Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus е автоимунологично заболяване на кожата, при което клетките на имунната система разграждат протеини, които свързват кожата. Това причинява образуване на цепнатини по кожата, които след това се превръщат в мехури. Лечението е чрез системно приложение на глюкокортикоиди или други лекарства, които потискат имунната система.

Какво е пемфигус фолиацеус?

Пациентите с пемфигус фолиацеус имат симптоми на отпуснати и бързо спукани мехури по външната кожа. Основата на мехурите се състои от плач, хрупкави ерозии, които бавно се разширяват и могат да причинят генерализирана еритродермия.
© artitcom - stock.adobe.com

Човешката защитна система разпознава като заплахи патогени и други вещества от чужд произход. След като бъде идентифицирана като извънземна, имунната система започва атаки, за да елиминира всякакви опасности за организма възможно най-бързо. Този процес се нарушава при автоимунни заболявания.

Имунната система на засегнатите атакува собствената тъкан на тялото вместо чужди вещества. Автоимунните заболявания могат да бъдат насочени срещу всяка тъкан. Лекарят нарича тези на кожата автоимунни дерматози. при Pemphigus foliaceus Това е автоимунна дерматоза, която причинява образуване на мехури на горния слой на епидермиса и може да засегне други бозайници, както и хора.

За човешкия пемфигус фолиацеус медицината прави разлика между четири различни форми: В допълнение към спорадичните Pemphigus foliaceus тип Cazenave има тази, която се среща главно в Южна Америка Pemphigus braziliensis, the Pemphigus seborrhoicus и на Pemphigus erythematosus, Що се отнася до повечето автоимунни заболявания, причината за основното имунно разстройство все още не е изяснена окончателно за пемфигус фолиацеус.

каузи

Пациентите с пемфигус фолиацеус развиват автоантитела, насочени срещу десмоглеин 1. Това е протеин в рамките на десмосомите, който е от решаващо значение за клетъчната кохезия на кератиноцитите в най-външните кожни слоеве. Чрез реакции антиген-антитела тялото на пациента освобождава протеолитични ензими, които разграждат протеините.

Заедно с протеините, тези ензими разграждат връзките между отделните кожни клетки. Тъй като на кожата липсва клетъчна кохезия, кератиноцитите се закръгляват. Настъпва така наречената акантолиза. В резултат на това в епидермиса се образуват пукнатини, които по-късно образуват мехури. Десмоглеин 1 се проявява като протеин само в малка степен в лигавиците.

Ако не успее, неговата функция в лигавиците се компенсира от десмоглена 3 на горните слоеве на лигавицата. Поради това ефектите на пемфигус фолиацеус са ограничени до външната кожа. Все още не е изяснено кои фактори участват предимно в неправилното програмиране на имунната система. Първичните причинителни вирусни заболявания се обсъждат например за автоимунни заболявания.

Симптоми, заболявания и признаци

Пациентите с пемфигус фолиацеус имат симптоми на отпуснати и бързо спукани мехури по външната кожа. Основата на мехурите се състои от плач, хрупкави ерозии, които бавно се разширяват и могат да причинят генерализирана еритродермия. Еритродермията е зачервяване, което може да засегне целия кожен орган или по-големи части от кожата.

Ерозиите на пациенти с пемфигус фолиацеус имат неприятна миризма в много случаи. Секретът, съдържащ се в блистерите, се разгражда от бактерии, чиито метаболитни продукти са отговорни за лошата миризма. Някои пациенти се оплакват и от сърбеж или парене на кожата. Тъй като те търкат кожата и надраскват мехурите поради сърбежа, мехурите често се разпространяват неконтролируемо.

Разпръснатите мехурчета се връщат към принципа на положителния феномен Николски. В повечето случаи мехурите засягат главата, лицето и багажника. Мехури се появяват само в най-редките случаи в лигавиците.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на pemphigus foliaceus се поставя от дерматолога на базата на серология и хистопатология. Знаците Николски могат да предизвикат първоначални подозрения. Кожата на пациента може да се отлепи в активния етап, например, като се приложи леко тангенциално налягане. Автоантитела могат да се наблюдават в серума и в междуклетъчното пространство.

В по-късните стадии на заболяването има и ускорено утаяване на кръвта. Освен това се променя кръвната картина. Появява се диспротеинемия. Хистопатологично, акантолитичният мехур засяга предимно гранулозата на прослояването. Доказателства за акантоза, папиломатоза или левкоцитна инфилтрация често могат да бъдат открити в дермата.

По отношение на диференциалната диагноза, болестта трябва да бъде диференцирана от дискоиден лупус еритематозус и себореен дерматит. В случай на подробна диагноза, диагнозата се стеснява до една от четирите форми на заболяване. Както всички други автоимунни заболявания, пемфигус фолиацеус се характеризира с индивидуалния си ход. Това означава, че прогнозата за пациенти със заболяването не може лесно да бъде обобщена.

Усложнения

Pemphigus foliaceus трябва да се лекува спешно, в противен случай това може да доведе до повече усложнения. Кожните лезии, причинени от автоимунната реакция на организма, могат да се разпространят по цялото тяло без лечение и да причинят така наречената генерализирана еритродермия. При генерализирана еритродермия цялата кожа се възпалява и зачервява.

Характерни за болестния процес са топлината и протеиновите загуби, увеличената клетъчна пролиферация на кожни клетки и разширяването на кръвоносните съдове. Сериозни усложнения, които дори могат да бъдат животозастрашаващи, възникват при особено изразени кожни реакции. Тежка загуба на течности може да доведе до животозастрашаваща дехидратация. Опасните протеинови и топлинни загуби възникват поради засиленото образуване на кожни клетки и обширните люспи на кожата.

Освен това, разширяването на кръвоносните съдове често води до тежки сърдечно-съдови заболявания. Постоянното образуване на мехурчета и течности също осигурява на бактериалните патогени идеално място за размножаване. Ако не се лекува, могат да се развият сериозни инфекции, които също могат да бъдат фатални. Този риск обаче може да се засили с прилагането на имуносупресори.

Тъй като обаче пемфигус фолиацеус може да се лекува само чрез потискане на имунната система, антибиотиците обикновено се дават и като предпазна мярка по време на лечението, за да се избегнат сериозни инфекции. Засега няма лечебно лечение. Имунната система трябва постоянно да се потиска, така че трябва да се предприемат превантивни мерки, за да се избегнат инфекциозни заболявания.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като пемфигус фолиацеус не се лекува и в повечето случаи симптомите се влошават, лечението от лекар има смисъл. Симптомите могат да бъдат ограничени и облекчени само чрез медицинско лечение. В случай на пемфигус фолиацеус, лекарят трябва да се консултира, ако по кожата се образуват мехури, които не отшумяват лесно и се появяват за дълъг период от време. Сърбежът или силно зачервяване на засегнатата зона на кожата също може да показва пемфигус фолиацеус и трябва да бъде прегледан от лекар.

Тъй като засегнатите често се надраскват с това заболяване, симптомите се влошават. Мехурите се появяват на различни части на тялото и могат да направят живота на пациента много по-труден. Консултирайте се с лекар незабавно в случай на тези оплаквания. Обикновено пемфигус фолиацеус може да бъде диагностициран и лекуван от общопрактикуващ лекар или дерматолог. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе отрицателно.

Лечение и терапия

Основната причина за pemphigus foliaceus все още не е установена. По тази причина каузалната терапия е трудна. Поради това заболяването се счита за нелечимо заболяване, без възможност за причинно-следствена терапия.

За терапията на пациента са налични симптоматични и поддържащи методи на лечение. По същество симптоматичната терапия за пемфигус фолиацеус е подобна на лечението за пемфигус вулгарис. Глюкокортикоидите се прилагат системно.

Първоначално високи дози са подходящи за спиране на болестния процес. След като признаците на Николски са отрицателни и кожните дефекти започнат да лекуват, се посочва постепенно намаляване на дозата. В допълнение към глюкокортикоидите, пациентите могат да получават други имуносупресори.

Продължителната имуносупресивна терапия е също толкова важна, колкото грижата за кожните лезии. Антибиотиците могат да се използват за предотвратяване на усложнения. Задължително е да се избегне бързото прекратяване на отделните лекарства. В този контекст често се документират рецидиви на симптомите.

Прогноза и прогноза

Хроничното автоимунно заболяване pemphigus foliaceus обикновено води до смърт пет години след заболяването, ако не се лекува. За да подобрят прогнозата, дерматолозите често предписват холистично кортикостероидно лечение, имуносупресори, плазмен обмен или имуноглобулин. Леченията, за които се предполага, че водят до намаляване на титъра на антителата, обикновено се провеждат в стационарни условия и под наблюдение, за да се противодействат на всички усложнения - включително фатални -, които могат да възникнат по време на терапията.

От 1950-те години употребата на кортикостероиди за период от една година доведе до по-добри дългосрочни перспективи за засегнатите пациенти, така че до 80% могат да продължат да живеят без симптоми или дори напълно да се възстановят в дългосрочен план. Засегнатите често са ограничени в ежедневните си дейности по време и след лечение, тъй като трябва да се съобразяват с много часово отсъствие от работа, загуба на тегло и недоспиване. Обменът с други засегнати лица, които трябва да преминат през същото, може да им помогне да се справят с промяната в живота си.

Въпреки това, около 5% от случаите все още завършват фатално поради последствията от лечението на системни инфекции - по-рядко след суперинфекция на лезиите и липсата на лечение. Колкото по-рано се диагностицира заболяването и започне лечението, толкова по-големи са шансовете да живеят без симптоми на засегнатите.

предотвратяване

Засега няма налични обещаващи превантивни мерки срещу пемфигус фолиацеус. Първичните тригери на автоимунното заболяване все още не са известни. Само идентифицирането и избягването на задействанията може да представлява превантивна мярка.

Aftercare

В случая на пемфигус фолиацеус, възможностите за пряка проследяваща грижа са силно ограничени в повечето случаи. Засегнатото лице зависи от бързата и най-вече от ранната диагностика и лечение на това заболяване, така че да не възникнат допълнителни усложнения и да няма други оплаквания.

Необходимо е да се приемат различни лекарства. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря. Важно е също да се гарантира, че дозировката е правилна и че се приема редовно, за да се облекчат правилно и трайно симптомите.

Когато приемат антибиотици, засегнатите трябва да имат предвид, че не трябва да се приемат с алкохол, за да не се намали ефекта им. Лекарствата не трябва да се спират бързо при пемфигус фолиацеус. Редовните прегледи и прегледи от лекар също са необходими, за да се следи текущото състояние на заболяването и да се идентифицират други щети в началото.

Можете да направите това сами

Pemphigus foliaceus може да се облекчи с кортизон, който лекарят предписва като таблетки или инфузии. Когато приемат кортизон, пациентите трябва стриктно да се придържат към препоръчителната доза. Лечението с кортизон предпазва от нови възпаления, така че ерозиите на кожата намаляват. Важно е да не дразните излишно засегнатите участъци от кожата. Могат да се появят странични ефекти при прием на препаратите. Точно затова правилната доза играе толкова важна роля.

Пациентите също могат да прибягват до мехлеми или лосиони за заздравяване на увредената кожа. Определено трябва да се вслушате в препоръката на лекаря. Внимателната, правилна грижа за кожата предотвратява вторичното възпаление. Ако има други кожни проблеми или автоимунни заболявания, важно е лекарят да знае за тях. По този начин той може да помогне да се направи идеалната адаптация на лекарствата.

За да се предпази увредената кожа, разбира се, пациентите не трябва да се надраскват. В противен случай проблемът само ще се влоши. Успокояващите упражнения и добрата информираност за тялото помагат на зоните да заздравеят в мир. По този начин засегнатите могат да направят живота малко по-лесен. Страдащите от алергия трябва да бъдат особено внимателни и да избягват алергичния спусък колкото е възможно повече.