Hephestine

Ензимите са гигантски биологични молекули и са отговорни за ускоряване на химичните реакции в организма. Почти всички ензими също са протеини, това са протеини, които са изградени от аминокиселини. Hephestine е ензим на церулоплазмина, следователно част от плазмен протеин, който е най-разпространеният протеин в кръвта.

Какво е хефестин?

Хефестин (известен още като Ген HEPH) е хомоложен ензим, което означава, че има същата линия като другите ензими в тялото.

Той възниква от така наречения церулоплазмин, мембранен протеин: Това са протеини, които се свързват с биомембраните, така че Хефестинът може да бъде открит в нови уста, супернатант на тъканите животни.

В допълнение, протеинът е кръстен от неговия откривател C. D. Vulpe на гръцкия бог Хефаистос, което грубо означава „ковач“. Според гръцката митология Хефест е бил бог на огъня, принадлежи към дванадесетте олимпийски божества и е бил отговорен за всички металообработки. Хефестинът е човешки протеин и има 1136 аминокиселини. Той има вторична по отношение на кватернерна структура и е мономерна, т.е. молекулите на протеина са реактивни и могат да се комбинират, за да образуват разклонени полимери, няколко мономера, свързани един с друг. Той също има две изоформи: Това са молекули, които имат идентичен състав, но са различни по структура.

Функция, ефект и задачи за тялото и здравето

Хефестиновите протеини са разположени в субстанция спонгиоза (кратко: анулевата кост). Отменената кост е форма на костна тъкан, която се намира вътре в костта. Вътрешната част на костта има гъбеста консистенция и се състои от трабекули, а костният мозък също се намира в тяхната кухина. Отменената кост в плоските кости се нарича Diploë.

Появява се особено често в ентероцитите на тънките черва, които са клетки на епитела и образуват лигавицата на тънките черва и по този начин линията на лумена (диаметър на кухина) на тънките черва.

Хефестинът е отговорен за транспортирането на желязо: желязото се внася в мембранния протеин, където след това се окислява. Това означава, че желязото се комбинира с кислород, така че подготвя желязото за износ. След окисляването се изнася за феропортин, също мембранен протеин, състоящ се от 551 аминокиселини. Когато желязото се окислява, то превръща желязото с два протона в молекула желязо с три протона. По този начин хефестинът е активна част от метаболизма на желязото. Метаболизмът на желязото е усвояването, разпределението и отделянето на желязо в човешкия организъм. Дори целият енергиен метаболизъм в организма зависи от желязото, което прави Хефестинът като част от метаболизма на желязо, незаменим в човешкото тяло.

Еритропоетинът е отговорен за регулирането на хефестена (също в метаболизма на желязото): той е протеинов хормон, който е отговорен за образуването на червените кръвни клетки.Той е отговорен и за експресията на хефестин в дванадесетопръстника, част от тънките черва, която е най-близо до стомаха.

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Протеиновият хефестин се намира в гърдата, червата и трабекулите на човешкото тяло. Той може да бъде открит и в така наречения фибробласт: Това са мобилни клетки, които се срещат в съединителната тъкан на човека и които стават неподвижни след съзряване във фиброцита.

Хефестинът се състои от 1136 аминокиселини, клас органични съединения, които имат поне една карбоксилна група (COOH-) и една амино група (-NH2). Той има молекулна маса приблизително 130 kDa (Далтон): Това е единица молекулна маса и една дванадесета от масата на въглеродния атом.

Хефестинът също принадлежи към хомоложното семейство на фероксидаза, също ензим, който ускорява окисляването на желязо II до желязо III. Тъй като хефестинът е важна част от транспорта на желязо в човешкото тяло, оптималните стойности на мембранния протеин зависят от стойностите на желязото. Пълно пораснал възрастен мъж има около 4240 mg желязо (по този начин приблизително 4-5 g) в организма. Ако обаче човекът има повишено количество желязо, това може да се дължи на ниска активност на Хефестин.

Болести и разстройства

Особено ниската активност на Хефестин и по този начин повишена концентрация на желязо в организма може да доведе до заболявания като Паркинсон. Увеличен стадий на рак в чревните клетки също може да се проследи до увеличен прием на желязо и свързаната с него ниска хефестенова активност.

Експеримент веднъж показа, че плъховете, които се хранят с повишено количество желязо, имат повишена експресия на церулоплазмин и феропортин, но не и на хефестин. Плъхове, които нямаха нито церулоплазмин, нито хефестин в организма си, показаха особено много симптоми на макулна дегенерация. Макулната дегенерация е заболяване на ретината на окото, което засяга особено жълтото петно, зона в окото, която е специфично разположена в централната зона на ретината. Макулната дегенерация може да доведе до намаляване на зрителната острота поради загуба на функция на "точката на най-остро зрение" и в много сериозни случаи до зрително увреждане и слепота.