Синдром на Dejerine-Spiller

Най- Синдром на Dejerine-Spiller е синдром на мозъчния ствол, който принадлежи към синдромите на продълговата медула и се характеризира с редуващи се симптоми на парализа. Поради артериална оклузия пациентите страдат от парализа на езика, което е свързано с хемиплегия и сензорни нарушения от другата страна на тялото.

Какво представлява синдромът на Dejerine-Spiller?

Удължената медула съответства на удължената медула и по този начин най-каудалната част на мозъка. Структурата е една от структурите на мозъчния ствол и е важна част от централната нервна система. Пълният недостатък на продълговата медула обикновено води до смърт.

Структурата съдържа важни рефлексни центрове и вегетативни функции като дихателната функция или функциите на кръвообращението. Рефлекси като кихане, повръщане и поглъщане рефлекс също са разположени в продълговата медула. В допълнение към продълговата медула мозъчният ствол включва средния мозък и моста. Частичните повреди на мозъчните стволови структури са известни като синдроми на мозъчния ствол.

Синдромите на мозъчния ствол се характеризират с редуващи се симптоми и в зависимост от местоположението на увреждането се разделят на редуващи се синдроми, редуващи се среден мозък и редуващи се синдроми на продълговатия мозък.

В допълнение към синдрома на Джексън и синдрома на Вернет, синдромът на Dejerine-Spiller съответства на редуващ се синдром на продълговата медула. От десетте класически синдрома на продълговата медула синдромът на Дежерин-Спилер е един от по-тежките симптоми, чиято редуваща парализа е описана за първи път от невролозите Спилър и Дежерин в началото на 20 век.

каузи

Подобно на всички синдроми на мозъчните стволове, синдромът на Dejerine-Spiller се причинява от лезии в областта на мозъчния ствол. Точната локализация на синдрома на продълговата медула е удълженият мозък. Различните състояния и болестни събития могат да доведат до наранявания на части от мозъка.

В случай на синдром на Дежерин-Спилър, основната причина за отделните симптоми обикновено е запушване на артерията. Артериите пренасят богата на кислород кръв. В човешкото тяло кръвта съответства на транспортна среда, която снабдява не само тъканите с жизненоважен кислород, но и хранителни вещества и пратеници. Церебралните артерии осигуряват на мозъка кислород и хранителни вещества.

Оклузията на тези артерии води до исхемия и недостиг на хранителни вещества в мозъка. Ако доставката на хранителни вещества и кислород е прекъсната, клетките автоматично умират. Тази клетъчна смърт има сериозни последици, особено в областта на мозъка, и може да причини тежки функционални нарушения.

Симптомите на артериална оклузия на синдрома на Dejerine-Spiller са най-вече в предната или гръбначната спинална артерия. От патофизиологична гледна точка се наблюдава лезия на междинната продълговата медула, неуспех на хипоглосията на нуклеозните нерви и лезия на медиума на lemniscus. Може да се появи и лезия на базалния пирамидален тракт.

Симптоми, заболявания и признаци

Пациентите със синдром на Dejerine-Spiller имат комплекс от няколко симптома. Синдромът обикновено се характеризира с редуващи се симптоми на парализа. Известно е, че лявата половина на мозъка контролира дясната половина на тялото и обратно.

Това обаче не се отнася за областта на черепните нерви. Ако черепните нерви са повредени, неуспехът не се забелязва от противоположната страна на действителната лезия, а от същата страна. При синдрома на Дежерин-Спилър се появява парализа на езика от същата страна на увреждането.

Обратната страна на тялото показва хемиплегия. В повечето случаи се появяват повече или по-малко тежки сензорни нарушения отстрани на хемиплегия. Моторните неуспехи на езика обикновено водят до ограничаване на способността да се изразява или говори.

В допълнение, парализата на езика може да бъде свързана с нарушения в преглъщането или други проблеми с храненето. Тежестта на дефицита на пациента зависи от продължителността на артериалната оклузия, която е причината, и по този начин продължителността на доставката на кислород е недостатъчна.

диагноза

Неврологът диагностицира синдрома на Dejerine-Spiller, използвайки клинични симптоми и допълнително изобразяване на мозъка. Изображенията на среза показват лезии в областта на продълговата медула, които могат да бъдат повече или по-малко изразени. По отношение на диференциалната диагноза, синдромът трябва да бъде диференциран от сродните синдроми на продълговата медула.

В допълнение, причините като тумори и автоимунно и бактериално възпаление трябва да бъдат изключени за симптомите на неуспех. Прогнозата при пациенти със синдром на Dejerine-Spiller е сравнително лоша. Пълна регенерация не се случва в много случаи.

Усложнения

Поради синдрома на Дежерин-Спилър при пациента се появяват различни парализи. В много случаи езикът е засегнат предимно от парализа. Това води до езикови нарушения и проблеми с разбирането. Насочената комуникация често не е възможна за пациента.

Други крайници или части от тялото също могат да бъдат парализирани, което може да доведе до тежки нарушения на чувствителността и нарушения на възприятието. Не е възможно пациентът да води обичайно ежедневие. Често този човек зависи от помощта на други хора и страда от депресия и други психологически оплаквания.

Не е рядкост те да бъдат изключени от обществото. Парализата на езика също може да причини затруднено преглъщане, което също може да доведе до поднормено тегло. Обикновеният прием на храна и прием на течности също вече не са възможни. Синдромът на Dejerine-Spiller не може да се лекува напълно.

Поради тази причина симптомите са ограничени, така че пациентът да може отново да се храни и да се изразява нормално. Това лечение обикновено е под формата на терапия и не води до допълнителни оплаквания или усложнения. Въпреки това, в много случаи не е възможно напълно да се ограничи синдромът на Dejerine-Spiller, така че пациентът трябва да живее с ограниченията през целия си живот.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като синдромът на Dejerine-Spiller не се лекува, във всеки случай трябва да се консултирате с лекар. По правило синдромът също не се диагностицира веднага след раждането, така че диагнозата трябва да бъде поставена от лекар във всеки случай. След това лекарят трябва да бъде прегледан, ако пациентът от време на време страда от парализа на лицето. Тази парализа не е постоянна и може да засегне езика или други мускули, например. Често само едната страна на лицето е парализирана.

Ако тази парализа се среща често, във всеки случай трябва да се консултирате с лекар. Затрудненото преглъщане също може да показва този синдром. В тежки случаи синдромът може да доведе и до загуба на съзнание и трябва да се извика спешен лекар. Първата диагноза може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар. При лечението обаче се използват различни терапии, които могат да направят капаците за оплаквания. Логопедията е много полезна и в случай на парализа на езика и може да нормализира развитието отново, особено при деца.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Причинна терапия не е налична за пациенти със синдроми на продълговата медула.Пациентите със синдром на Dejerine-Spiller получават чисто симптоматично поддържащо лечение, което не засяга действителната причина. Най-важните терапевтични мерки са физиотерапията и трудотерапията.

Нервната тъкан в мозъка е тясно специализирана. Поради тази причина тъканта на централната нервна система има само ограничен регенеративен капацитет. Въпреки че увредените участъци на мозъка вече не могат да функционират напълно, пациентите със симптоми на мозъчни лезии могат да компенсират дефицита си чрез последователно обучение в отделни случаи.

Тази компенсация се постига чрез прехвърляне на функции от увредените мозъчни зони към здравата мозъчна тъкан. Хемиплегията на засегнатите може поне да се подобри чрез целенасочена физиотерапия чрез стимулиране на съседни области на мозъка да поемат функции от увредените области на мозъка.

Ако регенерацията не е задоволителна, пациентите се учат как да се справят със симптомите на двигателната си недостатъчност ежедневно при трудотерапия. В компанията на трудотерапията например те се запознават с помощни средства като проходилки, които улесняват ежедневието за тях.

Тъй като пациентите със синдром на Dejerine-Spiller също страдат от парализа на езика, те също получават сесии за логопедия в допълнение към професионални и физиотерапевтични грижи. Логопедията е особено важна за възстановяване на способността на пациентите да изразяват себе си и намаляване на чувството им за безпомощност.

Прогноза и прогноза

При синдрома на Дежерин-Спилър засегнатите страдат от значителни ограничения в живота си, които значително намаляват качеството на живот. Следователно винаги сте зависими от лечението, тъй като това заболяване не се лекува и симптомите обикновено се влошават.

Пациентите страдат от различни двигателни и когнитивни дефицити и затова винаги са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. Има нарушения на чувствителността, а също и нарушения на речта. Освен това, трудностите при преглъщане могат да доведат до затруднения в приемането на храна и течности. Тежестта на симптомите при синдрома на Dejerine-Spiller е силно зависима от прекъсването на доставката на кислород, така че тук не може да се направи общо прогнозиране.

Терапията обикновено може само да облекчи симптомите на синдрома на Dejerine-Spiller, но не и да го излекува напълно. Следователно няма положителен ход на заболяването. Качеството на живот на засегнатия може да се повиши отново чрез различни физиотерапевтични упражнения. Дали синдромът на Dejerine-Spiller ще има отрицателно въздействие върху продължителността на живота на пациента по принцип не може да се прогнозира.

предотвратяване

Синдромът на Dejerine-Spiller може да бъде предотвратен само дотолкова, доколкото може да се предотврати запушването на мозъчните артерии. В контекста на синдрома се прилагат същите превантивни мерки, доколкото е възможно, както при инсулти, нарушения на кръвообращението и сърдечно-съдови нарушения.

Aftercare

При синдрома на Дежерин-Спилър последващите мерки обикновено са много ограничени. Тук засегнатото лице първо зависи от бързата диагноза с последващо лечение, за да не се появят допълнителни усложнения. Това също така предотвратява влошаването на симптомите. Колкото по-рано се разпознае и лекува синдромът на Dejerine-Spiller, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на това заболяване.

Заболяването често се лекува с помощта на физиотерапия. Много от упражненията от подобна терапия могат да се изпълняват и в собствения ви дом, което може да ускори изцелението. Подкрепата и любящата грижа за човека, засегнат от собственото семейство или приятели, също има положителен ефект върху хода на заболяването.

Много пациенти също са зависими от тази подкрепа в ежедневието си, въпреки че може да е необходима психологическа подкрепа. Не е необичайно обаче да е необходима професионална психологическа помощ, за да се предотврати депресията или по-нататъшните психологически разстройства. В някои случаи синдромът на Dejerine-Spiller също намалява продължителността на живота на засегнатото лице, въпреки че не може да се предвиди общ ход на заболяването.

Можете да направите това сами

Синдромът на Dejerine-Spiller понастоящем не може да се лекува причинно. Най-много пациентите могат да предприемат мерки за самопомощ, насочени към облекчаване на симптомите на заболяването или по-добро справяне с ежедневието.

Физиотерапията почти винаги се предписва на засегнатите. Пациентите трябва да потърсят физически терапевт, който има предишен опит с болестта или разстройство с много подобни симптоми. Планът за обучение също трябва да съдържа елементи за трудотерапия.

Една от най-важните мерки за самопомощ за пациентите е последователното изпълнение на плана за обучение и редовното практикуване. Физиотерапевтичните мерки са насочени към забавяне на разрушаването на мускулите в парализираните участъци на тялото и по този начин подобряване на двигателните умения или поне поддържането им възможно най-дълго. Сетивната система също се възползва от адекватна физиотерапия.

Парализата на езика обикновено се свързва с затруднено говорене и хранене. В тези случаи пациентите трябва да се консултират и с логопед. Способността за артикулация може да бъде значително подобрена чрез целенасочени говорни упражнения.

Парализата на езика също обикновено оказва значително влияние върху социалното взаимодействие. По-специално, пациентите, които едва говорят и не могат да ядат в компания, могат бързо да се почувстват изолирани. Членството в група за самопомощ може да противодейства на този процес. Много от тези групи са активни онлайн. Трябва да се направи консултация с психолог в случай на тежко психично заболяване.