Тетралогия на фало (Fallot тетралогия)

Като Тетралогия на фало (Fallot тетралогия) е вроден сърдечен дефект, който поради различните си индивидуални заболявания е силно сложен и също често се среща при новородени. Дефектът в сърдечната преграда е кръстен на френския Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, който за първи път съобщава за това заболяване през 1888 година.

Какво е тетралогия на Fallot?

Тетралогията на Fallot се състои от четири (тетралогични) отделни заболявания, които се появяват едновременно. Болест № 1 е това, което е известно като белодробна стеноза (стесняване на белодробната артерия). № 2 от тетралогията на Fallot е дефектът на сърдечната стена, който създава непрекъсната връзка между двете сърдечни камери.

Третото индивидуално заболяване в тетралогията на Fallot е уголемяване на сърдечния мускул в областта на дясната камера. Единично заболяване №4 е неразположение на главната артерия (аортата).

Поради дефекта в сърдечната преграда, богата на кислород кръв се смесва с бедна на кислород кръв, което води до цианоза. Това състояние обикновено се нарича „синьо бебе“, тъй като недостатъчното снабдяване с кислород кара кожата и лигавицата да побеляват. Тетралогията на Fallot е един от най-често срещаните сърдечни дефекти при новородените.

каузи

Причина за тетралогията на Fallot не е известна. Предишните предположения най-вероятно виждат генетична диспозиция, т.е. генетичен дефект или наследствено заболяване. Проучванията показват, че засегнатите деца често имат дефектен набор от хромозоми, напр. възниква при синдром на Даун.

Тук се открива така наречената хромозомна делеция 22q11, дефект в ДНК, който може да бъде открит при около 15 процента от болните. Засегнатите страдат от Затруднено дишане, защото дефектът на сърдечната стена и белодробната стеноза означават, че белите дробове не са снабдени с достатъчно кръв. Причините за оплакванията могат да бъдат причислени към четирите отделни заболявания от тетралогията на Fallot.

Симптоми, заболявания и признаци

В тетралогията на Fallot засегнатите страдат от вроден сърдечен дефект. По правило тази грешка може да има много различни ефекти върху живота на съответния човек и да доведе до различни оплаквания или усложнения. Пациентите често страдат от синьо обезцветяване на кожата или лигавиците.

Ако тялото продължава да се снабдява с недостиг на кислород, това също може да доведе до загуба на съзнание и в най-лошия случай до увреждане на вътрешните органи или мозъка. Това увреждане е необратимо и вече не може да се лекува. Освен това тетралогията на Fallot също води до силни сърдечни шумове и постоянна умора или изтощение при пациента.

Това също значително ограничава развитието на детето, тъй като детето не може да участва в напрегнати или спортни дейности. Заболяването може да доведе и до постоянно високо кръвно налягане, което има много негативен ефект върху здравето на засегнатото лице и евентуално може да намали продължителността на живота.

Ако заболяването не се лекува, това може да доведе и до внезапна сърдечна смърт. Някои от засегнатите също страдат от проблеми с психичното здраве или депресия в резултат на симптомите на заболяването и следователно са зависими от психологическото лечение.

Диагноза и курс

Диагнозата тетралогия на Fallot се поставя от кардиолога. Тъй като сърдечният дефект се усеща в началото със симптома на „синьото бебе“, разговорът с родителите е важен показател за диагнозата.

След това ще се извършват физически прегледи. Това е последвано от лабораторна диагностика и използването на методи за изобразяване като Рентгенови лъчи, ЯМР (магнитен резонанс) и ултразвук. ЕКГ (електрокардиограма) предоставя информация за сърдечната дейност.

Ако тези разследвания потвърждават V.a. върху тетралогията на Fallot, цялото кръвоснабдяване на белите дробове и сърцето след това се изследва чрез изследване на сърдечен катетър, както и така наречената ангиография. Ако се подозира тетралогия на Fallot, се обръща специално внимание на коронарните артерии, както и на белодробната артерия.

Курсът на тетралогията на Fallot зависи преди всичко от притока на кръв към белите дробове, тъй като осигурява доставката на кислород в организма. Ако тетралогията на Fallot се лекува навреме, засегнатите имат добра продължителност на живота. След операцията може да има сърдечни аритмии и повишена склонност към високо кръвно налягане в кръвоносните съдове на белите дробове. Ако тези оплаквания не се регресират и в резултат на това сърдечната функция се влоши, по-нататъшната хирургическа намеса обикновено е неизбежна.

Коефициентът на смъртност при хирургична терапия е по-малък от три процента (при лечение на деца). При възрастните смъртността е около девет процента. Настоящите проучвания и прегледи на засегнатите показват, че 90 процента от хората с фалологична тетралогия са живели поне 30 години след операцията, приблизително 75 процента от засегнатите са живели поне 40 години след успешното лечение. Дългосрочната прогноза за тетралогията на Fallot може да бъде класифицирана като добра до много добра.

Усложнения

Поради тетралогията на Fallot обикновено могат да възникнат различни усложнения, които засягат предимно сърцето на новороденото. В много случаи се появяват необичайни сърдечни звуци, които могат да доведат до паническа атака при много пациенти. Кожата на засегнатото лице също често става синя, което води до това, което е известно като цианоза.

Усложнения могат да възникнат, когато органите вече не се снабдяват с достатъчно кислород. В най-лошия сценарий определени органи се увреждат необратимо. Сърдечните аритмии могат да бъдат лекувани с хирургични интервенции. В повечето случаи операцията върху сърцето протича без усложнения и симптомите на тетралогията на Fallot могат да бъдат силно ограничени.

Ако обаче лечението е успешно, продължителността на живота ще бъде намалена, така че повечето пациенти ще завършат на възраст между 30 и 40 години. Усложненията продължават да възникват, ако лечението не се проведе през първата година. В този случай продължителността на живота се намалява още повече от тетралогията на Fallot. Поради сърдечния дефект, пациентите вече не могат да спортуват както обикновено и са силно ограничени в ежедневието си.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тетралогията на Fallot винаги трябва да се лекува от лекар. Ако заболяването не се лекува, в най-лошия случай може да доведе до смъртта на пациента. Преглед от лекар е необходим, ако засегнатото лице има затруднено дишане и продължава да има синя кожа. Това също може да доведе до загуба на съзнание при пациента. В този случай трябва да се извика спешен лекар. До пристигането на спешния лекар трябва да се осигури спокойно дишане и стабилна странична позиция на пациента.

В спешни случаи съответното лице трябва да се проветри. Посещение при лекаря също е необходимо, ако пациентът страда от силни сърдечни шумове или болка в областта на сърцето. Постоянната умора или умора също могат да показват заболяването и трябва да се изследват, ако симптомите се появят за дълъг период от време.

Обикновено тетралогията на Fallot може да бъде диагностицирана от интернист или кардиолог. След това самото лечение преминава под формата на хирургична процедура. В повечето случаи ранното откриване и успешното лечение няма да намалят продължителността на живота на пациента.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Тетралогията на Fallot обикновено е лекувани чрез хирургична процедура. Въпреки това, колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-големи са шансовете за възстановяване. Проучванията показват, че процедурата трябва да се проведе в рамките на първата година от живота.

Лечението на тетралогията на Fallot включва няколко стъпки. В случай на новородени, както и бебета, в началото се извършва така наречената балонна дилатация. Опитът се прави за разширяване на стеснения сърдечен клапан, който се намира между дясната камера и белодробната артерия. Това гарантира подобряване на кръвообращението, което води до по-голямо насищане с кислород в кръвта.

Тъй като тетралогията на Fallot се състои от четири отделни заболявания, всички четири заболявания трябва да бъдат лекувани по време на операцията. В допълнение към гореспоменатото разширяване, дефектите в сърдечната преграда са затворени. Несравнеността на аортата се коригира и се оценява разширяването на сърдечния мускул в областта на сърдечната камера и, ако е необходимо, се коригира. Хирургичното лечение на тетралогията Fallot вече е една от рутинните интервенции.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за вродена тетралогия на Fallot е сравнително добра благодарение на съвременните медицински познания. Това не винаги е било така. Това сложно сърдечно заболяване, последствията от което са сериозни, вече може да се лекува хирургично.

За да се осигури възможно най-голям успех на операцията, е важно операцията да се извърши през първата година от живота. Ако процедурата е била успешна, шансовете за оцеляване на засегнатите след 30 години са най-малко 90 процента. Около три четвърти от бебетата, които са оперирани, ще продължат да са на четиридесет години. Това обаче означава, че за една четвърт от оперираните с тетралогията на Фалот нямаше повече шанс за оцеляване.

Тъй като тетралогията на Fallot представлява около десет процента от всички вродени сърдечни дефекти, хирургичните процедури, които успешно се използват днес, са усъвършенствани с течение на времето. Това значително подобри шансовете за по-дълго оцеляване. Въпреки това заболяването е толкова сложно, че някои от засегнатите деца не преживяват операцията.

Ако възрастните се оперират с тетралогия по Fallot, смъртността в следоперативната смърт е по-висока. Прогнозата се прави в зависимост от притока на кръв в белите дробове. В някои случаи са необходими две хирургични интервенции. Като следоперативно усложнение, образуването на белези в сърдечната област може да доведе до сърдечна аритмия дори след години. Медицинският мониторинг през целия живот е незаменим за засегнатите от фалотианската тетралогия.

предотвратяване

Тъй като причината за тетралогията на Fallot е до голяма степен неизвестна и вероятно се основава на генетичен дефект, превантивните мерки могат да бъдат предприети само в ограничена степен. Бременните жени могат да се възползват от това, което е известно като генетично консултиране по време на общите прегледи. Съществува и така наречената пренатална диагноза, при която освен всичко друго, сърдечен дефект може да бъде открит с помощта на ултразвук.

Ако в семейството има фалологични тетралогии, бременните жени трябва да изберат клиника за раждане, която има кардиологично отделение за деца. В момента съществува така нареченото изследване за майчина хипероксигенация, при което се проверява дали насочената кислородна терапия може да предотврати тетралогията на Fallot по време на бременност.

Aftercare

В случая на тетралогията на Fallot, в повечето случаи няма специални последващи възможности за пациента. Засегнатите зависят преди всичко от лечението на сърдечния дефект, за да се предотвратят допълнителни усложнения и преждевременна смърт. Самолечението не може да настъпи, въпреки че ранната диагноза с ранно лечение може да има положителен ефект върху по-нататъшния курс.

Тетралогията на Fallot обикновено се лекува с хирургична процедура. Това обикновено протича без усложнения и води до значително подобрение на симптомите. След процедурата засегнатото лице трябва да почива и да се грижи за тялото.

По този начин трябва да се избягват напрегнати, стресови или спортни занимания, за да не се натоварват излишно сърцето и кръвообращението. Освен това, редовни прегледи и прегледи от лекар за наблюдение на сърцето са полезни дори след успешна операция.

Допълнителни опции за последваща грижа не са достъпни за съответния човек и обикновено не са необходими при тетралогията на Fallot. По принцип здравословният начин на живот със здравословна диета също има положителен ефект върху хода на това заболяване. След успешната операция тялото може да се стресира отново, както обикновено.

Можете да направите това сами

Възможностите за самопомощ са много ограничени в тетралогията на Fallot. Хирургическата интервенция представлява най-добрият шанс за успех за лечение, затова трябва да се спазват указанията на лекаря. За да се облекчат физическите оплаквания, трябва да се избягва и пренапрежението и общият стрес трябва да се поддържа нисък.

Щом се появят сърдечни проблеми или се повиши кръвното налягане, запазете спокойствие и си починете. Теглото трябва да е в нормалните граници в съответствие с указанията за ИТМ и затлъстяването трябва да се избягва. Здравословната диета и редовните упражнения стабилизират имунната система и спомагат за изграждането на защитни сили. По принцип е важно да се въздържате от харчене на всякакъв вид.

Релаксационните процедури са полезни за психическо облекчение. Те укрепват психиката и намаляват стреса. С йога, медитация или други упражнения за релаксация може да се постигне вътрешен баланс и да се изгради нова умствена сила. С оптимистично основно отношение се подобрява и благополучието и шансовете за възстановяване се увеличават.

Ако се забележат нарушения на кръвния поток, трябва незабавно да се предприемат действия. Насочените движения на ръцете, пръстите, стъпалата или пръстите на краката предотвратяват излагането на студ поради недостатъчно кръвообращение. Ако сърцето започне да се движи, физическата активност трябва да бъде сведена до минимум. Достатъчният сън и редовното прекъсване на ежедневните дейности подобряват съществуващото здравословно състояние.