при която се предават определени генни мутации. Въпреки че причинителите на болестта все още не са достатъчно проучени, поне теории за причината за болестта в момента са в стаята. Например, алелът ε4 на аполипопротеин Е вероятно играе повишена роля при заболяването със сребърно зърно.

Аполипопротеин Е е компонент на много липопротеини и се намира генетично върху хромозома 19. Трите различни алела на аполипопротеин Е се различават в една аминокиселина. Мутацията на тези алели вече е идентифицирана като генетична причина за наследствени заболявания като Алцхаймер или [атеросклероза при атеросклероза]].

Симптоми, заболявания и признаци

Промените в личността, поведенчески проблеми и когнитивни дефицити се считат за ранни симптоми на заболяване със сребърно зърно. Преди всичко, поведенческите проблеми и промените в личността включват изблици на гняв и социално поведение, които са трудни за разбиране. Могат да се появят и треперене и неспокойствие. Когнитивните отклонения обикновено се влошават в по-нататъшния курс.

Речевите нарушения често са един от симптомите на заболяването. Още в началото на заболяването във фронталния и темпоралния лоб на мозъка се появяват вретеновидни отлагания. Те обикновено се появяват като четири до девет µm включвания в придатъците на нервните клетки или в олигодендроглията. Поради тези включвания провеждането на възбуждането силно се забавя или почти не се осъществява изобщо. Паметта и психиката прогресивно губят своята функция. Обикновено типичните лезии на Алцхаймер могат да бъдат открити в мозъка в допълнение към „сребърните зърна“.

Диагноза и ход на заболяването

Болестта със сребърно зърно е изключително млада и малко изследвана болест. Това прави по-трудна диагнозата. Окончателната диагноза обикновено може да се постави само след смъртта. При процесите на сребърно плакиране, по време на аутопсия след смъртта, диагнозата може да бъде поставена от сребърни зърна с определена форма.

Обикновено пациентите със заболяване със сребърно зърно ще бъдат диагностицирани с невродегенеративно заболяване в живота. Диференциалната диагноза трудно може да бъде поставена. Сребърните зърна могат да се появят и в комбинация с болестта на Алцхаймер. В контекста на заболяването със сребърно зърно могат да се наблюдават и мозъчни лезии, характерни за болестта на Алцхаймер. Тъй като все още не е ясно дали заболяването със сребърно зърно всъщност съответства на независимо заболяване или евентуално на специална форма на болестта на Алцхаймер, пациентите най-често са диагностицирани с болестта на Алцхаймер през живота си.

Протичането на заболяването със сребърно зърно зависи силно от местоположението на протеиновите отлагания.При болестта на Алцхаймер се предполага, че ранната диагноза има положителен ефект върху курса. Ако заболяването със сребърно зърно съответства на специална форма на болестта на Алцхаймер, това може да се приложи и за това заболяване.

Усложнения

По правило причината за заболяването със сребърно зърно не може да бъде лекувана. Поради тази причина само симптомите и симптомите на това заболяване могат да бъдат ограничени, така че в повечето случаи пациентите да са зависими от терапията през целия живот. По-специално децата страдат от тежки поведенчески проблеми със заболяването със сребърно зърно.

Това може да доведе до нарушения в координацията и концентрацията, което също може да има отрицателно въздействие върху резултатите в училище. Много пациенти страдат от неоснователни изблици на гняв или от силна раздразнителност. Други психологически оплаквания или депресия могат да възникнат и при заболяването със сребърно зърно.

Повечето от засегнатите също страдат от тремор и вътрешно неспокойствие. Речевите нарушения или затрудненията при преглъщане също могат да възникнат в резултат на заболяването и да окажат негативно влияние върху ежедневието и качеството на живот на съответния човек. Много пациенти също страдат от пропуски в паметта, а също и от проблеми с психичното здраве.

По правило симптомите се влошават с напредването на заболяването. Лечението се провежда с помощта на лекарства и различни терапии. Няма особени усложнения. Въпреки това, няма напълно положителен ход на заболяването.

Кога трябва да отидете на лекар?

Заболяването със сребърно зърно винаги трябва да се лекува от лекар. Само лечението може да предотврати по-нататъшни усложнения и оплаквания. В повечето случаи обаче засегнатото лице зависи от терапия през целия живот, тъй като болестта на сребърното зърно не може да бъде излекувана напълно.

Ако засегнатото лице показва признаци на деменция, трябва да се консултирате с лекар. В допълнение агресивността и недоволството могат да станат видими. Страдат от неспокойствие и тремор и им е трудно да говорят. Често засегнатите от заболяването със сребърно зърно не разпознават известни хора и гласове или не могат да ги присвоят правилно. Ако тези симптоми се появят, във всеки случай трябва да се консултирате с лекар. Също така, проблемите с паметта в напреднала възраст могат да сочат към заболяването със сребърно зърно.

Диагнозата на заболяването може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение зависи от точните симптоми и тежестта им, въпреки че пълното излекуване не е възможно.

Лечение и терапия

Засега няма каузална терапия за заболяването със сребърно зърно. Симптоматичните терапии също се оказват трудни. Това е особено вярно по отношение на прогресивната загуба на когнитивните способности. Терапевтичният подход при заболяването със сребърно зърно е преди всичко подкрепящ. Предполага се, че терапията ще облекчи симптомите, за да направи живота на засегнатия и неговите близки по-поносим. Целта е да се подобри качеството на живот, но болестта не е лечима.

Ходът на заболяването също не може да бъде спрян. Загубата на когнитивни способности често се противодейства на когнитивните тренировки. При заболявания като Алцхаймер когнитивното увреждане може поне да се забави по този начин. В ранните стадии на болестта, компенсационните стратегии могат да служат за компенсиране на определени дефицити. В зависимост от областта на дегенерация може да се проведе трудотерапия, логопедия и физиотерапия.

Кои стратегии за компенсация са научени зависи от местоположението на протеиновите депозити. Често се дават и лекарства против деменция, антидепресанти и невролептици. Възможно е пациентските изблици на насилие и избухвания да бъдат облекчени чрез прилагане на успокояващи лекарства. В момента се изследват невропротективни вещества и в бъдеще може да послужат за запазване на нервната системна тъкан.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу нарушения на паметта и забрава

предотвратяване

Невродегенеративни заболявания като заболяване със сребърно зърно вероятно не могат да бъдат предотвратени. Някои проучвания предполагат здравословен начин на живот, активност и умствено обучение за профилактика на болести, свързани с Алцхаймер и Алцхаймер. Ефективността на тези стратегии за превенция остава спорна.

Aftercare

Тъй като заболяването със сребърно зърно е нелечимо заболяване, обикновено има много малко и само много ограничени последващи мерки за засегнатите. Следователно, при първите симптоми или признаци на това заболяване трябва да се свържете с лекар, за да няма други симптоми или усложнения при по-нататъшния курс. Не може да има независимо лечение.

Колкото по-рано се консултира с лекар в случай на заболяване със сребърно зърно, толкова по-добре е по-нататъшният ход на заболяването. В много случаи симптомите на заболяването могат да бъдат ограничени с помощта на различни лекарства. Засегнатото лице трябва винаги да обръща внимание на правилната дозировка и редовен прием на лекарствата. Ако имате въпроси или не са ясни, препоръчително е да се свържете с лекар.

В някои случаи физиотерапевтичните мерки също са много полезни, за да се ограничат симптомите. Много от упражненията могат да се повтарят и у дома, за да се ускори възстановяването. По правило заболяването със сребърно зърно не намалява продължителността на живота на пациента, въпреки че по-нататъшният курс зависи много от тежестта на заболяването.

Можете да направите това сами

Тъй като заболяването със сребърно зърно се характеризира с прогресивна загуба на паметта, пациентите търпят нарастващи съкращения в качеството си на живот. На първо място, засегнатите трябва да приемат, че това е неизлечима преди болест. Вместо това могат да се предприемат активни мерки за облекчаване на симптомите и отлагане на основните ограничения в ежедневието.

Например, пациентите могат активно да тренират паметта си, например с подходящи упражнения или игри. Дори леката спортна активност има благоприятен ефект върху когнитивните резултати и цялостното благополучие. По принцип хората със заболяване със сребърно зърно се съветват да прекарват свободното си време, като се занимават със стимулиращи, генериращи интерес дейности, а не следвайки едно и също ежедневие. Тъй като новите впечатления стимулират способността за учене и могат също да имат положителен ефект върху работата на паметта.

Като цяло пациентите трябва да се стремят да водят активен живот, стига психическото и физическото им състояние да позволяват. Групите за самопомощ също могат да бъдат полезни, за да обменят идеи за болестта с други страдащи и да изпитат подкрепа и разбиране. С напредването на заболяването може да се наложи на засегнатите да се възползват от подпомагани жилищни помещения и по този начин да могат по-лесно да се справят с ежедневието.