От Междинен метаболизъм е известен също като Междинен метаболизъм обозначен. Това се отнася до всички метаболитни процеси на интерфейса между анаболен и катаболен метаболизъм. Нарушенията на междинните метаболитни процеси се дължат най-вече на ензимни дефекти и се проявяват главно като болести за съхранение.
Какъв е междинният метаболизъм?
Метаболизмът (наричан още метаболизъм) се разделя от медицината в областите на анаболизма и катаболизма. Анаболизмът се използва за изграждане на химични съединения. Катаболимус се използва за разграждане на същото. Трета метаболитна реакция е това Amphibolism, Този термин се свързва с междинен метаболизъм.
Метаболитните реакции на междинния метаболизъм се отнасят до метаболити с молекулна маса под 1000 g / mol. Тези метаболити се превръщат един в друг в реакциите на междинния метаболизъм. В зависимост от изискванията, междинният метаболизъм извлича метаболити от катаболизъм или анаболизъм за тази цел. За разлика от тези два термина на метаболизма, междинният метаболизъм нито е свързан с конкретно разпадане, нито натрупване. Амфиболизмът може да има както катаболни, така и анаболни ефекти.
В крайна сметка междинният метаболизъм обхваща всички метаболитни реакции, протичащи в отделните интерфейси между анаболизма и катаболизма. Катаболизмът съответства на до голяма степен окислително разграждане на големи молекули (въглехидрати, мазнини, протеини), а анаболизмът е ензимният синтез на молекулни клетки.
Функция и задача
Катаболизмът разгражда големи молекули храна на по-малки молекули, за да освободи енергия и да я запази под формата на високоенергийни фосфатни връзки като аденозин трифосфат. Катаболизмът има три основни етапа. Ниво 1 съответства на разграждането на големи хранителни молекули в отделни градивни елементи. Например, полизахаридите стават хексози и пентози. Мазнините се превръщат в мастни киселини и глицерин. Протеините се разграждат на отделни аминокиселини. Етап 2 съответства на превръщането на всички молекули, създадени в етап 1, в по-прости молекули. На етап 3 продуктите от етап 2 се прехвърлят в окончателно разграждане и по този начин до окисляване. Резултатът от този етап е въглеродният диоксид и водата.
Анаболизмът съответства главно на процес на синтез, който води до по-сложни и по-големи структури. С увеличаване на размера и сложността, има ентропично намаляване. Анаболизмът зависи от доставката на свободна енергия, която тя отнема от фосфатните връзки на АТФ. Подобно на катаболизма, анаболизмът протича на три етапа. На първия етап той използва малките градивни елементи на катаболичен етап 3. Следователно етап 3 на катаболизма е същевременно етап 1 на анаболизма. Катаболните и анаболните метаболитни пътища не са идентични, но имат катаболно ниво 3 като свързващ и централен елемент. Следователно този етап представлява общ метаболитен етап.
Общият централен път на катаболизъм и анаболизъм е амфиболизмът. Този централен път има двойна функция и може катаболично да доведе до пълното разпадане на молекулите, както и да направи по-малки молекули достъпни анаболно като изходни материали за процеса на синтез. Следователно катаболизмът и анаболизмът се основават на взаимозависими процеси.
Първият от тези процеси са последователните ензимни реакции, които водят до натрупване и разпадане на биомолекулите. Химичните междинни съединения от този процес се наричат метаболити. Преработката на вещества в метаболити съответства на междинния метаболизъм. Вторият процес характеризира всяка отделна реакция на междинния метаболизъм и съответства на енергиен обмен. Това е енергийна връзка. В определени процеси на катаболната реакционна последователност, химическата енергия се запазва чрез превръщането й в богати на енергия фосфатни връзки. Определени реакции в анаболната метаболитна последователност в крайна сметка черпят тази енергия.
Болести и неразположения
Целият метаболизъм предлага множество изходни точки за определени заболявания. Нарушенията на междинния метаболизъм могат да имат фатални и дори животозастрашаващи последици. Това важи например, когато като част от междинния метаболизъм токсичните метаболити се съхраняват в жизненоважни органи и тези органи са нарушени в своята функция. Такива нарушения на междинния метаболизъм често са свързани с мутации, които водят до дефицит или неизправност на определени метаболитни ензими. Неравновесието между предлагането и предлагането на определени химически вещества също може да доведе до нарушения на междинния метаболизъм.
Междинните метаболитни нарушения, причинени от мутации, са например заболявания за съхранение на гликоген. Тази група заболявания води до съхраняване на гликоген в различни телесни тъкани. Превръщане в глюкоза е трудно или изобщо не е възможно за пациентите на тези заболявания. Причината е свързан с мутацията дефект на ензимите, които разграждат гликогена. Болестите за съхранение на гликоген, дължащи се на ензимни дефекти, включват например болестта на фон Гьорке, болестта на Помпе, болестта на Кори, болестта на Андерсен и болестта на МакАрдъл. Болестта на нейния и Таруи също попада в тази група заболявания.
Дефектите могат да засегнат различни метаболитни ензими, като глюкозо-6-фосфатаза, алфа-1,4-глюкозидаза и амило-1,6-глюкозидаза, например алфа-1,4-глюкан-6-гликозилтрансфераза, алфа-глюкан фосфорилаза или алфа-глюкан фосфорилаза и фосфофруктокиназа.
Болестите за съхранение, причинени от нарушения на междинния метаболизъм, не е задължително да са гликогенози, но могат да съответстват и на мукополизахаридози, липидози, сфинголипидози, хемохроматоза или амилоидози. С липидозите липидите се натрупват в клетките. В контекста на амилоидозите неразтворимите протеинови фибрили се отлагат вътреклетъчно и извънклетъчно. Хемохроматозата се характеризира с анормално отлагане на желязо, а сфинголипидозите се основават на дефекти на лизозомния ензим, които причиняват натрупване на сфинголипид. Ефектите от заболяване при съхранение зависят главно от съхраняваното вещество и тъкан.
