Най- Ембриопатия на талидомид талидомид води до малформации в развитието на ембриона в ранна бременност. Причината е излагането на замърсителя талидомид или талидомид. Лечението на засегнатите пациенти се провежда в интердисциплинарен екип от лекари и обикновено трае цял живот.
Какво е талидомид талидомид ембриопатия?
Ембриопатиите на талидомид талидомид се причиняват от лекарства, съдържащи талидомид, които жените са приемали през първите три месеца от бременността.© s_l - stock.adobe.com
Нарушенията на ембриогенното развитие, причинени от вредни влияния през първите три месеца от бременността, са ембриопатии. Свързани с Contergan малформации са известни като талидомид талидомид ембриопатия. Талидомид, известен преди като Contergan, е производно на глутаминовата киселина, което има депресиращ ефект върху централната нервна система.
Имунната система се регулира от лекарството, така че лекарството е свързано и с противовъзпалителни свойства. Поради активните си съставки, талидомидът е един от пиперидиндионите и по този начин представлява структурна модификация на барбитуратите.
В Германия лекарството Contergan се продава без рецепта през 50-те години на миналия век и се използва главно като хапче за сън и успокоително. Поради страничните ефекти от приемането му, най-големият скандал в германската фармацевтична индустрия се развива през 70-те години. Обвиненията срещу компанията Grünenthal за нападение и небрежно убийство се увеличиха. Много от пациентите страдаха от полиневрит след приема.
Употребата на Contergan през първите три месеца от бременността също има вредни ефекти върху ембриогенезата, така че 10 000 деца се раждат с свързани с Contergan малформации.
каузи
Ембриопатиите на талидомид талидомид се причиняват от лекарства, съдържащи талидомид, които жените са приемали през първите три месеца от бременността. В тази ранна фаза на развитие на ембриона нероденото дете е особено податливо на всички външни влияния. Поради тази причина бременностите обикновено се пазят в тайна до четвъртия месец.
Ембрионът често умира в отговор на излагане на вредни вещества през първите три месеца. Ембриопатиите на талидомид талидомид също могат да причинят спонтанен аборт, в зависимост от тежестта им. Ако детето оцелее при излагане на вредни вещества и се роди с него, ембриопатията се проявява в деформации. Ако бъдещата майка е приемала лекарства, съдържащи талидомид между 34-ия и 38-ия ден след последната си менструация, излагането на вредни вещества обикновено води до парализа на лицето и липсващи предсърдни предмети.
Експозицията между 40 и 44 ден води до малформации на ръцете. Между 43-ия и 46-ия ден от експозицията могат да се развият и малформации на краката. Приемът на лекарства като Contergan между 48 и 50 ден води до неправилно свързване на палците и стесняване на ректума. Основната причина за малформациите е инхибирането на лигазната активност, свързана с лекарството. Това инхибиране е резултат от свързването на талидомид с цереблон.
Симптоми, заболявания и признаци
Пациентите с талидомид талидомид ембриопатия страдат от широк спектър от симптоми, които могат да се различават значително по своята тежест и които корелират със степента и точното време на експозиция. Телесните структури, най-често засегнати от увреждане, са ръцете. Малформации на ръцете се срещат в повече от половината от всички случаи, когато талидомид се приема по време на бременност.
В около една четвърт от всички случаи малформациите засягат краката, както и ръцете. Малформациите могат да съответстват на деформации или недоразвития, при което е възможен и липсата на контакт с крак или ръка. В малко повече от десет процента от всички случаи, засегнатите също показват малформации на ушите, които могат да се простират от предсърдието до над вътрешното ухо.
Ръцете и ушите са засегнати едновременно в около пет процента от всички случаи. Малформации на вътрешните органи се наблюдават само при около два процента от всички засегнати. Поради несъответствия и деформации, пациентите често бързо страдат от дегенеративни промени в ставите, които могат да бъдат придружени от болка в раменете, лактите, бедрата, ръцете или гръбначния стълб. В допълнение към тези последващи вреди, психичните заболявания могат да възникнат в резултат на малформациите.
Диагноза и ход на заболяването
Диагнозата на талидомид талидомид ембриопатия обикновено се поставя чрез визуална диагностика от лекаря, ако пациентът има анамнеза. Характерните малформации са достатъчни за надеждна диагноза, ако майката съобщава за прием на талидомид по време на бременност.
За да добие представа за всички малформации, лекарят обикновено организира различни тестове за образна диагностика. Това включва например записи на вътрешните органи. Прогнозата на пациента зависи до голяма степен от наличните малформации и силата и продължителността на излагане на талидомид в отделния случай.
Усложнения
Засегнатите от талидомид талидомид ембриопатия винаги трябва да очакват сериозни усложнения поради различните оплаквания. Малформациите на ръцете обикновено водят до понижено качество на живот и също имат значително психологическо въздействие върху пациента и техните родители. Самите малформации могат да бъдат свързани с метаболитни нарушения, нарушения на кръвообращението, инфекции и други усложнения.
Малформациите на вътрешните органи също могат да имат сериозни последици, в зависимост от това кой орган е засегнат. Това може да доведе до различни заболявания на бъбреците и черния дроб, нарушения на сърдечно-съдовата система и хронични стомашно-чревни оплаквания. Дегенеративните промени в ставите са свързани с болка, деформации и преждевременно износване на ставите. Аурикуларната малформация има главно психологически последици за засегнатите.
Поради зрителния недостатък те често страдат от дразнене или тормоз и стават агресивни или депресирани в резултат на социално изключване. TCE терапията също е свързана с рискове. Хирургичните интервенции обикновено са сложни и могат да причинят по-нататъшно увреждане на органите, ставите, мускулите и сухожилията.
Типични усложнения са инфекции, кървене, вторични кръвоизливи, разстройства на зарастване на рани и алергични реакции. Ако се използват импланти, съществува риск организмът да ги отхвърли отново след месеци или години.
Кога трябва да отидете на лекар?
При ембриопатия на талидомид талидомид засегнатото лице винаги зависи от медицински преглед и лечение, тъй като не може да се лекува независимо. Колкото по-рано болестта бъде разпозната и лекувана, толкова по-добър ще бъде по-нататъшният курс. Следователно трябва да се свържете с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването, за да се предотврати влошаване на симптомите. По правило трябва да се свърже с лекаря за ембриопатия на талидомид талидомид, ако засегнатото лице страда от различни малформации.
Тези малформации могат да засегнат ушите или други области на лицето. Не рядко психологическите оплаквания могат също да показват елипсопатия на талидомид-талидомид и също трябва да бъдат изследвани. Повечето хора също имат силна болка в раменете или много сковани стави. Ако се появят тези симптоми, трябва да се свържете с общопрактикуващ лекар или педиатър. По-нататъшното лечение на талидомид талидомид ембриопатия винаги зависи от точните симптоми и тежестта им. След това се извършва от специалист. По правило продължителността на живота на засегнатия не се намалява от това заболяване.
Лечение и терапия
Терапевтичната грижа за хора с ембриопатия на талидомид талидомид се предоставя от интердисциплинарен екип за лечение, съставен от лекари от различни дисциплини, физиотерапевти, трудотерапевти, психолози и социални работници. По правило са необходими грижи през целия живот, което е свързано с висок персонал и финансови разходи.
Ако вътрешните органи са неправилни, животът на пациента може да бъде застрашен. Поради тази причина на тези деформации първоначално трябва да се обърне най-голямо внимание. Инвазивните хирургични корекции на органичните дефекти се извършват, доколкото е възможно. В крайни случаи може да се наложи трансплантация на органи в дългосрочен план. Деформациите на ръцете и краката също могат да бъдат лекувани хирургично.
Тъй като малформациите често са липсата на закрепване на крайници или крайници, възстановяването на протеза често е вариант. В трудотерапията пациентите се учат как да се справят с болестта ежедневно и, ако е необходимо, стратегии за компенсация или използване на помощни средства. Социалните работници имат преди всичко консултативна роля, когато става въпрос за даряване на помощ от организациите за помощ.
В психологическите сесии пациентите обработват ежедневните си предизвикателства и се научават как да се справят с тях. По този начин рискът от психологически усложнения може да се сведе до минимум. Ако има малформации на ставите, в резултат на това често се появява остеоартрит. В такъв случай може да се наложи изкуствени фуги.
предотвратяване
Бременните майки могат да предотвратят талидомид талидомид ембриопатия, като не приемат свързани лекарства по време на бременност. Ако лекарствата не могат да бъдат оттеглени по здравословни причини, решението за раждане на дете е единствената превантивна мярка.
Aftercare
Последващите грижи за ембриопатия на талидомид талидомид са силно зависими от малформациите, причинени от болестта. В допълнение, талидомид талидомид ембриопатия обикновено се лекува за цял живот, поради което не се изисква класическо последващо лечение. Съществуват обаче определени деформации на ушите, костите и ставите, които водят до талидомид-талидомид ембриопатия, хирургичната терапия на която трябва да бъде последвана от последващо лечение.
В случай на заболявания на костите и ставите това трябва да се състои от физиотерапевтични упражнения, които осигуряват подвижността и устойчивостта на ставите и костите. Освен това тук може да се наложи постоянна терапия на болка. В случай на малформации на костите и ставите, които са свързани с болка, терапията на болката трябва винаги да се придружава.
В допълнение към консервативната терапия на болка, базирана на лекарства, има и много опции без лекарства, които могат да осигурят облекчаване на болката. Ако е имало малформации на ушите, трябва да се извършват редовни контролни прегледи и от специалиста по ушите, носа и гърлото след успешната им терапия, за да се открият вторични заболявания на ранен етап.
Малформациите на ръцете и краката също могат да бъдат свързани с болка за засегнатите, което е психологически много стресиращо. Това се отнася и за малформации, които трябва да се лекуват цял живот и които причиняват сериозни ограничения за мобилност. Допълнителната психотерапия, вероятно с придружаващо психиатрично лечение с наркотици, може да осигури облекчение и да помогне на пациентите да се справят с техните ограничения.
Можете да направите това сами
Децата, засегнати от талидомид талидомид ембриопатия обикновено трябва да бъдат подкрепени с ежедневни задачи. В допълнение към медицинското и терапевтичното лечение, което се състоеше от разнообразни операции, медикаменти и физиотерапия, болни деца бяха подкрепяни в домашни условия. За целта апартаментът е бил оборудван за хора с увреждания, доколкото това е било възможно през 60-те години.
Също така беше важно да се организират помощни средства за ходене, инвалидна количка и други помощни средства на ранен етап. След това беше важно подробно обяснение. Информационните материали и книги по темата Contergan улесниха засегнатите деца да се справят със своите малформации.
Днес обаче ембриопатията на талидомид талидомид вече не се среща, тъй като лекарството вече не се предписва и засегнатите пациенти вече са възрастни. Хората, които страдат от малформация в резултат на това, че майка им приема Contergan, може да има право на обезщетение. Препоръчително е да се говори с лекар специалист и специалист юрист по медицинско право.
Хората, които страдат от тежки малформации, обикновено трябва да правят физиотерапия през целия си живот и са ограничени във възможностите си. Качеството на живота обаче може да се подобри чрез изпълнен начин на живот. Федералната асоциация на жертвите на талидомид V. предлага на засегнатите допълнителни точки за контакт и информационни материали.