Синдром на Сезари

Най- Синдром на Сезари е Т-клетъчен лимфом и се проявява в подуване на кожата, сърбеж и лющене, наред с други неща. Точните обстоятелства на неговото развитие все още не са изяснени, което затруднява лечението и превенцията.

Какво е синдром на Сезари?

Най- Синдром на Сезари (Baccaredda) принадлежи към групата на Т-клетъчните лимфоми. Лимфомът е патологично уголемяване на лимфните възли, което може да означава както подуване, така и тумор. Синдромът получи името си от едноименния френски дерматолог. В Синдром на Сезари е кожен Т-клетъчен лимфом, който засяга определени клетки на имунната система. Повечето от засегнатите са на възраст над 50 години. Мъжете са по-склонни да развият синдром на Сезари, отколкото жените.

каузи

Причината за синдрома на Сезари се крие в Т клетките. Т клетките са специални клетки в имунната система, които са част от белите кръвни клетки. При синдрома на Сезари Т клетките се променят и по този начин неправилно предизвикват защитна реакция на имунната система, което главно води до различни възпалителни симптоми. Ядрото на моноцитоидните и лимфоцитоидните клетки е голямо и изглежда е сгънато. В допълнение, тези клетки при синдрома на Сезари се характеризират с тясна цитоплазмена граница.

Клетката може да има няколко вакуоли, които са групирани около ядрото и изглеждат като яка. Следователно признаците са много сходни с картината, която се появява и в друга форма на Т-клетъчен лимфом, а именно микозни фунгоиди. Специални тестове могат да открият тези анормални клетки в кожата, костния мозък и кръвта при синдрома на Сезари. Обикновено лекарите използват кръвен и / или кожен тест за диагноза.

Симптоми, заболявания и признаци

Най-забележимият симптом на синдрома на Сезари е обширното зачервяване на кожата, което лекарите наричат ​​еритродермия. Еритродермията е възпалителна реакция на човешкото тяло, която се проявява повърхностно под формата на зачервена кожа по цялото тяло. Обикновено причинява засегнатата тъкан да губи сол, протеин и течности, което увеличава риска от инфекция.

В случая на синдрома на Сезари медицината говори и за злокачествена ретикулемична еритродермия. Тя може да приеме формата на пиодермия, която е друг симптом на синдрома на Сезари като гнойно, парещо възпаление. Други признаци на заболяването включват сърбеж, лющене или кератинизация на кожата, което лекарството нарича хиперкератоза. Хиперкератозата прави най-външния слой на кожата, striatum corneum, по-дебел, защото се образуват повече кератиноцити или корнеоцити.

Косопадът по цялото тяло също може да бъде потенциален признак на синдрома на Сезари. Заболяването може да причини и полукръгли бръчки. Кожата виси надолу на типични места като лактите или дупето, тъй като тъканта вече не я държи здраво. Резултатът е модел, който смътно напомня на целулита, но се разпространява по-равномерно по кожата. Обикновено има и подуване на лимфните възли, понякога се променят ноктите на ноктите и могат да се появят нокти на краката.

Диагноза и ход на заболяването

В допълнение към кожните симптоми повишените стойности на лимфоцитите могат да дадат начална клинична индикация. Изследването на кръвта и клетките, които съдържа, може да внесе яснота. Отговорът на PAS е от решаващо значение при лабораторния тест. "Реакцията на периодична киселина-Шиф" е техника на оцветяване, която прави въглехидратите видими под микроскопа. Оцветените части на клетката след това се появяват в синьо-виолетовия цветен спектър и по този начин могат да бъдат по-ясно разграничени една от друга.

При диференциалната диагноза лекарите трябва преди всичко да изключат невродерматит, псориазис и фунгоиди за микоза. Последното е заболяване, което също принадлежи към Т-клетъчния лимфом и следователно има много подобна клинична картина. Mycosis fungoides е по-често срещан от синдрома на Сезари и образува възли от тъкан.

Усложнения

При синдрома на Сезари пациентите страдат от различни кожни състояния. В повечето случаи естетиката е значително намалена, така че повечето пациенти се срамуват от симптомите и не се чувстват комфортно от нея. Това също може да доведе до развитие на комплекси за депресия и малоценност.

Пациентите страдат от сърбеж и зачервяване на кожата. Самата кожа може да стане много люспеста или да има обрив. Често белезите се образуват в резултат на трайно надраскване. Освен това, синдромът на Сезари води в много случаи до загуба на коса, която се появява по цялото тяло. По-специално младите хора могат да станат жертва на тормоз или дразнене, а също така да страдат от психологически разстройства.

Синдромът на Сезари също може да обезцвети или промени ноктите като цяло. В повечето случаи симптомите могат да бъдат лекувани добре. Приемът на витамин А също има много положителен ефект върху заболяването и може да ограничи симптомите. Няма особени усложнения. Освен това, продължителността на живота на пациента остава непроменена поради синдрома на Сезари.

Кога трябва да отидете на лекар?

Със синдрома на Сезари засегнатото лице във всеки случай зависи от медицинско лечение от лекар. Самолечението не може да настъпи, затова определено трябва да се проведе лечение от лекар. Колкото по-рано се консултира лекарят, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. Следователно трябва да се консултирате с лекар веднага след появата на първите оплаквания и симптоми на синдрома на Сезари. Лекарят трябва да се консултира, ако засегнатото лице страда от зачервяване на кожата, което се случва без особена причина и не отшумява самостоятелно.

Разпространява се по цялото тяло и води до значително намаляване на естетиката. Освен това силният сърбеж или образуването на пърхот може да показва синдром на Сезари и също трябва да бъде прегледан от лекар. Повечето хора, засегнати от това заболяване, също страдат от косопад. Обикновено синдромът на Сезари може да бъде диагностициран от дерматолог или общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение зависи от точните оплаквания. По правило това заболяване не намалява продължителността на живота на засегнатия човек.

Терапия и лечение

Степента на оздравяване при синдрома на Сезари е около 50 процента. Често използван метод на лечение е фотохимиотерапията, която се нарича още псорален плюс UV-A (PUVA). PUVA комбинира облъчване с UV-A светлина с използването на псорален. Псорален е група естествени вещества. Те се намират в етеричните масла и са от растителен произход. При PUVA псоралите имат задачата да сенсибилизират кожата към светлина.

За тази цел пациентите приемат псоралена орално или го прилагат върху областта на кожата, за която се дължи лечение. Могат да се използват и кремове или водни разтвори, които съдържат псорален. В зависимост от това коя форма на PUVA се използва, интервалът между приложението на псорален и лъчението може да варира. Целта на PUVA е да ограничи разпространението на анормални клетки и евентуално дори да ги потисне напълно. Лечението с ретиноиди преследва същата цел.

Това са вещества, подобни на витамин А. Медицината използва ретиноидите като средство за химиотерапия и ги прилага главно, когато синдромът на Сезари вече е в напреднал стадий. Интерфероните също могат да се използват за лечение на болестта. От една страна, те трябва да инхибират растежа на анормални Т клетки, а от друга, активират клетки убийци, които се срещат естествено в човешкото тяло.

предотвратяване

Превенцията на синдрома на Сезари включва главно общи препоръки: здравословно хранене, избягване на потенциално канцерогенни вещества и здравословен начин на живот. Точните условия, при които се е развила болестта, все още не са изяснени окончателно; това прави по-трудна целенасочена превенция. Но по-новите открития показват, че желязото в диетата може да бъде от значение и при синдрома на Сезари.

Генетичните причини също са за разискване: Страдащите от синдром на Сезари изглежда липсват определени генетични последователности. В допълнение, изследването успя да намери доказателства за липса на туморни супресори, които обикновено причиняват спиране на растежа на клетките.

Aftercare

Опасният за живота синдром на Сезари изисква цялостна терапия с последващи последващи грижи. Последното има за цел да избегне раковите патогени, ако е възможно. Ето защо е изключително важно пациентите да следват препоръките на своя лекар. След медицинско лечение е полезно да живеете осъзнато и да ядете балансирана диета.

Въпреки че все още няма категорични знания за причините за синдрома, здравословната диета е полезна като превантивна мярка и последващи грижи. Засегнатите също могат да се възползват от генетично консултиране. Процесът на възстановяване може да бъде подкрепен от общи последващи мерки.

Това включва разумна грижа за кожата, която облекчава зачервяването и сърбежа, причинени от болестта. Промените в ноктите също могат да бъдат избегнати или поне намалени с помощта на балансирана диета. Ако след медицинска терапия има загуба на тегло, висока температура или други усложнения, е необходимо незабавно медицинско изследване.

Хората трябва да внимават за подобни симптоми, за да подобрят шансовете си за възстановяване. Пациентите не могат да се обърнат само към своя лекар за подробни съвети. В Центъра „Макс Делбрюк“ в Берлин засегнатите също могат да получат изчерпателна информация и препоръки за лечение и последващи грижи.

Можете да направите това сами

Синдромът на Сезари се лекува предимно с медикаменти. На пациента се предписват MTX, преднизон и подобни средства, които облекчават симптомите и подобряват тена. Различните общи мерки подкрепят процеса на възстановяване. Добрият режим на грижа за кожата ще облекчи сърбежа и зачервяванията. Промените в ноктите могат да бъдат намалени със здравословна диета. Симптомите на лимфата трябва да се лекуват от лекар във всеки случай, тъй като могат да възникнат различни усложнения като загуба на тегло или повишена температура.

Синдромът на Сезари е животозастрашаващо състояние, което има лоши общи перспективи за възстановяване. Още по-важно е изчерпателен съвет от специалист, който показва начини и средства за подобряване на качеството на живот и подобряване на прогнозата. Мерки като химиотерапия или хирургия трябва да бъдат обсъдени с лекаря, тъй като колкото по-рано е започнато лечение, толкова по-големи са шансовете за възстановяване.

Най-важната мярка за самопомощ е да се определят медицинските възможности и да се възползват изцяло от тях с подкрепата на лекар специалист. Центърът за молекулярна медицина „Макс Делбрюк“ в Берлин-Бух е един от най-важните институти за изследване на синдрома на Сезари. Болните хора се обръщат към центъра за най-добрия възможен съвет и лечение.