Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Най- хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия също е като хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (CIDP) известен. Това е много рядко заболяване на периферните нерви.

Какво представлява хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия?

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия се развива доста бавно. Заболяването достига връх около два месеца след появата на първите симптоми.
© Хенри - stock.adobe.com

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е заболяване на нервите, които са извън централната нервна система. Заболяването е доста рядко, като честотата е две на 100 000 души. Мъжете са засегнати по-често от жените. Заболяването обикновено започва в напреднала възраст.

Точната причина все още не е ясна, но изглежда възпалението е медиирано имунологично. Хроничното възпаление уврежда миелиновия слой на периферните нерви, което може да доведе до слабост и нарушения на чувствителността в ръцете или краката. Състоянието е лечимо, но не може да се излекува.

каузи

Точната патогенеза на CIPD все още не е изяснена. Смята се, че имунната система възприема и атакува миелиновия слой като чуждо вещество. Не е ясно обаче какво задейства този автоимунен процес. При някои пациенти в кръвта са открити анормални протеини. Те могат да насърчат увреждането на нервите.

Други патогенетични концепции постулират, че отклоняващият се имунен отговор се осъществява на хуморално и клетъчно ниво. Антителата, които циркулират в кръвта, са насочени срещу антигените на периферните нерви. Има имунна реакция с комплемент, автореактивни Т клетки и макрофаги.

За разлика от много сходния синдром на Гилен-Баре, хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е много рядко предшествана от инфекциозно заболяване. Често обаче CIPD се среща във връзка със захарен диабет, парапротеинемия, лимфом, остеосклеротичен миелом или други автоимунни заболявания като лупус еритематозус.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

Симптоми, заболявания и признаци

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия се развива доста бавно. Заболяването достига връх около два месеца след появата на първите симптоми. CIPD обикновено се проявява под формата на парализа, която започва в краката и продължава да се издига по-късно. Парализата протича симетрично и е придружена от отслабване на рефлексите (хипорефлексия) или рефлексни загуби (арефлексия).

Могат да се появят и нарушения на чувствителността под формата на парене или изтръпване. Освен това засегнатите пациенти често се оплакват от усещане за компресия по краката или ръцете. Когато парализират горните крайници, фините двигателни умения също са силно нарушени. Непълната парализа на краката води до затруднено ходене и затруднено ставане или изкачване на стълби.

Пълна парализа на ръцете или краката е рядка. Може да се появи нестабилна, ширококрака и нестабилна походка. При децата атаката на походката често е единственият симптом. Пациентите също страдат от силна умора. Понякога се появяват мускулни тремори. CIPD може да се появи в различни варианти. При сензорна CIPD се натрупват чувствителни симптоми и атактични невропатии.

Тук се засягат и двигателните нерви, така че в хода на заболяването възникват и двигателни повреди. Синдромът на Люис Съмнер се характеризира с асиметрично разпределение. Предимно сензорните симптоми първоначално се появяват в горните крайници.

Симптомите на CIDP с моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS) и аксоналните варианти на CIPD са сходни. Въпреки това, CIDP с MGUS се характеризира с моноклонални IgG и IgA гамопатии. Ганглиозидните антитела могат да бъдат открити в аксоналните варианти.

Диагноза и курс

Обикновено се прави електронурография, ако се подозира хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Определя се функционалното състояние на периферните нерви. Наред с други неща се записват скоростите на нервната проводимост, разпределението на скоростите на проводимост, рефрактерният период и амплитудата.

При CIPD скоростта на нервната проводимост се забавя поради демиелинизация. Тя е около 20 процента под нормалната стойност. Дисталните латентности са по-дълги. В същото време може да се наблюдава загуба на F-вълна. В повечето случаи се прави и изпит за CSF. Нервната вода се изследва в лабораторията. Има неспецифично увеличение на протеина, което показва бариерно разстройство.

Концентрацията е под 10 клетки на микролитър. Това също се нарича цитоалбуминална дисоциация. Магнитно-резонансната томография може да открие симетрично разпределени възпалителни промени в нерва и удебелени корени на гръбначния нерв. При някои форми на CIPD могат да се открият така наречените ганглиозидни антитела в кръвния серум.

Ако с посочените диагностични методи не може да се постави надеждна диагноза, трябва да се извърши биопсия на нерва. Най-често се прави биопсия на нерва на долния крак (сурален нерв) за хистологично изследване. Възпалителните демиелинизиращи невропатии могат да бъдат открити в полутънката част. Може да се види и сегментална демиелинизация. От гледна точка на диференциална диагноза, синдром на Гилан-Баре и други полиневропатии трябва винаги да се разглеждат.

Усложнения

В повечето случаи това заболяване води до тежка парализа. Те могат прогресивно да се появяват в различни части на тялото и да доведат до ограничаване на движението на пациента. Следователно възможностите в ежедневието са силно ограничени. В повечето случаи рефлексите на пациента също намаляват и различни движения са възможни само с трудност.

В резултат на това могат да се развият нарушения в координацията и нарушения в походката, така че засегнатото лице да може да зависи от помощни средства за ходене или от грижи за други хора. Не са редки случаите на силна умора, която не може да бъде компенсирана от съня. Мускулите треперят дори при незначително натоварване.

Много хора страдат от психологически оплаквания и депресия поради ограниченията в ежедневието. Контактът с други хора също може да бъде повреден от болестта. Лечението се провежда най-вече с помощта на медикаменти и води до успех. Терапията обаче може да доведе до тежка костна загуба. Обикновено лечението трябва да се повтори след няколко месеца. При възрастните хора рискът от оставане на различни видове щети се увеличава.

Кога трябва да отидете на лекар?

Всеки, който забележи симптоми като мускулен тремор, силна умора или парализа в краката, които бавно се разпространяват в горните части на тялото, трябва да се консултира с лекар. Нарушенията на чувствителността като парене или изтръпване също показват хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Ако затрудненията с ходенето продължават, спешните служби трябва да бъдат извикани. Същото се препоръчва, ако има злополука или падане поради неочаквана парализа или ако симптомите внезапно се засилят.

Ако има някакви психологически оплаквания, може да се направи консултация с психолог в консултация с общопрактикуващия лекар. Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия много рядко се предхожда от инфекциозно заболяване. Появява се по-често във връзка със захарен диабет, параапротеинемия, лимфом и различни автоимунни заболявания.

Всеки, който страда от тези съществуващи състояния, трябва незабавно да се обърне към лекаря си, ако изпита посочените симптоми. Други контакти са неврологът или специалист по полиневропатии. Най-добре е да се консултирате с педиатър с деца, показващи признаци на CIPD. В случай на спешна медицинска помощ трябва да се свържете с медицинската спешна служба.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Ако симптомите са ниски, се дава преднизон. Преднизонът е стероиден хормон, който принадлежи към класа на глюкокортикоидите. Има имуносупресивен и противовъзпалителен ефект. Тъй като преднизонът може да причини остеопороза, трябва да се има предвид и профилактиката на остеопорозата. Страничните ефекти от продължителната глюкокортикоидна терапия могат да бъдат сериозни.

За да се поддържа дозата малка, се прилагат адитивни имуносупресивни вещества като циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат и ритуксимаб. Венозното приложение на имуноглобулини и плазмафереза ​​също са възможни възможности за терапия. С плазмаферезата трябва да се отбележи, че симптомите могат да се влошат отново след първоначално подобрение.

Терапията с имуноглобулини и плазмафереза ​​също трябва да се повтаря на всеки един до три месеца. Около две трети от всички пациенти се възползват от тази комбинация от терапии. Изглежда, че възрастта на настъпване влияе на хода на заболяването. Пациентите, които са били по-млади от 20 години в началото на заболяването, показват ремитиращ курс с добра резолюция. Ако пациентите са на възраст над 45 години, неврологичният дефицит обикновено остава.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия е свързана с възрастта на пациента и времето на диагнозата. Колкото по-нататък развитието на болестта напредва при първоначалната диагноза, толкова по-неблагоприятен е бъдещият ход на заболяването.

По-старата възраст на пациента в началото на полиневропатията също има решаващо влияние върху прогнозата. Моторното увреждане може да се наблюдава по-често при пациенти под 20 години. В тези случаи лекарите говорят за двигателна невропатия с подостра прогресия. В същото време тези пациенти все по-често изпитват регресия на възникналите симптоми.

Ако първата проява на полиневропатията се случи на възраст над 60 години, персистиращият неврологичен дефицит се развива по-често. Пациентите страдат повече от хронични сензомоторни нарушения на периферната нервна система. Освен това шансовете за възстановяване често се затрудняват от други съществуващи заболявания. Това представлява значително ограничение в ежедневието и намалява благосъстоянието. В същото време намаленото здраве и ниската перспектива за подобрение увеличават риска от по-нататъшни психични разстройства.

Около 10% от болните умират в резултат на полиневропатия. Всеки трети пациент преживява фази на ремисия. Периодите на свобода от симптоми могат да бъдат няколко месеца или години. Постоянното възстановяване се счита за малко вероятно.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

предотвратяване

Тъй като точните патомеханизми на CIDP не са ясни, понастоящем не е известна ефективна превенция.

Aftercare

При това заболяване засегнатото лице има много малко или никакви специални възможности и мерки за пряка проследяваща грижа. Засегнатото лице зависи преди всичко от бърза и преди всичко от ранна диагноза, така че да няма допълнителни усложнения или допълнителни оплаквания. Колкото по-рано се консултира с лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването.

Ето защо е препоръчително да се свържете с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. Самолечението не може да се случи с това заболяване. Заболяването обикновено се лекува чрез прием на различни лекарства. Засегнатото лице трябва винаги да се консултира или да се свърже първо с лекар в случай на странични ефекти или взаимодействия.

Важно е също да го приемате редовно и да използвате правилната доза, за да облекчите правилно симптомите. По правило засегнатите също са зависими от помощта и подкрепата на собственото си семейство. Преди всичко това може да предотврати психологически разстройства или дори депресия. Не може да се прогнозира универсално дали болестта ще доведе до намалена продължителност на живота на засегнатия човек.

Можете да направите това сами

При хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се появява симетрична парализа, която засяга крайниците. Това създава много препятствия в ежедневието, които не могат винаги да бъдат преодолени чрез самопомощ. Докато синдромът се проявява чрез нарушения на чувствителността и състояния на изтощение, засегнатите трябва да избягват стреса и екстремното физическо пренапрежение на работното място и в личния си живот.

Релаксационните упражнения могат да се научат в рамките на терапия. Нежните спортове като йога и плуване подкрепят и укрепват мускулите. С напредването на болестта симптомите на парализа и некоординация се увеличават. Когато походката се колебае, пешеходната помощ е безопасен начин да се справите с ежедневието независимо, доколкото е възможно.

Ако двигателните и когнитивните умения все повече се нарушават с напредването на заболяването, асистираният живот е добра алтернатива. Засегнатите трябва последователно да прилагат превантивни мерки за самопомощ на ранен етап, за да могат да поддържат жизнения си стандарт в дългосрочен план. Нарушаването на лоши навици като редовна консумация на алкохол, тютюнопушене и злоупотреба с вещества също е препоръчително.

Тъй като симптомът често е свързан със захарен диабет, автоимунни заболявания и остеосклеротичен миелом, е важно да коригирате диетата си. Особено след приемането на лекарства за намаляване на синдрома, който атакува костите. Препоръчваме балансирана диета, съдържаща витамин D и калций, както и храни, богати на витамини и омега-3 мастни киселини. Депресията и пристъпите на болка могат да бъдат противодействани чрез групи за самопомощ и художествена дейност.