Синдром на Херфорд-Милиус

Най- Синдром на Херфорд-Милиус е форма на саркоид и по този начин грануломатозно и имунологично възпаление, което засяга главно черепните нерви. Симптомите обикновено отзвучават спонтанно. Дългосрочното лечение с имуносупресори е показано само ако болестта стане хронична.

Какво представлява синдромът на Херфорд-Милиус?

Синдромът на Херфорд-Милиус се характеризира с пет основни симптома. Тези ключови симптоми включват, например, намаляване на секрецията на слюнка с около половината.
© Adiano - stock.adobe.com

Пациентите със синдром на Херфорд-Милиус страдат от специална форма на саркоид. Това е грануломатозно възпаление, което може да приеме субхронично до хронично измерение. Саркоидът често се нарича възпалително многосистемно заболяване, което образува малки възли в различни органи и по този начин задейства над средния имунен отговор с възпалителни реакции.

Белите дробове са най-често засегнати от възпаление. Хиларните лимфни възли се възпаляват в около 95 процента от случаите. По принцип саркоидът може да причини възпаление във всяка система на органи. При специалната форма на синдрома на Херфорд-Милиус се наблюдава по-специално възпаление на черепните нерви и слоевете на съединителната тъкан в централната нервна система.

Кристиан Фредерик Херфорд за първи път описва синдрома на Херфорд-Милиус през 1906 г., като Джонатан Хатчинсън документира саркоид за първи път малко преди това. Синдромът може да се обобщи като вид невросаркоидоза. Избухването се случва на възраст между 20 и 40 години.

каузи

Що се отнася до всички други форми на саркоид, причините за синдрома на Херфорд-Милиус до голяма степен са неясни. Тъй като се наблюдава фамилно натрупване, в момента науката приема генетични фактори за огнището на болестта. Все още не е изключено включване на токсини от околната среда. Генетичното ниво е демонстрирано през 2005 г. от генетични аномалии при пациенти със саркоид.

Тези аномалии са мутации, които изглежда влияят на началото на заболяването. Според настоящите изследвания мутацията само на една базова двойка в гена BTNL2 на шест хромозоми може да увеличи вероятността от избухване на болестта с до 60 процента. Този ген влияе на имунологичните възпалителни реакции и активира специализираните кръвни клетки.

Ако и двете базови двойки мутират върху хромозомите, рискът от заболяване се увеличава трикратно. Тези резултати обаче са неясни и не е задължително да се прилагат при специални форми като синдром на Херфорд-Милиус.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за парестезия и нарушения на кръвообращението

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Херфорд-Милиус се характеризира с пет основни симптома. Тези ключови симптоми включват, например, намаляване на секрецията на слюнка с около половината. Изключително суха уста в затруднено преглъщане и речеви нарушения. Тази форма на хипосаливация е известна още като ксеростомия. Освен това обикновено има увеит.

Средната кожа на очите е засегната от възпаление. Чувството на чуждото тяло се включва и потокът от сълзи се увеличава. Пациентите също често страдат от паротит, тоест възпаление на паротидните жлези. Може да се появи и парализа на лицето, която обикновено се причинява от възпаление на седмия черепномозъчен нерв.

Възпалителните реакции са придружени от рецидивираща треска. Други черепни нерви често са засегнати от възпалителни реакции. Освен това, възловото възпаление може да се образува в менингите (менингите). Възличните възпаления понякога се развиват и в млечната жлеза, и в половите жлези, но те не са сред основните симптоми на синдрома на Херфорд-Милиус.

Диагноза и курс

Както при всички други саркоидози, диагнозата на синдрома на Херфорд-Милиус се поставя в зависимост от съответните симптоми на оплакванията. Преди да се диагностицира синдромът на Херфорд-Милиус, пациентите обикновено се диагностицират със саркоид. Като правило КТ се използва като образен метод. Етапът на заболяването може да бъде определен на базата на това изображение.

Прогнозата за синдрома на Херфорд-Милиус е благоприятна за много благоприятна. По правило възпалението регресира чрез спонтанни ремисии. Само в редки случаи заболяването се развива в хроничен ход. Почти никога не води до хронично прогресиращ курс, при който вече няма ремисия между атаките.

Усложнения

В много случаи синдромът на Херфорд-Милиус не изисква лечение. Симптомите често изчезват спонтанно и обикновено не се появяват след това. Обаче усложненията могат да възникнат и при хроничен курс. Засегнатото лице страда от говорни нарушения и сухота в устата. Възникват и трудности при преглъщането, така че поглъщането на храна и течности не може лесно да се осъществи.

Това може да доведе до дехидратация или недохранване. Не са редки случаите, когато говорните нарушения, особено при деца, водят до тормоз или дразнене. Това може да доведе до психологически оплаквания и депресия. Освен това различни части на лицето са парализирани и пациентът е по-малко способен да се справи със стреса.

Засегнатият човек често се разболява от треска и се появява възпаление на менингите. Те могат да бъдат животозастрашаващи за пациента. Симптомите на синдрома на Херфорд-Милиус могат да бъдат лекувани и ограничени. Не може обаче да се предвиди дали всички оплаквания могат да бъдат напълно ограничени. Речевите нарушения могат да бъдат лекувани и коригирани при терапията. Лечението обикновено не води до допълнителни усложнения или оплаквания.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като синдромът на Херфорд-Милиус също може необратимо да увреди черепните нерви, синдромът винаги трябва да бъде прегледан от лекар. В повечето случаи синдромът ще отзвучи самостоятелно, но все пак е препоръчително изследване.

След това трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице страда от тежка сухота в устата. Пациентът липсва плюене и има нарушения в речта или затруднения при преглъщане. Синдромът на Херфорд-Милиус също води до усещане за чуждо тяло в окото, въпреки че очевидно няма чуждо тяло в окото.

Тук е препоръчителен и медицински преглед. В допълнение, парализата в различни области на лицето също може да показва синдром на Херфорд-Милиус. Трябва незабавно да се консултирате с лекар, особено ако тази парализа продължава. Диагнозата на синдрома може да се постави в болница или с общопрактикуващ лекар. При лечението се използват различни лекарства.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Лечението на пациенти със синдром на Херфорд-Милиус зависи от симптомите и стадия на заболяването. Формата на курса също е от решаващо значение. Оплакванията се лекуват симптоматично и се основават на засегнатата органна система. По правило острите рецидиви се лекуват с лекарства с кортикоиди, особено с глюкокортикоиди като кортизол.

Целта на лечението е да инхибира имунната система. Само в редки случаи пациентите получават дългосрочна терапия с имуносупресори. Дългосрочните лекарства от този вид се изискват само при хронични форми на заболяването, тъй като постоянното инхибиране на имунната система може да забави атаките. Тъй като инхибираната имунна система също е свързана с рискове, ползите и опасностите от лекарствата се претеглят за всеки отделен случай.

Ако възпалението на различни черепни нерви води до парализа или нарушения на речта и затруднения при преглъщане, на пациента се назначава допълнителна речева терапия или двигателна терапия. Парализата на лицето също може да настъпи спонтанно. Това е особено вярно, ако възпалението заздравее след кратко време и почти не се разрушава нервна тъкан. За да се предотврати персистираща хипосаливация, на пациента могат да се дават заместители на слюнката, които предпазват устната кухина от вторични заболявания като кариес.

Прогноза и прогноза

Като специална форма на саркоид, синдромът на Херфорд-Милиус има добра прогноза. Курсът е хроничен до субхроничен. Има сравнително висока степен на спонтанно изцеление, която е между 20 и 70 процента. Особено засегнати са младите хора на възраст между 20 и 40 години.Установено е също, че повече афро-американци от населението със светлокожи са разработили този синдром. Само около пет процента от всички пациенти със саркоиди страдат от синдрома на Херфорд-Милиус.

Особеното при тази форма на саркоида е честата поява на неврологични симптоми поради недостатъчност на черепния нерв. Това води до парализа на лицето, което се свързва с типични промени в изражението на лицето, като увиснали ъгли на устата или непълно затваряне на клепачите. Могат да възникнат и вкусови нарушения. От своя страна, недостатъчността на черепния нерв се наблюдава при около 50 до 70 процента от всички засегнати от синдрома на Херфорд-Милиус. Освен това се възпаляват ириса, паротидната жлеза и устната лигавица.

Смъртността от саркоиди е около пет процента, главно поради белодробна дисфункция. Това обаче се отнася за всички форми на заболяването. Колко висока е смъртността, особено при синдрома на Херфорд-Милиус, все още не е потвърдено. Дразненето на ириса може да представлява риск за зрението, тъй като могат да възникнат усложнения като катаракта или непрозрачност на стъкловидното тяло. Сърцето, кожата, ставите, стомашно-чревния тракт, нервите и горните дихателни пътища също трябва да бъдат постоянно наблюдавани. Тъй като протичането на заболяването е много променливо.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за парестезия и нарушения на кръвообращението

предотвратяване

Тъй като синдромът на Херфорд-Милиус вероятно е причинен от комбинация от генетично разположение и токсини от околната среда, болестта не може да бъде предотвратена.

Aftercare

В повечето случаи засегнатото лице има много малко мерки за проследяване на синдрома на Херфорд-Милиус. На първо място трябва да се постави ранна диагноза, за да могат да се предотвратят допълнителни усложнения. Само чрез ранна диагностика и последващо лечение на заболяването може да се предотврати по-нататъшно влошаване на симптомите.

Синдромът на Херфорд-Милиус също не може да се лекува самостоятелно. При това заболяване съответният човек обикновено зависи от приема на лекарства. Ако нещо не е ясно или имате някакви въпроси, първо трябва първо да се консултирате с лекар. Освен това засегнатото лице трябва да гарантира, че те се приемат редовно и че дозировката е правилна, за да се облекчат симптомите.

Тъй като заболяването може да доведе до затруднения при преглъщане или затруднения в говора, някои пациенти със синдром на Херфорд-Милиус се нуждаят от специална терапия за противодействие на тези симптоми. Някои от упражненията от тези терапии можете да изпълнявате и в собствения си дом, за да ускорите изцелението.

Добрата хигиена на устната кухина също е важна за предотвратяване на заболявания. Не може да се прогнозира универсално дали синдромът на Херфорд-Милиус ще доведе до намалена продължителност на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Възможностите за самопомощ са относително ограничени при синдрома на Херфорд-Милиус, така че засегнатите са предимно зависими от медицинско лечение за облекчаване на симптомите.

В случай на хроничен курс е необходимо да се приемат лекарства за постоянно. Тъй като синдромът на Херфорд-Милиус често води до проблеми с езика, засегнатият човек може да противодейства на езиковите нарушения чрез различни терапии. Упражненията обикновено могат да се изпълняват и у дома.

Освен това, въпреки затрудненото преглъщане, засегнатото лице трябва да осигури здравословна диета и редовно пиене, за да се избегнат симптоми на дехидратация или дефицит. Кариесът също е често срещано явление при засегнатите от синдрома, така че тези усложнения да бъдат избегнати чрез редовни прегледи при зъболекар. Родителите трябва да обръщат внимание на редовни медицински прегледи, особено при деца.

Ако пациентът също страда от лицева парализа, подкрепата на приятели и роднини често е необходима, за да направи живота на човека по-приятен. Дискусиите с психолог или с хора, на които имате доверие, също могат да помогнат при психологически оплаквания.