Болест на Верлхоф

Болест на Верлхоф, също като Болест на Верлхоф и Имунна тромбоцитопения известно като автоимунно заболяване. Характеризира се с образуването на антитела срещу собствените кръвни тромбоцити (тромбоцити) в засегнатите. Заболяването изисква широко медицинско лечение и терапия.

Какво е болестта на Верлхоф?

При болестта на Верлхоф има рязко намаляване на кръвните тромбоцити (тромбоцити). В резултат на това най-малките наранявания в кръвоносните съдове вече не могат да бъдат затворени, така че кръвта да изтече от артериите и вените.
© brgfx - stock.adobe.com

Общият лекар Пол Готлиб Верлхоф (1699-1767) за първи път описва Morbus maculosus heemrrhagicus като заболяване на кръвта през 1735г. Едва през 1883 г. е диагностицирано, че признаците на заболяването се генерират от намаляване на тромбоцитите в кръвта.

Болест на Верлхоф, болестта на Верлхоф, носи името на откривателя си Пол Готлиб Верлхоф като много други. Характерно за болестта е, че тялото погрешно атакува собствените си тромбоцити, което води до бързото им разпадане. Ето защо кървенето ще се появи, ако не се лекува.

каузи

Болест на Верлхоф принадлежи към групата на автоимунните заболявания: Имунната система образува антитела срещу собствените кръвни тромбоцити, тромбоцитите. Те са компоненти на белите и червените кръвни клетки и играят важна роля в съсирването на кръвта, тъй като дисковидните тромбоцити могат да затворят рани чрез кръстосано свързване.

При болестта на Верлхоф броят на тромбоцитите намалява значително, тъй като кръвните тромбоцити, които са претоварени с антитела, се разграждат твърде бързо в далака. Докато броят на тромбоцитите в лабораторията е средно от 140 до 360 хиляди / мкл, тенденцията към кървене нараства, тъй като концентрацията на тромбоцитите в кръвта намалява. Петехиите са типичният вид.

Петехиите са пунктиформни кръвоизливи с големина на щифтове от капилярите на лигавиците или кожата. Първоначално петехиите обикновено се забелязват на долната част на крака или на глезените. Ако причината за кървенето е липсата на тромбоцити, тя се нарича тромбоцитопенична пурпура.

Ако делът на тромбоцитите намалява драстично, човек говори за първична имунна тромбоцитемия. Този дефицит може да достигне опасни за живота размери. Освен това, според настоящите познания, спусъкът на първичната имунна тромбоцитемия не е известен. Проучванията показват, че болестта на Верлхоф често трябва да се диагностицира след инфекции и / или бременност.

При децата болестта понякога се проявява спонтанно, само за да се излекува спонтанно след известно време. Този положителен курс може да се наблюдава и в зряла възраст, но само през първата година от заболяването. След една година болестта на Верлхоф става хронична.

Симптоми, заболявания и признаци

При болестта на Верлхоф има рязко намаляване на кръвните тромбоцити (тромбоцити). В резултат на това най-малките наранявания в кръвоносните съдове вече не могат да бъдат затворени, така че кръвта да изтече от артериите и вените. Клиничната картина на болестта на Верлхоф е съответно разнообразна.

В началната фаза, малките пунктиформни кръвоизливи, така наречените петехии, са един от характерните симптоми. Те могат да се появят на кожата, както и на лигавиците. Получените кръвоизливи по кожата или лигавиците са приблизително с размера на щифт и често се бъркат с ухапвания от бълхи.

Ако броят на тромбоцитите в кръвта продължава да намалява, кървенето може да се разшири и отделните петехии протичат заедно, образувайки плоски кожни прояви. Големи синини (хематоми) се появяват дори при леки наранявания. Тежките кръвотечения от носа и кървенето, които трудно могат да бъдат спрени от незначителни порязвания или ожулвания, също показват намален брой на тромбоцитите в кръвта.

Жените също могат да имат вагинално кървене. Кръвта може да се появи и в изпражненията както при мъже, така и при жени. Изразената болест на Верлхоф с кървене във вътрешни органи като далака, черния дроб, белите дробове или бъбреците също може да доведе до животозастрашаващ шок.

Диагноза и курс

Постоянно и рязко намаляващият брой на тромбоцитите в кръвта означава, че нараняванията на кръвоносните съдове не могат да бъдат затворени отново. Това изтичане на кръв поражда няколко симптома:

В началото са петехиите с размер на пинхед. Когато те протичат заедно, се появява обширно кървене. Синини, тежки кръвоизливи от носа, кръв в урината и изпражненията, вагинално кървене и повръщане в кръвта са типични симптоми. Ако кървенето се проявява силно, могат да се появят симптоми на остър шок.

Ако организмът е снабден с твърде малко кислород, поради което загубата на кръв може да бъде съществена причина при болестта на Верлхоф, организмът започва да изключва органите от доставката на кислород, които по възможност са маловажни. Това състояние може да стане животозастрашаващо, ако не се лекува. Ако мозъкът, белите дробове, черният дроб, далака или други вътрешни органи са засегнати, също могат да възникнат масивни увреждания и функционални нарушения.

Болестта на Верлхоф може да бъде идентифицирана въз основа на кръвната картина, тъй като броят на тромбоцитите е значително намален. След изследване на костния мозък обаче лекарят ще диагностицира значителен излишък от хематопоетични мегакариоцити. Следователно други заболявания на тромбоцитите трябва да бъдат изключени в хода на диагнозата.

Усложнения

С болестта на Верлхоф пациентите изпитват значителни ограничения и оплаквания в ежедневието. В повечето случаи има засилено кървене, което може да се появи и вътрешно. Без лечение продължителността на живота е значително намалена, тъй като органите могат да бъдат повредени, което е необратимо.

Носните кръвоизливи и намалената устойчивост на засегнатото лице също не са рядкост. Кръвта също се намира в изпражненията или урината и може да доведе до панически атаки или изпотяване при много хора. Освен това не е рядкост засегнатите да повръщат кръв. Тялото също е недостатъчно снабдено с кислород, а вътрешните органи също могат да бъдат увредени необратимо.

По-специално черният дроб и далака могат да доведат до животозастрашаващо състояние на пациента. Увреждането на органите води до допълнителни оплаквания и усложнения. Лечението на това заболяване протича остро с помощта на лекарства. Обикновено няма усложнения.

В тежки случаи може да се наложи операция или трансплантация на органи, за да се запази човекът жив. Това също може да намали продължителността на живота на пациента.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако засегнатото лице внезапно страда от бързо натъртване или промяна на цвета на кожата, има причина за безпокойство. Необходим е лекар в случай на замаяност, повишена кръвозагуба, нарушения на кръвообращението или намаляване на способността за упражнения. Ако имате затруднения с концентрацията, силно кървене в случай на леки наранявания, повтарящ се вкус на кръв в устата или кръв в екскрементите, трябва да видите лекар.

Трябва да се изследва и лекува вътрешна слабост, общо неразположение или усещане за заболяване. Синини, нарушения в женския цикъл или неконтролирано кървене от влагалището са предупредителни сигнали на организма. Има медицинско състояние, което трябва да се диагностицира и лекува възможно най-скоро. Трябва да се търси консултация с лекар в случай на промени в лигавиците, бледа кожа или повишена чувствителност към студени стимули.

Тъй като заболяването може да доведе до кървене на органите и по този начин до животозастрашаващо състояние, се препоръчва посещение при лекар веднага след появата на първите аномалии. Ако има остро опасно за здравето състояние, е необходима линейка. Трябва да се извика спешен лекар и в същото време трябва да се предприемат мерки за оказване на първа помощ от присъстващите, за да се осигури оцеляването на съответното лице.

Лечение и терапия

Има ли лекарят Болест на Верлхоф установени, използват различни методи на лечение. Непосредственият фокус е преди всичко върху спирането на острото кървене. За тази цел кортикостероидите с висока доза се използват като част от терапията от първа линия. Тази шокова терапия, която има странични ефекти, приключва след сравнително кратко време и може да доведе до задълбочена регресия на симптомите на заболяването само след няколко седмици.

Децата с лека болест не трябва да се подлагат на тази терапия. Болестта на Верлхоф обикновено се появява тук в резултат на вирусни инфекции или от време на време след ваксинации срещу паротит, морбили или рубеола за кратко време, за да може след това да се излекува независимо. Хроничните курсове при възрастни се лекуват с антитела, така наречените имуноглобулини, например биологичен ритуксимаб или други имуносупресори. Ето как трябва да се бори с автоимунното заболяване.

Манифестните клинични снимки се срещат с хирургичното отстраняване на далака. Предимствата на лечението на болестта на Werlhof трябва да се преценят спрямо възможните усложнения по време на операцията. Въпреки отстраняването на далака се появяват рецидиви и рискът да умре е около един процент.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за лечение на рани и наранявания

Прогноза и прогноза

Като цяло прогнозата за болестта на Верлхоф при възрастни е благоприятна и общата честота на излекуване е между 70 и 80 процента. За точна прогноза обаче трябва да се прави разлика между остра и хронична форма.

В случай на остра болест на Верлхоф, в повечето случаи пълна ремисия (= облекчаване на симптомите) настъпва в рамките на един месец. Това важи особено за засегнатите деца. В случай на хронични курсове, от друга страна, спонтанната ремисия се появява само в редки случаи (под 5 процента). Тази стойност значително се подобрява със стероидната терапия и се увеличава до 25 процента, с добавяне на допълнителни терапевтични мерки дори до две трети. Около 0,4 процента от възрастните с тежка хронична болест на Верлхоф преди 40-годишна възраст умират от интрацеребрално кървене (кървене в мозъчната тъкан). Тази вероятност нараства с възрастта и е 1,2 процента за 40 до 60 годишни и 13 процента за тези над 60 години.

Освен това при болест на Верлхоф често се появяват рецидиви (рецидиви на симптомите). В тези случаи специалистите често обмислят хирургично отстраняване на далака (спленектомия). Въпреки това дори премахването на далака не неутрализира напълно риска от рецидив.

предотвратяване

Тъй като точната причина за Болест на Верлхоф в момента все още се изследва и болестта също е автоимунно заболяване, превантивните мерки все още не са известни.

Aftercare

В повечето случаи засегнатите от болестта на Верлхоф нямат налични специални или директни последващи мерки, така че засегнатите с това заболяване трябва в идеалния случай да се консултират с лекар много рано, за да предотвратят появата на други усложнения и оплаквания. Тъй като това е генетично заболяване, обикновено не може да се излекува напълно.

Затова засегнатите трябва да потърсят съвет, особено ако искат да имат деца, така че болестта да не се повтори при техните потомци. По правило засегнатите от болестта на Верлхоф са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазват правилната доза и редовен прием, при което трябва да се консултира с лекар, ако има някакви въпроси или ако нещо не е ясно.

Много от засегнатите също са зависими от редовен контрол и прегледи на вътрешните си органи. По този начин могат да бъдат идентифицирани и третирани други щети в началото. Не е рядкост хората да контактуват с други хора, засегнати от болестта, тъй като това може да доведе до обмен на информация. Тази информация може да улесни ежедневието на пациента.

Можете да направите това сами

Болният не може сам да лекува болестта на Верлхоф. Симптомите и оплакванията от автоимунното заболяване обаче могат да бъдат облекчени чрез целенасочени мерки и промяна в начина на живот. Типичните кожни промени могат да бъдат покрити с грим или покрити с подходящо облекло. Това е особено необходимо в по-късните етапи на заболяването, когато кървенето и белезите вече са се разпространили върху всички ръце и шия. Ако внезапно се появят силни синини, те могат да бъдат охладени с помощта на обвивки или студени опаковки.

В дългосрочен план болните трябва да променят диетата си. Това прави имунната система по-устойчива на инфекция. В допълнение към лекарствата, предписани от лекар, естествените средства като алое вера, градински чай, дяволски нокът или женшен могат да помогнат при зачервени очи, кървящи венци и повръщане на кръв.

Ако споменатите мерки не облекчат симптомите и оплакванията от болестта на Верлхоф, трябва отново да се консултирате с лекаря. Може да се наложи лекарството да се коригира или да има друго състояние, което трябва да бъде диагностицирано. Посещаването на група за самопомощ улеснява справянето с болестта и по този начин може да допринесе за по-високо качество на живот.