Обрязана склеродермия

Като описана склеродермия или Morphaea е свързано с възпаление заболяване на кожата, което вероятно се дължи на неправилна работа на имунната система и което обикновено засяга повече жени, отколкото мъже. Тъй като причината за заболяването все още не е изяснена, локализираната склеродермия може да се лекува само симптоматично.

Какво е морфея?

Най- Обрязана склеродермия (Morphaea) е възпалително заболяване, което е свързано с втвърдяване (склеротерапия) на засегнатите кожни участъци. По принцип има разграничение между ограничения вариант, който засяга главно горната част на тялото, дисеминирания вариант, който се проявява главно върху горната част на тялото и в областта на лумбалната и / или бедрото, и линейният с лентовидни изменения на кожата на крайниците и дълбоката форма с участието на подкожната тъкан (подкожна тъкан) ) и фасцията (Morphea profunda) диференцирана.

Първоначално Morphaea се проявява чрез възпаление, което често причинява червеникаво-лилаво обезцветяване на кожата. В по-нататъшния ход на процеса клетките на съединителната тъкан все повече образуват колагенови влакна, в резултат на което засегнатите области се сгъстяват и втвърдяват, докато броят на по-малките кръвоносни съдове намалява.

Като правило впоследствие се появява атрофия (свиване на тъканите), както и порцеланов вид на кожата с белезникава промяна на цвета и загуба на характерния повърхностен релеф на епидермиса. В много случаи атрофията причинява и намален брой космени фоликули, както и себум и потни жлези. Кожните участъци, засегнати от описаната склеродермия, стават сухи и могат да станат стегнати и / или сърбящи.

каузи

Причината и етиологията на Morphaea засега не може да бъде изяснено окончателно. Предполага се, че заболяването се причинява от нарушаване на регулацията на имунната система (автоимунно заболяване).

В резултат на тази нарушена регулация човешката имунна система е насочена срещу собствените структури на организма, които по презумпция увреждат малките кръвоносни съдове на дермата. Клетките на засегнатите кожни зони синтезират възпалителни пратеници и растежни фактори, които стимулират клетките на съединителната тъкан, за да увеличат производството на колагенови влакна.

В резултат на това нормалният баланс между натрупването и разпадането на тези влакна е нарушен, тъй като увеличеното образуване на колагенови влакна се компенсира от намалено разпадане. Влакна на съединителната тъкан се натрупват в кожните участъци, засегнати от описаната склеродермия и причиняват втвърдяване (склероза) и загуба на гъвкавост.

Симптоми, заболявания и признаци

Оплакванията и симптомите на описаната склеродермия зависят от това дали това е ограничената, разпространена, линейна или дълбока форма на заболяването. Симптомите на цялата описана склеродермия се определят от описано, ясно разграничено втвърдяване на кожата на различни места. В началото могат да се забележат признаци на възпаление и подуване върху засегнатите кожни участъци.

Петното може да бъде червеникаво. Ранните признаци не подсказват, че става въпрос за някаква форма на склеродермия. Следващите симптоми следват след няколко седмици. Кожата на едно и също място става все по-твърда. Това може да бъде придружено и от забележимо удебеляване на кожните слоеве.

Спорно е дали засегнатото лице забелязва свиването на по-малките кръвоносни съдове. Много по-вероятно е да забележи порцеланов вид, който засегнатите кожни участъци придобиват. Епидермисът атрофира. Вече няма обичайната си повърхностна структура. Изглежда белезникава, тънка и гладка.

В допълнение към тези симптоми на описаната склеродермия, загубата на коса или сърбеж може да се появи на засегнатите кожни участъци. Това са признаци, че космените фоликули, себумите или потните жлези също са засегнати от описаната склеродермия. Кожата изглежда суха. Ако все още има възпалителни процеси в кожата, около засегнатата зона на кожата може да се образува червеникаво-лилав пръстен.

Диагноза и курс

По правило a описана склеродермия диагностициран въз основа на клинични симптоми. Диагнозата се потвърждава с помощта на биопсия на засегнатите кожни участъци с последващо хистологично изследване. Това служи и за разграничаването му от системната склеродермия, при която също са засегнати съединителната тъкан на вътрешните органи и в много случаи лицето и ръцете.

Синдромът на Рейно също е показателен за системна склеродермия и се счита за критерий за изключване на морфея. Дебелината на засегнатите кожни участъци също може да бъде определена като част от сонография (ултразвук). Обписаната склеродермия може да застоя в рамките на 3 до 5 години, така че да не се развият нови огнища. Обаче зоните, засегнати от морфеята, обикновено показват само лека тенденция към подобрение.

Усложнения

При това заболяване засегнатите обикновено страдат от различни кожни състояния. Във всеки случай те имат отрицателен ефект върху естетиката на засегнатите, така че повечето пациенти се чувстват неудобно от симптомите и страдат от комплекси за малоценност или намалена самооценка. Психологическите оплаквания също не са рядкост при това заболяване.

Самата кожа е зачервена и втвърдена. Има и подуване на кожата и в много случаи силен косопад. Засегнатите също могат да страдат от сърбеж, който се влошава само от надраскване. В повечето случаи не се извършва самолечение, така че във всеки случай е необходимо медицинско лечение на болестта.

Симптомите могат да бъдат облекчени с помощта на различни терапии. Няма усложнения. Кремовете или мехлемите също могат да бъдат полезни и да окажат положителен ефект върху хода на заболяването. По правило продължителността на живота също не се влияе отрицателно. В случай на психологични оплаквания, пациентите с това заболяване зависят от психологическото лечение.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако някой забележи втвърдяване, удебеляване или промяна на цвета на определени участъци от кожата, трябва да се обърне към лекар възможно най-скоро. Това явление може да бъде описана склеродермия. За разлика от системната форма на склеродермия, тази форма е ограничена до определени участъци от кожата. В това отношение е по-лесно да се лекува.

Лекарят може да диагностицира описаната склеродермия или морфея чрез визуална диагноза. Важно е обаче да се направи всичко възможно, за да се изключи системната форма на склеродермия. Това също може да втвърди органите. В крайна сметка води до смърт, което не се отнася за описаната склеродермия. Това рядко засяга ръцете и лицето, но по-скоро други области на тялото. Съпътстващото явление на синдрома на Рейно също предполага системния вариант, а не описаната склеродермия.

Така че, ако има втвърдени участъци от кожата на ръцете или лицето, а ръцете също болят и изглежда, че са лошо снабдени с кръв, посещението при дерматолог трябва да бъде по-бързо. Ако е необходимо, лекарят ще определи вида на склеродермия с ултразвуково сканиране и тъканни проби.

Все още не е изяснено дали описаната склеродермия е или не автоимунно заболяване. Ясно е обаче, че причината за втвърдяването на кожата е възпалението. Това локално кожно заболяване може да се лекува добре.

Лечение и терапия

Поради необяснима етиология на описана склеродермия Засега няма каузална терапия и терапевтичните мерки, които зависят от формата и степента на заболяването, целят намаляване на специфичните симптоми.

Лечебните и фототерапевтичните мерки са доказано ефективни за облекчаване на симптомите. Например, противовъзпалителни активни съставки като глюкокортикоиди под формата на кремове или мехлеми се използват за лечение на възпалителни процеси. В допълнение, хидратиращите мехлеми, лосиони или кремове се препоръчват за основната грижа за склерозираните кожни участъци, както и за предотвратяване на сърбеж и евентуално усещане за напрежение.

Съществуващите или острите възпалителни реакции могат да бъдат ограничени чрез светлинна терапия с UVA светлина като част от фототерапията. В същото време UVA светлината стимулира синтеза на ензими, които разграждат повишения колаген. В някои случаи предварително се прилага крем, съдържащ псорален, за да се засили ефектът (PUVA терапия). Докато червеникавата, възпалителна промяна в цвета на кожата обикновено се регресира и белезникавите участъци стават по-меки, атрофията и загубата на космени фоликули не могат да бъдат възстановени от терапията.

Освен това, като част от клиничните проучвания, се изпитват мерки за терапия на ударни вълни (включително в Inselspital на Берн), чрез които склерозираната тъкан се унищожава, за да се стимулира притока на кръв и синтеза на нови кръвоносни съдове и кожни клетки. Ако кожните участъци в областта на ставата са засегнати от морфея, могат да се посочат физиотерапевтични мерки за предотвратяване на сковаване на ставите (контрактура).

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Тъй като етиологията на описана склеродермия все още не е изяснено, няма превантивни мерки. Ефектите от описаната склеродермия може да се предполага, че се свеждат до минимум, като се избягват фактори, които влияят негативно на имунната система (включително стрес, алкохол и консумация на никотин).

Aftercare

Последващите грижи за описаната склеродермия се основават на индивидуалните симптоми и хода на заболяването. Цялостно последващо обслужване не е необходимо за незначителни оплаквания. Състоянието може да се лекува с медикаменти и алтернативни лечения като светлинна терапия. Като част от последващата грижа, кожните участъци се проверяват отново.

Ако резултатът е положителен, пациентът може да бъде освободен. Консултацията с пациента също е част от последващото обслужване. При вземане на медицинската история се обсъждат симптомите и методите на лечение. В допълнение, лекарят отговаря на индивидуални запитвания от пациента, например по отношение на възстановяване на разходите или съпътстващо терапевтично лечение.

По-специално юношите, които понякога страдат тежко от кожни промени, често се нуждаят от терапевтична подкрепа. Ако описаната склеродермия не отшуми чрез конвенционални мерки, трябва да се тестват алтернативни методи на терапия. В този случай последващите грижи се отлагат, докато състоянието не се излекува.

В редките случаи на хронично заболяване отговорният лекар трябва да се посещава на редовни интервали, за да може да извърши необходимите рутинни проверки. Последващите грижи се предоставят от дерматолога или общопрактикуващия лекар. Децата и юношите често се лекуват от педиатъра, който поема редовни последващи прегледи след края на лечението.

Можете да направите това сами

Тази диагноза е много стресираща за повечето пациенти, особено ако засегнатите кожни участъци по лицето и / или ръцете са видими за всички. Ако тежестта стане прекомерна, трябва да се препоръча съпътстващо психотерапевтично лечение. Посещението на група за самопомощ също може да помогне на засегнатите. Пациентите могат да намерят информация за болестта и за срещи наблизо, например на портала за самопомощ www.sklerodermie-sh.de.

Упражнението, доколкото болестта позволява, също подобрява настроението ви. Особено ако пациентът е склонен към депресия, препоръчително е да участвате в отборен спорт и да се социализирате след това. Все още не е сигурно как може да се развие описаната склеродермия. Въпреки това, независимо дали става въпрос за неправилна реакция от страна на имунната система или възпаление в организма, решително здравословният начин на живот трябва да даде възможност на тялото да се справи по-добре с болестта.

В допълнение към споменатия вече спорт, здравословният начин на живот включва подбрана, лека диета с много витамини и фибри, но с малко захар и животински мазнини. Препоръчва се също редовно ежедневие с достатъчно време за сън и почивка, както и въздържане от алкохол и никотин. Спортове като йога, пилатес или дори медитация могат да противодействат на стреса, който в противен случай би могъл да влоши болестта.