Синдром на Шмид

Най- Синдром на Шмид също е като полиендокринен автоимунен синдром тип II известни. Това е автоимунно заболяване, което е свързано с няколко недостатъци на хормоналните жлези.

Какво е синдром на Шмид?

Първите симптоми обикновено се появяват само в зряла възраст. Симптомите на синдрома на Шмид произтичат от недостатъчност на различните хормонални жлези.
© Двоен мозък - stock.adobe.com

Най- Синдром на Шмид първоначално е описан от патолога Мартин Бено Шмит като комбинация от болестта на Адисон и тиреоидит на Хашимото. Тиреоидитът на Хашимото е хронично възпаление на щитовидната жлеза, което води до неактивна щитовидна жлеза. Болестта на Адисън е неактивна кора на надбъбречната жлеза.

С течение на годините определението за синдрома на Шмид се разширява, за да включва и други автоимунни заболявания. Те също могат да присъстват, но не трябва да бъдат. Факултативните автоимунни заболявания на синдрома на Шмид включват алопеция, пернициозна анемия, миастения гравис и захарен диабет тип 1.

каузи

Както при много други автоимунни заболявания, причините за синдрома на Шмид са неизвестни. Генетичната предразположеност обаче играе роля. Наблюдавано е, че DRLA и DR3 от HLA клас II се срещат по-често при пациенти със синдром на Шмид, отколкото при здрави хора. HLA означава човешки левкоцитен антиген.

Това са гликопротеини, които са закотвени в мембраната на клетките. Те придават на клетката индивидуален подпис и играят важна роля в имунната система. Те помагат на имунната система да прави разлика между собствените и не-телесните структури на организма. Възрастните жени са най-често засегнати от синдрома на Шмид.

Симптоми, заболявания и признаци

Първите симптоми обикновено се появяват само в зряла възраст. Симптомите на синдрома на Шмид произтичат от недостатъчност на различните хормонални жлези. Увреждането на кората на надбъбречната жлеза води до болест на Адисон. Недостигът на хормон алдостерон води до ниско кръвно налягане, хипонатриемия и хиперкалиемия.

Недостигът на кортизол причинява слабост, гадене и повръщане. Пациентите имат ниска кръвна захар и губят тегло. Поради липсата на кортизол, хипофизата произвежда повече АКТХ. Това причинява отделяне на мелатонин и по този начин хиперпигментация на кожата. Пациентите се открояват заради бронзовия си тен.

Тиреоидитът на Хашимото често се свързва с недостатъчна щитовидна жлеза (хипотиреоидизъм). Типични симптоми на хипотиреоидизъм са непоносимост към студ, пастообразен оток, загуба на коса, запек, наддаване на тегло и загуба на либидо. В началото на тиреоидит на Хашимото, пациентите могат да развият и свръхактивна щитовидна жлеза, известна като Хашитоксикоза.

Когато собствените имунни клетки на тялото се обърнат срещу бета клетките в панкреаса, се развива диабет тип 1. Бета клетките произвеждат хормона инсулин, така че увреждането води до недостиг на инсулин. Без инсулин клетките на тялото не могат да абсорбират глюкоза от кръвта. Резултатът е хипергликемия.

Поради унищожаването на меланоцитите в кожата може да се развие болестта на бялото петно. Характерно за заболяването, което се нарича още Витилиго, е петна от загуба на пигмент. Може да се развие и пернициозна анемия. Пернициозната анемия се причинява от липса на витамин В12.

Причината за дефицита е хронично възпаление на стомашната лигавица, което се причинява от антителата при синдрома на Schmidt. Възпалението кара клетките в стомаха да не правят достатъчно вътрешен фактор. Това е необходимо за усвояването на витамин В12 в червата. Характерни за пернициозната анемия са симптоми като усещане за парене на езика, червено оцветяване на езика, неврологични оплаквания, умора, бледност и затруднена концентрация. Може да се появи и повишена чувствителност към инфекции.

Диагноза и ход на заболяването

Ако се подозира синдром на Шмид, се провежда тест за антитела в кръвта. Освен това се диагностицират отделните хормонални жлези. За това в кръвта се определят хормоните Т3, Т4, TSH, кортизон, алдостерон, инсулин, глюкагон и мелатонин. В зависимост от тежестта има недостиг на някои хормони.

Видовете D3 и D4 от клас HLA могат да бъдат доказани. За да се оцени степента на заболяването и да се диагностицира отделната хормонална недостатъчност, могат да се извършват и образни процедури като ултразвук или КТ.

Усложнения

Синдромът на Шмид може да доведе до редица различни симптоми. В повечето случаи засегнатите страдат от понижено кръвно налягане и продължават да страдат от анемия. Това може да доведе до замайване и в много случаи до загуба на съзнание. Ако пациентът припадне, той също може да бъде наранен.

Освен това засегнатите често се чувстват уморени и изтощени, въпреки че умората не може да бъде компенсирана с помощта на съня. Появява се и неизправност на щитовидната жлеза и има много негативен ефект върху качеството на живот на съответния човек. Повечето пациенти също са с недостиг на инсулин и се нуждаят от специално лечение. Липсата на витамин В12 също може да доведе до кожни проблеми.

В млада възраст пациентите страдат от нарушения в концентрацията и повишена чувствителност към инфекции. Стомашната лигавица също може да се възпали. Синдромът на Шмид обикновено се лекува с помощта на лекарства. Засегнатото лице обикновено трябва да поема това през целия си живот. Няма особени усложнения. По принцип не може да се предвиди дали синдромът ще доведе до намалена продължителност на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

При синдрома на Шмит винаги е необходимо посещение при лекар. Самолечението не може да се осъществи, затова е необходимо основното лечение. Тъй като това е наследствено заболяване, то не може да се лекува причинно, а само симптоматично. Трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице има много ниско кръвно налягане. Не е рядкост това да доведе до хиперпигментация на кожата. Гаденето или чувството за слабост също са показатели за синдрома на Шмид.

Ако тези оплаквания възникнат без конкретна причина, трябва да се консултирате с лекар. Свръхактивната щитовидна жлеза също може да показва синдром на Шмид и трябва да бъде прегледана от лекар. В някои случаи трайното възпаление на стомашната лигавица също предполага синдром на Шмид и също трябва да бъде прегледано и лекувано от лекар.

На първо място може да се посети общопрактикуващ лекар. След това по-нататъшното лечение на синдрома на Шмид се провежда от съответния специалист и зависи много от точния вид и тежестта на симптомите.

Терапия и лечение

При синдрома на Шмид се лекуват отделните налични заболявания. Болестта на Адисон се лекува с доживотно заместване на глюкокортикоиди и минерални кортикоиди. Замяната на кортизола трябва да се извършва според циркадния ритъм. Дозата кортизол е по-висока сутрин, отколкото вечер. В случай на физически стрес, дозата трябва да бъде съответно коригирана.

Хормонът алдостерон се заменя с кортизоловото производно флудрокортизон. Има същия минерален кортикоиден ефект като алдостерон. Терапията на тиреоидит на Хашимото има за цел да нормализира нивото на хормоните на щитовидната жлеза в кръвта. За това пациентите получават L-тироксин. В някои случаи приемът на селен може да помогне за намаляване на антителата и по този начин да намали възпалението.

Ако пациентът също има нарушение на конверсия от Т4 в Т3, се използва комбинация от L-тироксин и лиотиронин. При пернициозна анемия витамин В12 трябва да бъде заменен директно. Тъй като абсорбцията в червата вече не е гарантирана, витаминът не може да се прилага перорално. Необходима е инжекция. Като алтернатива може да се приложи и липсващият вътрешен фактор. По този начин кобаламинът може да се резорбира в червата.

Ако пациентите имат миастения гравис, се избира имуносупресивна терапия. В допълнение, засегнатите получават глюкокортикоиди и цитостатици. Ако симптомите са тежки, може да се наложи плазмафереза ​​за пречистване на кръвта. Инхибиторите на ацетилхолинестераза като пиридостигмин осигуряват симптоматично облекчение.

Болестта на бялото петно ​​се лекува консервативно с кортизонови мехлеми, фотохимиотерапия, козметика и UV защита. В зависимост от състоянието на кожата, останалата кожа може да бъде избелена с хидрохинонов монобензилов етер. Като алтернатива е възможна и репигментация с теснолентова UVB светлина.

предотвратяване

Тъй като причината за синдрома на Шмид е неизвестна, в момента няма ефективни превантивни мерки.

Aftercare

Синдромът на Шмид се лекува симптоматично. Обикновено няма последващи грижи, тъй като болестта е хронична и не може да бъде излекувана. В хода на заболяването могат да възникнат допълнителни симптоми, които трябва да бъдат изяснени. Последващите грижи се извършват от специалиста по вътрешна медицина.

Като част от последващите грижи се провежда личен разговор с пациента, последван от физически преглед. Ако хормоналните симптоми продължат, може да се вземе и кръв за определяне на причината. Целта на дискусията с пациента е да се стеснят симптомите и да се определи по-нататъшно лечение с лекарства.

Ако пациентът е водил дневник за оплакване в хода на заболяването или е регистрирал симптомите по друг начин, на лекаря трябва да се представят подходящи документи. Те улесняват по-нататъшното планиране по отношение на терапията на автоимунното заболяване. Все още се изискват редовни посещения при лекаря след проследяване.

Синдромът на Шмид може да причини други оплаквания като нарушения на кръвообращението или виене на свят, които могат да причинят сериозни здравословни усложнения. Затова е необходимо внимателно медицинско наблюдение дори след проследяването. Най-добре е да се обсъдят точните мерки, които трябва да се предприемат при синдрома на Шмид с отговорния лекар. Ако е необходимо, лекарят може да включи други специалисти в последващи грижи.

Можете да направите това сами

При синдрома на Шмид има ниско кръвно налягане. Поради това хората с това разстройство могат да предприемат някои мерки, за да помогнат за подобряване на кръвното налягане и кръвообращението.

Веднага след ставане могат да се провеждат първите упражнения и тренировъчни сесии, които повишават кръвното налягане, докато се събудите. Прибързаността и стреса трябва да се избягват по принцип. Ръцете и краката могат да получават импулси чрез хващащи движения, които водят до стимулиране на цикъла на разплод. Консумацията на продукти, съдържащи кофеин, също може да помогне за облекчаване на съществуващите симптоми. Балансираната и здравословна диета ще помогне на засегнатите да намалят симптомите като запек или нежелано наддаване на тегло до минимум. Препоръчително е и достатъчно упражнение за стимулиране на храносмилането и стабилизиране на имунната система. Богата на витамини храна и избягване на вредни вещества като никотин или алкохол също насърчават благосъстоянието и намаляват възможните оплаквания.

Когнитивното обучение и оптимизирането на поведението при учене могат да бъдат полезни в случай на нарушения в концентрацията. Трябва да се избягва психическо претоварване при изпълнение на ежедневните задачи. Учебното съдържание или структурирането на някакви задължения трябва да бъде съобразено с възможностите на съответния човек. Тъй като заболяването може да доведе до повишена умора, фазите на почивка и почивките също трябва да бъдат оптимизирани. Хигиената на съня трябва да се контролира и подобрява.