Апластична анемия

Към a апластична анемия възниква с нарушение на функцията на костния мозък. Има недостиг на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и кръвни клетки.

Какво е апластична анемия?

Симптомите на апластична анемия се определят от липсата на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Поради липсата на червени кръвни клетки засегнатите пациенти се чувстват уморени.
© Хенри - stock.adobe.com

Апластичната анемия възниква, когато има недостиг на червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити поради дисфункция на костния мозък. Нарича се и това силно намаляване на всички кръвни клетки Панцитопенията обозначен. Панцитопенията включва левкопения, анемия и тромбоцитопения.

Всяка година около двама души на милион жители развиват апластична анемия. Това е много рядко заболяване. Апластичната анемия може да бъде предизвикана от лекарства, инфекции и токсини. Анемията е много рядко вродена.

каузи

Анемията на Фанкони и синдромът на Диамант-Блекфан са примери за вродена апластична анемия. Анемията на Фанкони е автозомно рецесивно наследствено заболяване. Той се основава на разкъсване на хромозома. Синдромът на Diamond-Blackfan също се наследява. Тук хромозомите 19 и 8 носят мутирали гени.

Придобитите форми на апластична анемия обаче са по-чести. В повече от 70 процента от случаите причината не е известна. 10 процента от апластичните анемии се причиняват от лекарства. Потенциалните тригери включват нестероидни противовъзпалителни средства или нестероидни противовъзпалителни средства (NSAID), фенилбутазон, фелбамат холхицин, алопуринол, антитироидни лекарства, сулфонаминд, добавки за злато и фенитоин.

Други десет процента от случаите се дължат на химическо отравяне с пентахлорофенол, линдан или бензен. Йонизиращото лъчение, например като част от лъчевата терапия за рак, може да причини апластична анемия. Пет процента от анемиите са причинени от вируси. Вируси като парвовирус B19 и вирус Epstein-Barr могат да бъдат задействащи.

Обсъжда се дали по-голямата част от идиопатичните случаи, т.е. случаи без идентифицируема причина, могат да бъдат причислени към неизвестен вирус. Тъй като повечето пациенти не развиват апластична анемия, въпреки вирусна инфекция или приемащи лекарства, се обсъжда генетично предразположение.

Според по-новите хипотези, екзогенните нокса като химикали, лекарства или вируси водят до автоимунологична реакция на Т-лимфоцитите срещу кръвообразуващите стволови клетки на костния мозък, когато е налице определено генетично разположение.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на апластична анемия се определят от липсата на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Поради липсата на червени кръвни клетки засегнатите пациенти се чувстват уморени. Те страдат от главоболие, загуба на тегло, гадене и затруднена концентрация.

Те имат затруднено дишане по време на упражнения. Сърдечната честота е повишена (тахикардия). Понякога се появява световъртеж. Поради липсата на бели кръвни клетки функцията на имунната система е силно ограничена. Възприемчивостта към инфекция се увеличава драстично. Устната и фарингеалната лигавица на пациента показва множество язви.

Некротизиращото възпаление на венците е характерно и за апластичната анемия. С течение на времето могат да се появят сериозни инфекции. Например се развива тежка пневмония, от която пациентите трудно се възстановяват. В най-лошия случай настъпва сепсис. Патогените проникват в кръвообращението и се развива генерализирана инфекция.

Основните отговорни бактерии са Escherichia coli, Staphylococcus aureus и бактерии от родовете Klebsiella, Serratia или Enterobacter. Основният симптом на сепсис е периодично до висока температура. Освен това има бързо дишане, повръщане, втрисане и ниско кръвно налягане. При сепсис има животозастрашаващ шок.

Тромбоцитите обикновено са отговорни за съсирването на кръвта. Липсата на тромбоцити води до повишена склонност към кървене. Пациентите развиват големи синини дори с леки наранявания при удар. Освен това става видимо пунктиформеното кървене в кожата, така наречените петехии. При жените хеморагичната диатеза се проявява като удължен менструален период.

Диагноза и курс

Клиничните симптоми осигуряват първите индикации за апластична анемия. При съмнение за апластична анемия се извършва лабораторен кръвен тест. Кръвната картина показва намален брой ретикулоцити. Ретикулоцитите са предшественик на червените кръвни клетки. Недостигът показва нарушена функция на костния мозък. Поради липсата на червени кръвни клетки нивото на серумния феритин се повишава. Това означава, че желязото за съхранение в серума се увеличава.

Хормонът еритропоетин се намира и в повишени количества в кръвния серум, а също и в урината. Еритропоетинът се произвежда от бъбреците, за да стимулира образуването на кръв. Може да се направи биопсия на костен мозък, която да помогне за поставяне на диагнозата апластична анемия. Има малко или никакви клетки, които правят червени кръвни клетки в взетата тъканна проба. Костният мозък е богат на мазнини и с ниско съдържание на клетки.

Ако заболяването е тежко, в костния мозък могат да се намерят само кръвна плазма и лимфоцити. Ако се подозира апластична анемия, винаги се взема внимателна медицинска анамнеза. Това е единственият начин да се изключи, че анемията се дължи на употребата на лекарства.

Усложнения

Апластичната анемия е животозастрашаващо състояние, което може да има много усложнения. Ако не се лекува, перспективата е много лоша. Повече от две трети умират за кратко време. Въпреки това, след успешно лечение, шансовете да успеете да водите нормален живот отново се увеличават. Въпреки това, възрастта и броя на гранулоцитите играят голяма роля при оценката на шансовете за възстановяване.

Лечението ще бъде положително за повечето пациенти, подложени на алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Дори ако няма налични братя и сестри и стволови клетки са взети от несвързан донор, е възможно пълно възстановяване. Въпреки това, в около една четвърт от всички случаи има сериозни усложнения, често с фатални последици.

Перспективите за здравословно бъдеще също са добри за пациенти, които се лекуват с имуносупресивни методи. Четири пети оцеляха от болестта. Половината от тези пациенти обаче все пак трябва да направят трансплантация, тъй като не реагират на лечението, страдат от рецидив или трябва да се справят с вторично заболяване по-късно. Тъй като това не е безобидно лечение, трябва да се спазват стриктно последващите прегледи през целия живот. Само по този начин могат да бъдат изключени дългосрочните ефекти.

Кога трябва да отидете на лекар?

Главоболие, гадене, умора или загуба на тегло може да бъде апластична анемия, която трябва да бъде изяснена и лекувана от лекар. Други предупредителни знаци са лоша ефективност и проблеми с кръвообращението, както и тъканно кървене и инфекции. Ако се появят повече от тези симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Докато апластичната анемия е изключително рядка, тя бързо прогресира, когато се появи. По-често срещаната анемия, т.е. класическата анемия, трябва да се диагностицира незабавно поради нейните рискове за здравето и да се лекува, ако е необходимо. Ето защо е препоръчително да посетите лекар веднага след появата на първите симптоми на анемия.

Посещението при семейния лекар или невролог е особено спешно, ако има други заболявания като стомашни и чревни оплаквания, нервни разстройства или психични промени. Всяко обезцветяване на кожата трябва да се изследва. Същото се отнася и за промени в езика и ноктите, както и за общи симптоми като сърцебиене, задух и възможни примамки.

Ако има кръв в изпражненията или урината, незабавно трябва да се посети най-близката болница за допълнително изясняване. Там може да се определи дали е апластична анемия или проста анемия. Открити рано, и двете форми могат да бъдат лекувани добре.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

При апластична анемия първата стъпка е симптоматичната терапия с кръвопреливане. Те съдържат концентрат от червени кръвни клетки и тромбоцити. Инфузиите са предназначени за противодействие на анемията и тромбоцитопенията. Антибиотици се дават за лечение на инфекции. В допълнение, широкоспектърните антибиотици се използват за предотвратяване на по-нататъшни инфекции.

Тъй като има повишена склонност към кървене поради недостиг на тромбоцити, пациентите трябва да се грижат за себе си. Кървенето трябва винаги да се предотвратява. За да се предотврати по-нататъшното разрушаване на костния мозък, пациентите получават имуносупресори. Тук се използват лекарствени вещества като кортизон или циклоспорин. Може да се проведе анти-Т лимфоцитна глобулинова терапия. Трансплантацията на стволови клетки може да се извърши като окончателна терапия. В зависимост от донора, коефициентът на излекуване е над 70 процента.

Прогноза и прогноза

Апластичната анемия има неблагоприятна прогноза. Без медицинска помощ повече от 2/3 от болните умират през първите няколко седмици или месеци от живота. В случай на наследствено заболяване организмът не може да подобри благосъстоянието си със собствени средства. Това води до отслабване на физическата сила и настъпва смъртта на детето.

Медицинското лечение може да подобри вероятността на пациента да оцелее. Въпреки това съществува повишен риск от смърт. Ако организмът е силно отслабен, собствените възможности на организма са недостатъчни. Прогнозата се подобрява при пациенти със стабилна имунна система и без други заболявания.

Въпреки това, няма актуален лек за апластична анемия с настоящите медицински указания. По правни причини изследователите и учените нямат право да се намесват активно в човешката генетика. Затова медицинските специалисти се фокусират върху предоставянето на основни грижи за пациентите, за да им позволят да живеят с болестта.

Ако лечението се прекъсне или спре, вероятността за оцеляване спада драстично. Начинът на живот също трябва да бъде адаптиран към нуждите на тялото. Кървенето трябва да се избягва напълно, доколкото е възможно. Пациентът не трябва да поема ненужни рискове, тъй като винаги съществува риск да загубят живота си при злополука или падане.

предотвратяване

Тъй като генетичната предразположеност обикновено е неизвестна, апластичната анемия може да бъде предотвратена само с големи трудности.

Aftercare

При тази анемия последващите грижи са възможни само в много ограничена степен. Пациентът във всеки случай зависи от постоянното медицинско лечение, тъй като ако не се лекува това заболяване може да доведе до смърт на съответния човек. В повечето случаи анемията прави хората зависими от кръвопреливане.

Често се налага и прием на антибиотици и други лекарства. Трябва да се внимава да се приема редовно, въпреки че родителите също трябва да проверяват приема на децата си. Когато приемате антибиотици, алкохолът също трябва да се избягва, в противен случай ефектът им ще бъде отслабен. Дали ще бъде постигнато пълно излекуване при тази анемия по принцип не може да се прогнозира.

При съвсем малките или при децата този вид анемия също може да бъде фатален. Трябва да се предотврати и развитието на депресия.

Можете да направите това сами

Пациентите с апластична анемия страдат от животозастрашаващо заболяване, така че мерките за самопомощ не са в центъра на вниманието. По-скоро засегнатите се свързват с лекар или спешен лекар веднага след регистриране на първите симптоми на заболяването. Началото на лечението често има решаващ ефект върху по-нататъшния курс и прогнозата.

Обикновено е необходим стационарен престой в клиника, като пациентите например получават трансфузии. През целия период на лечение физическата почивка е от съществено значение за засегнатите. Тенденцията към кървене се увеличава значително, така че дори и малки наранявания или неравности могат да причинят усложнения.

На болните пациенти обикновено се дават антибиотици, за да се избегнат различни инфекции. Естествените физически защитни сили се намаляват значително от болестта, така че засегнатите да избягват контакт с голям брой хора. Това често се отразява на правилата за посещение в болницата, които пациентите стриктно спазват.

Успешното лечение на състоянието не означава, че няма допълнителни усложнения. Ето защо пациентите обикновено имат последващи прегледи до края на живота си, за да проверят здравословното състояние след заболяването и бързо да лекуват всички оплаквания. Тъй като пациентите обикновено са много слаби, интензивното упражнение не е показано известно време след терапията.