Болест на Уипъл

От Болест на Уипъл е много рядко инфекциозно заболяване на червата, което обаче може да засегне и всички останали органи на тялото. Малко се знае за патогенезата на болестта. Ако не се лекува, болестта на Уипъл води до смърт.

Какво е болестта на Уипъл?

Болест на Уипъл, също Болест на камшик или чревна липодистрофия наречен, е инфекциозно заболяване на тънките черва, причинено от патогена Tropheryma whipplei. Заболяването е описано за първи път от американския патолог Джордж Хойт Уипъл (1878-1976). Едва след смъртта му бактерията причинител е открита през 1991 и 1992 година.

Започвайки от червата, болестта се развива в системно състояние, в което участват много други органи. Без лечение прогнозата е много лоша. Тогава тя почти винаги е фатална поради обща органна недостатъчност. Заболяването обаче е много рядко. Досега само в света са описани около 1000 случая.

Заболяването обикновено се появява на възраст между 40 и 55 години, въпреки че могат да бъдат засегнати и други възрастови групи. Само деца и юноши изглежда са пощадени от инфекцията. Установено е, че мъжете са осем пъти по-склонни от жените да развият болестта на Уипъл. Причината не е известна. Повечето от случаите са открити в селските райони. Инфекцията не се предава чрез заразяване.

каузи

Инфекцията с бактерията Tropheryma whipplei се счита за причината за болестта на Уипъл. Патогенът вероятно навлиза в червата чрез перорален прием. Въпреки това, въпреки честотата му, много малко хора развиват болестта на Уипъл. Това може да се дължи на факта, че генетичен дефект е предпоставка за неговото задействане. Патогенът се фагоцитира от макрофаги. Но макрофагите остават в лигавицата и причиняват лимфна задръстване. Лигавицата на тънките черва значително набъбва.

Изследванията показват, че макрофагите съдържат сърповидни включващи тела чрез оцветяване с PAS. Фагоцитните макрофаги се намират и в други органи. Причината за задръстванията на лимфата вероятно е непълното разпадане на хванатите патогени. Поради това се подозира генетичен дефект, който ограничава функцията на макрофагите. В допълнение, антигенният вариант HLA-B27 се среща много често при болните.

Симптоми, заболявания и признаци

Заболяването на Уимпъл се характеризира с множество различни симптоми. Заболяването е предимно инфекция на тънките черва, която по-късно се разпространява в цялото тяло. Следователно се прави разлика между чревни и екстраинтестинални симптоми. Чревните симптоми се характеризират с коремна болка, неприятно миришещо изпражнение, мастни изпражнения, диария, метеоризъм и загуба на тегло, наред с други неща.

Типичните характеристики на малабсорбция се проявяват с недостиг на хранителни вещества, витамини и минерали, мускулна слабост, анемия и промени в лигавицата. Екстраинтестиналните симптоми включват повишена температура, подуване на лимфните възли, ентеропатичен артрит, сърдечна недостатъчност или дори деменция, дължаща се на засягане на централната нервна система.

Болестта е прогресираща и винаги фатална, ако не се лекува. Дори след терапията рецидивите могат да се появят години по-късно. В повечето случаи червата вече не е засегната, а централната нервна система и мозъкът. Следователно рецидивите протичат главно под формата на неврологични неуспехи.

Диагноза и ход на заболяването

Болестта на Уипъл се диагностицира чрез ендоскопска оценка. Има многобройни, бели лимфни съдове, които са блокирани. На записите изглежда като снежна буря. Освен това се извършва биопсия, при която клетките на SPC се откриват с оцветяване с PAS. Рентгенологично се определя подобрение на палисада на гънките на пръстена на Керк на тънките черва.

При изследване на изпражненията трябва да се намери патогенът Tropheryma whipplei за окончателна диагноза. Това откриване на патогени е единственото категорично доказателство за заболяването. За да може да се оцени участието на вътрешните органи, се извършват образни тестове като рентгенови изследвания на червата, сонография и КТ на коремната кухина, магнитно-резонансно изображение на мозъка или ултразвуково изследване на сърцето.

Усложнения

Болестта на Уипъл определено трябва да се лекува от лекар. Ако не се лекува, това заболяване в най-лошия случай може да доведе до смърт на пациента. Засегнатите страдат предимно от стомашно-чревен и стомашен дискомфорт. Това често води до мазна изпражнения и болка в корема.

Освен това, движенията на червата често са неприятни миризми и има сравнително тежка загуба на тегло. Болестта на Уипъл също води до обща умора и мускулна слабост при засегнатите. Пациентите страдат от липса на витамини и минерали, което като цяло може да има много негативни ефекти върху здравето на пациента.

Освен това, това води до сърдечна недостатъчност, което може да доведе до смърт. Могат да се появят и симптоми на деменция, като по този начин значително се намалява качеството на живот на пациента. Болестта на Уипъл обикновено не се лекува. Освен това двигателните умения на засегнатото лице също са ограничени от болестта.

Лечението на болестта на Уипъл се извършва с помощта на антибиотици и в много случаи е успешно. Въпреки това, усложнения възникват, когато лечението започне твърде късно и патогените вече са се разпространили в други органи. През повечето време пациентите са зависими от продължителна терапия.

Кога трябва да отидете на лекар?

Трябва да се консултирате с лекар веднага след появата на постоянни или повтарящи се нередности в храносмилането. Засегнатите се нуждаят от помощ при мастни изпражнения, запек или диария. Ако почувствате коремна болка или ако в храносмилателния тракт се развият необичайни шумове, препоръчително е да посетите лекар. Неволното отслабване винаги е предупредителен сигнал за организма.

Трябва да се изясни от лекар, за да няма остро опасно за здравето състояние на съответното лице. Трябва да се изследва и лекува намаление на мускулната сила, намалена работоспособност и ниско ниво на физическа устойчивост. Повишена телесна температура, подуване на лимфата и нарушения в сърдечния ритъм показват нередности, които трябва да бъдат прегледани от лекар.

Ако се установи загуба на интелектуални умения, ако има проблеми с ориентацията или концентрацията или има проблем с паметта, трябва да се консултирате с лекар. Болката в ставите или ограничената подвижност са тревожни и са индикация за съществуващо заболяване, което изисква действия. Ако съществуващите симптоми се увеличат в обхвата и интензивността си или се появят допълнителни нередности, трябва да се консултирате с лекар. Тъй като пациентът може да умре преждевременно без медицинско лечение за болестта на Уипъл, при първите признаци на несъответствие трябва да се види лекар.

Терапия и лечение

За лечение на болестта на Уипъл се използват антибиотици. Пеницилини, сулфонамиди, тетрациклини, цефалоспорини или макролиди се оказаха особено полезни. След седмица лечение много симптоми като диария и треска изчезват. Доказано е обаче, че при болестта на Уимпъл често се появяват рецидиви, въпреки че обикновено се наблюдават неврологични дефицити. Това предполага непълно отстраняване на патогена.

В крайна сметка патогенът се установява в почти всички органи и затова е все по-трудно да се достигне с антибиотици. Поради малкия брой случаи на заболяването, също има малък опит с пълния му контрол. Поради това беше направен ход за разширяване на антибиотичната терапия до поне една година с надеждата да успеят да достигнат до всички патогени. Все още не са направени окончателни преживявания с него.

Преди всичко не е ясно дали патогените в мозъка също могат да се борят с него. Съобщавани са случаи, при които неврологичните симптоми се появяват след няколко години. Успоредно с лечението с антибиотици, в началото е необходимо постепенно да се изгради тялото. За тази цел витамините, минералите и микроелементите трябва да се прилагат систематично.

За да се придобие дългосрочен опит, успехът на терапията се следи постоянно чрез редовни последващи прегледи. Това става чрез допълнителни контролни ендоскопии. Тези последващи прегледи трябва да се извършват най-малко десет години.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за болестта на Уипъл зависи от лечението. Това изтощение на организма чрез малабсорбция и загуба на тегло е фатално, ако не се лекува. Въпреки това отнема много дълго време на здравия човек да бъде отслабен от тази инфекция до момента на смъртта. Това оставя място за подходите за лечение.

Перспективата за успешно лечение зависи до голяма степен от антибиотиците и всякакви резистентности. Ако се работи и лекува правилно, инфекцията може да се пребори успешно. По-нататък болният трябва да възстанови тялото си, което прави доброто хранене незаменим.

Опасността от болестта на Уипъл не е толкова в клиничната картина, която се счита за лесно лечима. По-скоро закъснялата диагноза често има отрицателен ефект върху прогнозата. Възможно е също така болестта да избухне отново години след лечението. След това това се дължи на бактериалните популации, които все още присъстват, които по правило са се установили в мозъка и не са достъпни там за терапии. Такива рецидиви често водят до неврологични симптоми.

Въпреки че симптомите, причинени от болестта на Уипъл, са много сериозни и могат да бъдат фатални, прогнозата за лекуваната болест на Уипъл е много добра.

предотвратяване

Засега не могат да се дават препоръки за превенция на болестта на Уипъл, особено след като трябва да има генетично предразположение за патогенезата на болестта. Патогенът се среща навсякъде и навлиза в тялото чрез храната.

Aftercare

Повечето хора, засегнати от болестта на Уимпъл, разполагат с много малко и обикновено само много ограничени последващи мерки. Поради тази причина човекът, засегнат от това заболяване, в идеалния случай трябва да се консултира с лекар много рано, за да избегне други усложнения и оплаквания. В най-лошия случай може да доведе до смърт, ако болестта на Уипъл не се лекува правилно или се диагностицира късно.

Тъй като това е генетично заболяване, обикновено излекуване не е възможно. Ако засегнатото лице иска да има дете, той трябва да направи генетичен преглед и съвет, така че болестта да не се повтори при потомците. По правило засегнатите са зависими от приема на лекарства, за да се ограничат симптомите трайно.

Често е необходимо да се вземат антибиотици, въпреки че засегнатият не трябва да пие алкохол, докато ги приема. Като цяло здравословният начин на живот с балансирана диета има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Много от засегнатите трябва да очакват намалена продължителност на живота от болестта на Уипъл, въпреки лечението.

Можете да направите това сами

Пациентите с болест на Уипъл могат да бъдат лекувани с различни антибиотици за дълго време. Това лечение не трябва да бъде поставяно под въпрос или отменяно от пациента, тъй като заболяването може да бъде фатално. Въпреки това, дългата антибиотична терапия има и недостатъка, че не само убива опасни микроби и бактерии, но и здрави.

Това се отнася и за микробите, които се намират в червата и допринасят за добре функциониращата имунна система. За здравословна чревна флора пациентите с болестта на Уипъл могат да приемат живи микроорганизми по време на лечението им с антибиотици и след това, които се предлагат като така наречените пробиотици в аптеките. Предполага се, че те компенсират загубата на микроби, причинени от антибиотиците. По-малко стрес, редовен живот без никотин и алкохол, но с много упражнения и адекватен сън също могат да насърчат изцелението. Лекуващият лекар може да предпише витамини и минерали, за да компенсира дефицита на витамини и минерали, възникнал по време на заболяването.

Разбира се, съзнателният начин на живот, който включва здравословна диета с ниско съдържание на захар, също допринася за това. Той трябва да съдържа колкото е възможно повече пресни, богати на витамини храни, като плодове и зеленчуци, плюс постно месо, яйца и фибри от натурални пълнозърнести продукти като овесени люспи и омега-3 мастни киселини от ценно ленено или рибено масло.