Промеелоцитна левкемия

В Промеелоцитна левкемия това е остра форма на левкемия, причинена от неоплазия в червения костен мозък. Това води до неконтролирано увеличение на промиелоцитите, незрял предшественик на белите кръвни клетки, левкоцитите. Лечението и средните шансове за оцеляване на промеелоцитна левкемия все още се считат за лоши.

Какво е промиелоцитна левкемия?

Най- Промеелоцитна левкемия, PML, представлява специална форма на остра миелоидна левкемия, AML.Характеризира се с факта, че в кръвообращението могат да бъдат открити повече незрели бели кръвни клетки. Промеелоцитите са клетки от костен мозък, които обикновено не се намират в кръвта.

При PML обаче този тип клетки се формира прекомерно в костния мозък и се освобождава в свободния кръвен поток по причини, които все още не са ясни. Тази форма на неоплазма се характеризира с много специфична, характерна форма на незрели бели кръвни клетки, наричани още бласти.

Промеелоцитната левкемия представлява само около пет процента от всички нови диагнози на остра миелоидна левкемия, така че тази форма на левкемия е рядка. Когато огнището на PML може да бъде определено, етническите и регионалните честоти, за което обаче все още няма правдоподобно обяснение.

Засегнати са най-вече юношите и младежите, тъй като след 60-годишна възраст честотата на заболеваемост намалява значително. Промеелоцитната левкемия засяга повече или по-малко еднакво жените и мъжете.

каузи

Все още не е известно ясно определяне на причината за развитието и огнището на промеелоцитна левкемия. По-висока честота може да се наблюдава в Централна и Южна Америка, Италия и Испания, за което причината също не е известна. Съществуват обаче индикации за т. Нар. Хромозомни аберации, които биха могли да участват пряко в развитието на промеелоцитна левкемия.

Наличието на определена хромозомна транслокация или съответния синтезиран ген се счита за диагностично. Освен това са открити и други молекулярни варианти, които обаче се срещат още по-рядко. Тези типични хромозомни промени обаче не се наблюдават при всички пациенти с промеелоцитна левкемия.

Следователно това също е недостатъчно като единствен критерий за определяне на причината. Теорията за засилено фамилно натрупване на клиничната картина междувременно отново беше отхвърлена. Развитието на PML винаги започва в червения костен мозък, където се развиват независими, автономни клонинги, които произвеждат незрели бели кръвни клетки по неконтролиран начин, т.е. типични за злокачествен тумор.

Симптоми, заболявания и признаци

Промеелоцитната левкемия е форма на остро възникваща левкемия и затова винаги е хематологична спешна ситуация, която изисква незабавна медицинска намеса. Поради неоплазията на незрелите бели кръвни клетки в костния мозък, производството на тромбоцити, кръвни тромбоцити до голяма степен се потиска.

Ето защо има повишена тенденция към кървене по-рано като най-важният диагностичен критерий. Тази тенденция към кървене също редовно се свързва с изразено нарушение на кръвосъсирването. Външно тези признаци на заболяването вече са разпознаваеми по най-фините, пунктиформни кръвоизливи в кожата и лигавиците, известни още като петехии.

Ето защо съществува опасност за живота, дори и с най-малките наранявания, от ненаситно кървене. По-големият риск за пациентите с промиелоцитна левкемия идва от вътрешно, особено интрацеребрално кървене, което също е пряк резултат от повишената тенденция към кървене.

Ако конкретни терапевтични мерки не бъдат приложени незабавно, животът на засегнатите обикновено не може да бъде спасен. В ранните стадии на заболяването, много преди да има видима тенденция към кървене, акцентът е върху неспецифичните симптоми. Те включват, например, изразена бледност поради анемия, намалена работоспособност и умора.

Диагноза и ход на заболяването

Трябва да се постави надеждна диагноза на промиелоцитна левкемия в хематологичната лаборатория със съдействието на специалист. Светлинен микроскоп показва характерна левкемична картина с масивни прояви на промиелоцити в периферната кръв.

Биопсиите на костния мозък, както и човешките генетични и коагулационни физиологични изследвания могат да потвърдят диагнозата на ранен етап. Протичането на заболяването се счита за лошо, тъй като това е тежка клинична картина със значително намалено общо състояние.

Усложнения

На първо място, промеелоцитната левкемия води до значително повишена склонност към кървене при засегнатите. Дори и малки злополуки или порязвания водят до обилно кървене. Самата коагулация на кръвта също е ясно нарушена в повечето случаи от промиелоцитна левкемия, така че кървенето не може да бъде лесно спряно. По правило дори незначителното кървене може да застраши живота, ако кървенето не може да бъде спряно.

Вътрешното кървене може да възникне и поради промеелоцитна левкемия и да доведе до сериозни усложнения и симптоми. Засегнатите често страдат от изтощение и умора, които обаче не могат да бъдат компенсирани с помощта на съня. Постоянна бледност се появява и поради промиелоцитна левкемия, а устойчивостта на засегнатите намалява значително поради заболяването.

Лечението на промиелоцитна левкемия обикновено се извършва с помощта на лекарства. Няма усложнения, ако лекарството не се предозира. Освен това има и положителен ход на заболяването. Въпреки това дали продължителността на живота на засегнатото лице е намалена от промеелоцитна левкемия, обикновено не може да се прогнозира.

Кога трябва да отидете на лекар?

Повишената склонност към кървене трябва да се разбира като алармен сигнал за организма. Ако дори леките наранявания не могат да бъдат спрени с обичайните методи на хемостаза, е необходима повишена бдителност. Лекар трябва да бъде посетен възможно най-скоро, тъй като промиелоцитната левкемия води до преждевременна смърт на пациента, ако болестта прогресира слабо. Навременната и всеобхватна медицинска помощ е от съществено значение при справяне с болестта. Това включва също ранна диагностика и посещение при лекаря при първите признаци на здравословен проблем.

Освен това съществува риск от сепсис и по този начин отравяне на кръвта с отворени рани. Бледа тен, бързото изтощение и повишената умора са признаци на разстройство. Ако симптомите се появят внезапно или се развиват бавно, е необходим лекар. Ако има нарастваща нужда от сън, апатия или безразличие, има нужда от действия. Ако има промени в поведението, ако дейностите за свободното време са намалени или има липса на интерес, трябва да се консултирате с лекар.

Нарушенията в вниманието или концентрацията са притеснителни. Те показват здравословна нередност, която трябва да се изследва и лекува. Психичният или физически спад на нормалното ниво на работа трябва да бъде обсъден с лекар. Намаляване на издръжливостта или увеличаване на опита на стрес са индикации, които трябва да бъдат проследявани.

Лечение и терапия

Причинно-следственото, т.е. свързано с причината лечение на промеелоцитна левкемия все още не е възможно. Всички елементи на терапията се фокусират върху спиране на автономната неоплазия на незрели бели кръвни клетки в костния мозък. За тази цел първоначално се провежда химиотерапия с високи дози с така наречените антрациклини.

Тъй като пациентите са в смъртна опасност поради повишената им склонност към кървене, заместителната терапия с коагулационни фактори трябва да се провежда паралелно. За да се увеличи броят на тромбоцитите, селективните тромбоцитни концентрати също се прилагат интравенозно. По-новите стратегии за лечение са резултат от прилагането на изцяло транс ретинова киселина, ATRA, която е производно на витамин А киселина.

Това вещество, което не е химиотерапевтично средство, действа на молекулно ниво и индуцира узряването на незрелите взривове в зрели и функционални бели кръвни клетки, неутрофили. В допълнение към химиотерапията с високи дози и лечението с ATRA, арсеновите съединения винаги са включени в концепцията за лечение.

Антилевкемичната ефикасност на някои арсенови молекули при лечението на остра левкемия е добре документирана. Поради огромната токсичност на арсена като тежък метал, всяка форма на предозиране трябва да бъде строго избягвана.

предотвратяване

Ако пациентът е оцелял пет години след първоначалната диагноза на промиелоцитна левкемия, честотата на рецидивите е изненадващо ниска в сравнение с други неоплазми на костния мозък. От съществено значение са строгият контрол на кръвната картина и стойностите на коагулацията. Няма пряка профилактика срещу появата на промеелоцитна левкемия.

Здравите пациенти на средна възраст обаче могат да бъдат посъветвани редовно да проверяват кръвната си картина като част от превантивните медицински прегледи. Левкемичните промени ще бъдат забелязани рано, дори и да няма симптоми.

Aftercare

След лечение на промеелоцитна левкемия се препоръчва дългосрочно наблюдение на пациента. Последващите грижи продължават най-малко десет години. През това време пациентите се преглеждат веднъж годишно с цел контрол. Последващите прегледи се фокусират върху определянето на късен рецидив.

Терминът се отнася до рецидив на заболяването няколко години след лечението. Рецидив на промиелоцитна левкемия след успешна терапия е много рядък за период до пет години. Има обаче изолирани случаи на късни рецидиви след повече от десет години. Това обяснява дългия период на последващи прегледи.

С редовните прегледи могат да се регистрират късни ефекти от терапията и да се установи появата на вторична левкемия или други злокачествени тумори. Част от проследяващите грижи за пациенти с промиелоцитна левкемия са редовни прегледи на костен мозък на всеки три месеца за период от 12 до 18 месеца.

Продължителността на проследяването зависи от това дали пациентите са класифицирани като пациенти със стандартен риск или високорискови. Целта на това последващо изследване е да се открият всички остатъчни левкемични клетки, които може да са останали в тялото. Рецидив може да бъде открит и лекуван рано с ранна терапия, ако резултатът е положителен.

Можете да направите това сами

Промеелоцитната левкемия има добра прогноза, ако се лекува по подходящ начин. Помощта на пациента е много важна за това. След консултация с лекаря, пациентът трябва да се лекува в специализиран център по левкемия. Там всички известни усложнения могат или да бъдат предотвратени или лекувани бързо с определени мерки. За да разпознае левкемията своевременно, пациентът определено трябва да се консултира с лекар, ако бъдат открити симптоми като постоянна екстремна умора, бледа кожа, висока температура, постоянна болка в корема, повишена склонност към кървене, синини, подуване на лимфните възли, болки в ставите и други странни промени. Това дава възможност терапията да започне по-бързо.

Пациентът може също да се свърже с групи за самопомощ, Deutsche Krebshilfe e.V. или Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. предоставят обширна информация и по този начин също намаляват страховете. Много пациенти се възползват от членство в група за самопомощ, където се обменят различни преживявания за справяне със заболяването. Това е голямо облекчение за много страдащи. Сигурността, че е възможно лечение, може допълнително да ускори лечебния процес. Но дори и в по-тежки случаи този обмен може да окаже много положително влияние върху качеството на живот.

Възползването от психологическите консултации често помага за предотвратяване на депресия и други психологически последствия от левкемия. Въпреки сериозно заболяване, здравословният начин на живот с балансирана диета и престой на чист въздух също подкрепя възстановяването.