Хипогамаглобулинемия

В a Хипогамаглобулинемия това е клинична картина, която принадлежи към групата на така наречените първични имунни дефекти. Характерно за този специфичен имунен дефект е, че той се определя от липса на антитела. По принцип хипогаммаглобулинемиите са заболявания, при които гамаглобулини, особено имуноглобулини, напълно липсват.

Какво е хипогаммаглобулинемия?

Терминът Хипогамаглобулинемия се използва предимно като синоним на обозначаването агамаглобулинемия използва. Единствената разлика е, че при хипогаммаглобулинемия гама фракцията е намалена, докато при агамаглобулинемия тя изобщо не съществува.

Наблюденията показват, че голяма част от агамаглобулинемиите са основно хипоглобулинемии. Въпреки това, в повечето случаи тази разлика не е от клинично значение. От друга страна, хипогаммаглобулинемията се диференцира от дисгамаглобулинемията, която е много по-често срещана.

Както хипогаммаглобулинемия, така и дисгамаглобулинемия се срещат при различни имунодефицити, като синдром WHIM, дефицит на ICOS, CVID и хипер-IgM синдром. Хипогаммаглобулинемия също е възможна като съпътстващ симптом. По принцип болестите с дефицит на антитела като хипогаммаглобулинемия са най-честите имунодефицити.

каузи

По принцип всички заболявания с дефицит на антитела, включително хипогамаглобулинемия, се основават на намалено производство на антитела. Медицинското наименование за антитела е имуноглобулини. Това са ендогенни протеини, които се използват за защита от специални микроорганизми.

Основно разграничение се прави между вродената, така наречената първична хипогаммаглобулинемия и, от друга страна, придобита или вторична хипогамаглобулинемия. Вторичната хипогамаглобулинемия може да бъде причинена от някои заболявания, като злокачествени или злокачествени заболявания. Те често са свързани със системата, която е отговорна за образуването на кръв.

По физиологични причини хипогаммаглобулинемия се появява при бебета от втория до шестия месец. През този период организмът на кърмачето замества антителата, които са били поети в матката от майката и които той е произвел срещу себе си. През този период се увеличава вероятността от сериозни бактериални инфекции.

Специална и също сравнително често срещана форма на хипогаммаглобулинемия е така нареченият селективен IgA дефицит. При някои заболявания с дефицит на антитела, като агамаглобулинемия, генетичните причини също участват в развитието на болестта.

Симптоми, заболявания и признаци

Като част от хипогаммаглобулинемия, засегнатите пациенти могат да изпитат множество различни симптоми и оплаквания. Ужасно усложнение при извършване на ваксинации е липсата на отговор на ваксините антигени.

Освен това в много случаи заболяването води до повишена чувствителност към бактериални инфекции. Получените инфекции често засягат горните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт и кожата. При редица синдроми хипогаммаглобулинемията също е основната характеристика.

Умствената изостаналост понякога е свързана с Х-свързана хипогаммаглобулинемия и неврологични дефицити. Х-свързаната хипогаммаглобулинемия може да се появи и в някои случаи с къс ръст, което се проявява в резултат на изолиран дефицит на хормони на растежа. Заболяването също е част от остеопетрозата - синдром на хипогаммаглобулинемия.

Заболяванията с дефицит на антитела, които включват хипогаммаглобулинемия, се различават съществено в зависимост от тежестта и тежестта на симптомите. Заболяванията обикновено имат общо, че пациентите страдат от повтарящи се инфекции. Те засягат предимно синусите и ушите, например под формата на отит.

Конюнктивитът се среща по-често в очите, докато гнойният ринит се появява на носа. Бронхите често са засегнати от бронхит и може да се появи пневмония в белите дробове. Повтарящите се инфекции в белите дробове могат да доведат до хронични промени в органа.

Бронхите се разширяват, което улеснява събирането на гной. Честите инфекции на стомашно-чревния тракт могат да доведат до диария. Освен това са възможни автоимунни реакции, при които имунната система атакува собствените вещества и тъкани на организма.

Диагноза и ход на заболяването

За да се диагностицира хипогаммаглобулинемия, е необходимо засегнатото лице да се консултира с подходящ лекар специалист. Това първо обсъжда медицинската история на пациента, възможните съществуващи заболявания и индивидуалния начин на живот с пациента. Описаните симптоми са от централно значение, тъй като предоставят информация за степента на хипогаммаглобулинемия.

Кръвните тестове са необходими за надеждното диагностициране на дефицит на антитела. Антителата могат да бъдат открити в кръвта и могат да бъдат прецизно определени. В допълнение, дефицитът на една подгрупа от антитела може да бъде точно определен. Трябва да се направи и анализ на така наречените специфични антитела, които са насочени срещу специфични патогени и компоненти на кръвни групи.

Усложнения

Поради хипогамаглобулинемията, засегнатото лице обикновено боледува сравнително често и често е засегнато от инфекции и възпаления. Това води главно до инфекции на дихателните пътища, водещи до затруднено дишане или пневмония. В най-лошия случай това може да бъде фатално за пациента.

Освен това може да доведе до стомашен дискомфорт. В много случаи пациентите страдат от намалена интелигентност и забавяне, така че да са зависими от помощта на други хора в ежедневието. Не са редки случаите, когато хипогаммаглобулинемията води до къс ръст. С напредването на болестта има и възпаление в носните кухини или в средното ухо.

Постоянните инфекции и възпаления също могат да имат отрицателен ефект върху психологическото състояние на пациента и да доведат до намалено качество на живот. Стомашните оплаквания често водят до диария или болка в коремната област. По правило няма постоянен лек за хипогаммаглобулинемия.

Следователно лечението се провежда с помощта на инфузии и лекарства и може да ограничи симптомите за кратък период от време. Засегнатото лице обаче трябва да се подложи на лечение няколко пъти. Продължителността на живота обикновено се намалява от хипогаммаглобулинемия.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като хипогаммаглобулинемията не се самолекува и в повечето случаи болестта прогресира отрицателно, важно е съответният човек да се обърне към лекар. Това ще предотврати допълнителни усложнения и оплаквания. Посещението на лекар е необходимо, ако пациентът често страда от инфекции и възпаления.

По-специално дихателните пътища са засегнати от тези инфекции, което може да доведе до тежки дихателни затруднения. Умствената изостаналост също често е индикатор за хипогаммаглобулинемия и трябва да бъде прегледана от лекар. Дискомфортът в очите или честото възпаление на конюнктивата също може да даде индикация за заболяването. Колкото по-рано се изследват симптомите, толкова по-голяма е вероятността за пълно излекуване.

В повечето случаи хипогаммаглобулинемията може да бъде диагностицирана от общопрактикуващ лекар или педиатър. За по-нататъшно лечение обаче е необходимо използването на различни специалисти за облекчаване на симптомите на хипогаммаглобулинемия. Ранната диагноза обикновено не води до намалена продължителност на живота.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Засега не са известни начините за лечение на дефицит на антитела като цяло и хипогаммаглобулинемия в частност в дългосрочен план. Засегнатите пациенти обаче могат да получат заместител на имуноглобулин G. Това е основният компонент на антителата.За тази цел от кръвта на плазмените донори се филтрират специални антитела.

След като антителата са претърпели интензивно пречистване, те се прилагат на субектите венозно или подкожно чрез редовна инжекция. В повечето случаи повтарящите се инфекции могат да се съдържат добре чрез това снабдяване с антитела.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Конкретни мерки за предотвратяване на хипогаммаглобулинемия все още не са известни. В допълнение, болестта има и генетичен компонент, който не може да бъде повлиян. Още по-важно е незабавно да се консултирате с лекар, ако има признаци или симптоми на заболяването.

Aftercare

В повечето случаи на хипогаммаглобулинемия няма налични специални последващи опции. Засегнатите трябва да се свържат с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването, за да може да се започне ранно лечение. Пълното излекуване не е възможно.

Ако има желание да има деца, може да се осигури генетично изследване и консултиране за хипогаммаглобулинемия. Това може да попречи на болестта да се повтори при потомците. Засегнатите обикновено са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря, трябва да се спазват правилната доза и редовен прием.

Ако нещо не е ясно или имате някакви въпроси, винаги първо трябва да се консултирате с вашия лекар. Тъй като пълното излекуване на хипогаммаглобулинемията не е възможно, засегнатите са зависими от употребата на медикамента през целия живот. По-нататъшни последващи мерки обикновено не са необходими. Заболяването също не намалява продължителността на живота на засегнатия. Въпреки това, рискът от инфекциозни заболявания е относително висок поради заболяването, така че засегнатият човек трябва да се предпази особено от тях.

Можете да направите това сами

Тъй като липсата на имуноглобулини съставлява състоянието на хипогаммаглобулинемия, самопомощта е преди всичко за укрепване и подкрепа на собствената имунна система.

Рискът от лесно заразяване с инфекциозни заболявания е трудно да се управлява за много пациенти. Но има някои предпазни мерки, които трябва да предприемете, предизвикателството е да избягвате бактериите колкото е възможно повече. Почистващите средства за ръце, които се предлагат във всяка аптека, са подходящи за това. Голяма част от имунната система пребивава в червата или зависи от здравето на червата. Пробиотиците и здравословната диета помагат за поддържане на червата в състояние. Измийте плодовете и зеленчуците, особено салатите, особено старателно. Навсякъде, където бактериите могат да растат, почистването и измиването са много важни за пациентите с хипогаммаглобулинемия.

За много хора с хипогамаглобулинемия участието в групи за подкрепа е полезно. Особено във времето след поставянето на диагнозата, емоционалната подкрепа, която се предлага на групи, е от голяма полза. При обмена на опит се обменят индивидуалните мерки за повишаване качеството на живот и борба с хипогаммаглобулинемията. Пациентите и роднините също могат да се намерят в онлайн форуми, за да обменят опит и да имат възможност да облекчат индивидуалните симптоми с подкрепата на другите.