Синдром на Дуейн

В Синдром на Дуейн това е рядко срещана парализа на очния мускул, която е вродена. Точните причини за заболяването все още не са установени.

Какво е синдром на Дуейн?

Родителите, които забележат необичайно присвиване, стесняване на празнината на клепачите и други признаци на синдрома на Дуейн при детето си, трябва да потърсят лекарска помощ.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Синдромът Дуан също е под имената синдром на вродена ретракция според Stilling-Türk-Duane, Синдром на Стилинг-Тюрк-Дуейн или Синдром на ретракция известни. Има се предвид вродена (вродена) парализа на очния мускул, която се среща много рядко. Заболяването е кръстено на офталмолозите Александър Дуейн, Якоб Стилинг и Зигмунд Тюрк, които го описват между 1887 и 1905 година.

Синдромът на Дуейн представлява около един процент от случаите на страбизъм. Тъй като при синдрома на Дуейн има различни симптоматични комплекси, заболяването се разделя на различни видове. Синдромът засяга само едно око при около 80 процента от засегнатите. С честота на заболяването от около 60 процента момичетата са особено засегнати от парализа на очния мускул. Около 70 процента от всички болни хора нямат други здравословни разстройства.

каузи

Точната причина за синдрома на Дуейн все още не е ясна. Някои лекари подозират увреждане на VI. Краниален нерв, който вече е вроден. В допълнение, страничният мускул на ректуса, който е отговорен за клоните на околомоторния нерв, е неправилно инервиран. Освен това учените приемат наследствени фактори. Ако musculus rectus medialis на болното око е напрегнат, фалшивата инервация с едновременна активност на musculus rectus lateralis води до, така да се каже, ограничаващ ефект.

Характерно за синдрома на Дуейн е неговата широка гама от вариации. Това се дължи на различното съотношение на размерите между трите части на страничния ректус мускул. Това са участъка, който обикновено се инервира от абдуциращия нерв, зоната, която окуломоторният нерв не се инервира, и фибротичната област, която изобщо не е инервирана. Освен това, особеностите се дължат на факта, че в нея растат неврони с висок и нисък праг.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за очни инфекции

Симптоми, заболявания и признаци

Тежестта на синдрома на Дуейн варира значително. Поради тази причина медицината разделя болестта на три вида от I до III. Синдром на Дуейн тип I е, когато има лек вътрешен примигване и леко намалена аддукция, когато гледате право напред. Отвличането е възможно само до средната линия. Когато се опитвате да извършите аддукция, има леко стесняване на празнината на клепачите, което е придружено от отдръпване. Около 80 процента от всички засегнати страдат от синдром на Дуейн тип I.

Синдромът на Дуан тип II е значително по-изразена аддукция. Други симптоми са рязко стесняване на клепача и отдръпване при опит за аддукция. Отвличането съществува само в ограничена степен и може да се извърши над средната линия. По време на аддукция окото може да бъде спуснато или повдигнато. При синдрома на Дуейн тип III има значително ограничение на аддукция и отвличане. Освен това може да се извърши прибиране без аддукция.

Когато пациентът се опита да придвижи очната ябълка към носа, което е известно като аддукция, клепачите се стесняват. В същото време очната ябълка се прибира в окото. В зависимост от степента на заболяването, движението на окото към слепоочието (отвличане) може да се извършва само в ограничена степен. Степента на ограниченията зависи от стадия на заболяването.

Ако пациентът гледа направо напред, може да се забележи ясна клечка (страбизъм). Това често води до съответна принудителна поза на главата. При някои пациенти са възможни по-нататъшни малформации на очите, ушите, скелета, нервите или бъбреците. Понякога се наблюдават дори сърдечни аномалии.

диагноза

Синдромът на Дуейн се диагностицира в очна клиника или в специализирано отделение на болница. Провеждат се различни тестове с цел разграничаване на синдрома на Дуейн от другите форми на страбизъм.

Те включват предимно електромиография, двойни схеми на изображения и прецизни анализи на подвижността. Важно е също така да се изключи парализа на корема (парализа на абдуценс нерв). Синдромът на Дуейн се счита за труден за излекуване. В някои случаи операция с клек може да подобри ситуацията.

Усложнения

Нарушенията в движението на очите, които възникват със синдрома на Дуейн, се делят на типове I, II и III. Леки усложнения възникват при тип I, тъй като пациентите показват само лека вътрешна примигване, когато гледат право напред. Очната ябълка на засегнатото око се движи ясно към носа, стесняване на клепача и издърпване на очната ябълка обратно в очната гнездо.

При хора със синдром II и III тип нарушенията в подвижността на очите са много по-изразени. При тип II пациентът може да повдигне или спусне очите, прибирането на очната ябълка в орбитата се случва, когато очната ябълка се премести извън средната линия, докато клекът е по-слабо изразен. При тип III има значителни ограничения в подвижността на очите и тежка вътрешна присвиване.

Движението на очната ябълка към слепоочието и по този начин панорамна гледка са възможни само в ограничена степен. Квинтът създава обсебваща поза на главата при много от засегнатите. Други потенциални усложнения са малформации на ушите, очите, скелета, нервите и бъбреците.

При тежко заболяване, което е свързано най-вече с тип III, могат да се появят и аномалии на сърцето. Хирургическите интервенции и визуалните помощни средства са възможни, но лечението е трудно. Пълното елиминиране на сложните малформации в повечето случаи не е възможно.

Кога трябва да отидете на лекар?

Родителите, които забележат необичайно присвиване, стесняване на празнината на клепачите и други признаци на синдрома на Дуейн при детето си, трябва да потърсят лекарска помощ. Ако се наблюдават по-нататъшни малформации по лицето или в крайниците, всичко показва сериозно състояние, което трябва да се изясни незабавно и да се лекува, ако е необходимо. Ако детето се оплаква от инфаркт или болка в бъбреците, най-добре е да се обърнете към спешната медицинска служба. Дори и при неспецифични симптоми винаги е полезно изясняване от педиатър или специалист.

По принцип: Необичайните симптоми и оплаквания трябва да бъдат изяснени бързо. Ако вече има съмнение за заболяване, педиатърът трябва незабавно да бъде повикан, ако има сериозни усложнения. Синдромът на прибиране трябва винаги да се изяснява и лекува, за да се изключи тежък курс. Освен педиатър или семеен лекар може да бъде извикан и специалист по наследствени заболявания или офталмолог. Диагностицираният синдром трябва да се лекува в специализирана клиника за генетично заболяване.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Тъй като синдромът на Дуейн е рядко и сложно заболяване, лечението е трудно. Понякога операция присвиване може да бъде полезна. Целта е да се премести бинокуларната проста визия в права позиция на главата, за да се коригира предишната принудителна поза на главата, така че това да не се случва повече в бъдеще. По време на процедурата съответните очни мускули са внимателно преместени.

Или засегнатата сухожилие или мускулът се съкращава, докато оригиналната мускулна приставка остава. По този начин може да се избегне увеличаване на прибирането. Успеваемостта на операцията е около 80 процента и води до подобряване на оптичните условия. По принцип може да се провежда на всяка възраст, но се провежда само когато засегнатото дете може да ходи.

В допълнение, визуалната система на тялото отнема три до четири години, за да се развие напълно. Освен това, от определена възраст, комуникацията с пациента е по-лесна. Видът на операцията в крайна сметка зависи от какъв стадий на синдрома страда детето. Според препоръките на офталмолозите, обаче, операцията трябва да се извършва само на деца, ако имат проблеми с изправения им външен вид. В допълнение към хирургическа процедура, някои помощни средства също могат да улеснят живота на детето. Те включват призми на очилата или специални седалки в училището.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Дуейн може да се лекува само със симптоматично лечение, тук не е възможно причинно-следственото лечение. По същия начин няма самолечение, така че засегнатите да зависят от лечението във всеки случай. Ако синдромът на Дуейн не се лекува, различните малформации на вътрешните органи остават и обикновено водят до намалена продължителност на живота на засегнатото лице.

Лечението се основава на точните малформации и симптоми. Те могат да бъдат ограничени сравнително добре чрез различни хирургични интервенции. По-специално операциите върху очите са необходими, за да се подобри отново качеството на живот на пациента. Пациентите обаче все още са зависими от очилата. Малформациите на вътрешните органи също се коригират, ако е необходима корекция. По-нататъшният курс зависи много от точната форма на тези малформации.

Без лечение синдромът на Дуейн може да доведе до тежки психологически оплаквания, които могат да се появят не само при засегнатия човек, но и при близките. Мерките за самопомощ могат да третират много ограничения и по този начин да подобрят качеството на живот на пациента.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за очни инфекции

предотвратяване

Синдромът на Дуейн е едно от вродените заболявания. Поради тази причина няма начин ефективно да се предотврати страданието.

Aftercare

Със синдрома на Дуейн почти няма възможности за последващи грижи за засегнатите. Пациентът зависи преди всичко от прякото лечение от лекар. Преди всичко, ранната диагноза и лечение имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това оплакване и могат да предотвратят допълнителни усложнения или в най-лошия случай пълна слепота.

Колкото по-рано се разпознае болестта, толкова по-добър ще бъде по-нататъшният курс. В повечето случаи пациентите с това заболяване са зависими от операцията. Тази интервенция трябва да се извърши много рано, за да се гарантира нормалното развитие на детето. Освен това засегнатото лице трябва да почива след такава операция и да се грижи за тялото си.

Трябва да се избягват тренировки или други стресови дейности и занимания, за да не се натоварват излишно организма. В много случаи засегнатите също се нуждаят от подкрепата на своите родители и собствените си семейства, за да се справят с ежедневието. Обичащата и интензивната грижа влияе положително върху хода на заболяването. По правило синдромът на Дуейн не намалява продължителността на живота на пациента.

Можете да направите това сами

Синдромът на Дуейн винаги изисква медицинско лечение. Освен това могат да се предприемат различни мерки за облекчаване на отделните симптоми.

Препоръчва се редовно обучение на очите, което да придружава операцията с клекването. В повечето случаи засегнатото дете също трябва да носи визуално помагало. Средства като специални седалки в училището също могат да улеснят живота на детето. Точните стъпки, които трябва да се предприемат тук, трябва да бъдат обсъдени с лекар. Родителите, които забелязват промени в личността на детето си, трябва незабавно да говорят с тях.

Често козметичните отклонения водят до дразнене и тормоз и детето се оттегля от социалния живот. Препоръчително е да се намесите рано и, ако е необходимо, да говорите с учителите. Посещението при терапевт се препоръчва при тежки психични заболявания. По принцип родителите трябва да информират детето си за болестта и, доколкото е възможно, да обяснят симптомите и възможните последици.

Ако зрителните нарушения продължават, въпреки всички предприети мерки или се появяват след период на лечение без симптоми, трябва да се обърне към отговорния лекар.