Селективен дефицит на имуноглобулин А

Под името селективен дефицит на имуноглобулин А се разбира като вроден имунен дефект. Липсата на имуноглобулин А, специфичен клас антитела, е характерна за селективен дефицит на имуноглобулин А. Засегнатите могат да водят живот без симптоми и са по-склонни да развият респираторни инфекции, отколкото хората, които не страдат от селективен дефицит на имуноглобулин А.

Какво е селективен имуноглобулин A дефицит?

Повече от 50 процента от всички засегнати са без оплаквания. Това е така, защото функцията на липсващия имуноглобулин А се заменя с имуноглобулин В, присъстващ в лигавиците.
© dariaren - stock.adobe.com

От селективен дефицит на имуноглобулин А е вроден имунен дефект. Характерно за дефекта е липсата или също намаляването на имуноглобулин А, докато всички други изотипове на имуноглобулин съответстват на нормата. Селективният дефицит на имуноглобулин А е едно от най-често срещаните имунодефицити, като етническият произход играе съществена роля.

Докато честотата в арабския регион е 1: 142, вероятността в Япония е 1: 18 500. Докато селективният дефицит на имуноглобулин А е доста често срещано заболяване в Африка и западния свят, в Азия е точно обратното.

каузи

Причината за дефицита на селективен имуноглобулин А все още не е известна. Въпреки това, дефицитът е резултат от липса на зреене или липса на производство на имуноглобулин А във В клетките. Селективният дефицит на имуноглобулин А се диференцира допълнително в IgA1 и IgA2. Лекарят използва IgA1, за да се отнася до мономерния имуноглобулин (циркулиращия серум), а IgA2 към имуноглобулина на димера (секреторен имуноглобулин).

Понякога лекарствата - включително фенитоин и пенициламин - както и инфекции (като вируса на Епщайн-Бар или вродена рубеола) могат да предизвикат придобит селективен дефицит на имуноглобулин А. Други причини или допринасящи фактори все още не са потвърдени.

Симптоми, заболявания и признаци

Степента на селективен дефицит на имуноглобулин А е изключително променлива и индивидуална. Повече от 50 процента от всички засегнати са без оплаквания. Това е така, защото функцията на липсващия имуноглобулин А се заменя с имуноглобулин В, присъстващ в лигавиците. Въпреки това, 30 процента от пациентите страдат от повтарящи се респираторни инфекции. В редки случаи пациентите се оплакват от оплаквания, които засягат главно храносмилателната система.

Понякога могат да се появят автоимунни или туморни заболявания, както и алергии, които са свързани със селективния дефицит на имуноглобулин А. Следователно са възможни следните оплаквания и заболявания - в рамките на селективен дефицит на имуноглобулин А: Инфекции (бронхит, пневмония, синузит), автоимунни заболявания (лупус еритематозус, целиакия, болест на Крон и ревматоиден артрит.

Язвеният колит и алергиите като атопия, хранителна непоносимост и алергична бронхиална астма също могат да предизвикат селективен дефицит на имуноглобин А, както и туморни заболявания (тимоми, лимфоми, тумори на храносмилателната система, тумори на белия дроб и рак на стомаха) и проблеми с храносмилателната система (диария) ,

Селективният дефицит на имуноглобулин А се проявява главно чрез заболявания, които са свързани с дефицита, но не и със специфични симптоми и оплаквания, причинени от дефицита.

Диагноза и ход на заболяването

Въз основа на многократното определяне на концентрацията на имуноглобулин А, лекарят може да диагностицира селективен дефицит на имуноглобулин А. Пациентите, страдащи от селективен дефицит на имуноглобулин А, имат изключително ниска стойност на имуноглобулин А, която е под 0,3 g / l. Двата подкласа IgA1 и IgA2 са засегнати главно, докато стойността на IgM е нормална.

Всички други имунодефицити, както и вторичен дефицит на имуноглобулин А трябва да бъдат изключени преди поставянето на диагноза селективен дефицит на имуноглобулин А. Често пъти диагнозата се основава на процеса на елиминиране; Това означава, че всички други заболявания, които биха могли да бъдат разгледани, бяха изключени, така че да се постави диагнозата на селективен дефицит на имуноглобулин А.

Пациентите със селективен имуноглобулин А имат нормална продължителност на живота. Прогнозата и хода на заболяването са благоприятни, ако няма други заболявания. Ако селективен дефицит на имуноглобулин А се диагностицира при деца, има вероятност дефицитът да се регресира. Понякога обаче селективният дефицит на имуноглобулин А също може да доведе до CVID; прогнозата тук е по-малко благоприятна. Както при оплакванията, болестта е индивидуална и променлива, така че не могат да се правят точни прогнози и прогнози.

Усложнения

Това заболяване не трябва да води до сериозни оплаквания или усложнения във всеки случай. Често пъти засегнатите могат да водят обикновен живот, въпреки че по-често страдат от респираторни заболявания. Тези инфекции са сравнително чести и могат да намалят качеството на живот. Този дефицит може да причини и храносмилателни проблеми, което може да доведе до болка в корема или стомаха.

Заболяването може да доведе и до образуване на тумори. Засегнатите често страдат от непоносимост към различни храни и също толкова често от диария или от тумори в стомаха и червата. В много случаи заболяването се разпознава късно, тъй като симптомите не са особено характерни и не показват веднага заболяването.

Поради тази причина лечението обикновено е твърде късно. Самото лечение обикновено се провежда с помощта на лекарства или кръвопреливане. Няма усложнения. Симптомите обаче не могат да бъдат напълно ограничени. Продължителността на живота на пациента също може да бъде намалена поради заболяването.

Кога трябва да отидете на лекар?

Селективен имуноглобулин Дефицитът е имунодефицит, който е вроден. В това отношение има известна вероятност той да бъде открит рано. Проблемът обаче е, че този имунен дефицит често показва само леки симптоми. Засега няма възможност за лечение на причините.

Засегнатите нямат имуноглобулин А, определен тип антитела. Отсъствието на това антитяло не причинява никакви симптоми при половината от засегнатите. При други засегнати лица има натрупване на респираторни инфекции. Несигурно е също така, че дефицитът на селективен имуноглобулин А може да доведе до други вторични заболявания. Примерите включват заболявания на храносмилателната система, автоимунни заболявания като целиакия, болест на Крон или лупус еритематозус. В допълнение, селективният дефицит на имуноглобулин А може да доведе до хранителни алергии към млечен протеин, атопия или алергична бронхиална астма.

Тенденцията за определени туморни заболявания се увеличава при много страдащи. Ако има селективен дефицит на имуноглобулин А, първо трябва да бъдат елиминирани други имунодефицити. Ето защо е препоръчително да посетите лекар, ако имате постоянни имунни проблеми или инфекции и да посочите проблемите с имунодефицита.

Инфузията с имуноглобулини е противопродуктивна в случай на селективен дефицит на имуноглобулин А. Това може да доведе до тежки алергични последствия, тъй като инжектираното вещество се възприема от организма като непознато и враждебно. Преливането на кръв също може да предизвика опасни реакции. Затова се препоръчва спешна карта на засегнатите, чиято диагноза е потвърдена.

Терапия и лечение

Лечението се основава предимно на облекчаване на симптомите и неразположенията. Няма така нареченото лечение на причините. Следователно пациентите, които са без симптоми, също не се нуждаят от лечение или терапия; по-голямата част, т.е. над 50 процента от всички засегнати, следователно не получават медицинско лечение и следователно не чувстват никакви ограничения в живота си.

Ако се появят инфекции, които са свързани със селективен дефицит на имуноглобулин А, вирусите или патогените трябва да се лекуват и да се борят. Тук лекарите обикновено предписват антибиотици. Понякога може да се използва и профилактична антибиотична терапия, така че всякакви повтарящи се инфекции да могат да се преборят и предотвратят предварително.

Интравенозните инфузии на имуноглобулини обикновено не се появяват; Пациенти, страдащи от селективен имуноглобулин А, сами произвеждат антитела, които - ако се добавят имуноглобулини - могат да доведат до алергични реакции при прехвърляне на имуноглобулини. Поради тази причина селективният дефицит на имуноглобулин А е най-важното противопоказание за всяка IVIG терапия.

Поради тази причина съществува - при кръвопреливане - и рискът от предизвикване на алергични реакции. Поради тази причина хората, които страдат от селективен дефицит на имуноглобулин А, се съветват винаги да имат при себе си своя спешен номер и, ако се планират някакви интервенции, да информират лекаря. Други терапии или възможности за лечение понастоящем не са достъпни или не се използват.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната система

предотвратяване

Селективен дефицит на имуноглобулин А не може да бъде предотвратен. Тъй като това е вродена имунодефицит, въпреки че причината все още не е изяснена напълно, болестта не може да бъде предотвратена.

Aftercare

В случай на имунодефицит на селективен дефицит на имуноглобулин А последващите грижи са ограничени до симптоматична терапия. Поради повишения риск от инфекция, последващото лечение включва основно лечение и облекчаване на всякакви инфекции, които могат да възникнат, особено на дихателните пътища и по-рядко на храносмилателната система, с помощта на антибиотици. В някои случаи е необходима профилактична терапия с антибиотици за по-дълъг период от време.

Тук е важно пациентът да е наясно с повишения риск от респираторни инфекции и да се опитва да лекува патогени своевременно и целенасочено с медицинска помощ. При това заболяване все още съществува повишен риск от развитие на тумори или автоимунни заболявания като болест на Крон или ревматоиден артрит.

Съществува и възможност за развитие на алергии, а също и към хранителни непоносимости, които често могат да бъдат облекчени чрез определена диета. Затова са необходими редовни прегледи след диагностициране, за да се следи това. Поради риска от алергични реакции към кръвопреливане, лицето със селективен дефицит на IgA трябва да носи лична карта за спешна помощ.

Селективният дефицит на имуноглобулин А не може да бъде излекуван. За по-голямата част от болните хора обаче е възможен почти безсимптомния живот и продължителността на живота е нормална или само леко намалена.

Можете да направите това сами

Проблемите, причинени от селективен дефицит на имуноглобулин А, могат да бъдат намалени чрез профилактични мерки. В ежедневието целенасоченият контрол на патогена намалява риска от респираторни инфекции, астма и екзема. Вродената болест често води до инфекции, поради което е от голямо значение за засегнатите да се лекуват патогените своевременно и целенасочено.

Когато приемат антибиотици, пациентите трябва стриктно да се придържат към предписанието на лекаря.Междувременно лечението с наркотици вече се провежда превантивно, за да се поддържат симптомите възможно най-ниски. Тъй като това е генетично заболяване, има ограничения за фармакологичната терапия. За засегнатите това означава, че те трябва да бъдат особено внимателни в определени ситуации.

Ако се получи кръвопреливане, съществува риск от алергична реакция. Поради тази причина е препоръчително заинтересованите лица винаги да имат при себе си своя спешен номер. В случай на спешност или интервенция, лекарите веднага знаят за болестта с дефицит и могат да предприемат подходящи предпазни мерки. За самите пациенти има смисъл да действат своевременно в случай на инфекция или друго заболяване, за да се предотвратят усложнения. Доверчивите отношения със семейния лекар помагат.