Метаболизъм на аминокиселини

Аминокиселините са едно от най-важните вещества за човешкото тяло. Без това метаболизмът не може да произвежда протеини, метаболизъм в черния дроб, растеж, структура на кожата, ноктите и косата и функционирането на нервната система не би било възможно.

Аминокиселините са градивни елементи за синтеза на протеини и служат като основни градивни елементи за глюконеогенезата, която е метаболитният път за образуване на глюкоза. От Метаболизъм на аминокиселини по този начин включва всички биохимични процеси в организма по време на състава, разграждането и превръщането на аминокиселини.

Какво представлява метаболизмът на аминокиселините?

Човешкото тяло може сам да произвежда някои аминокиселини и да получава други от храната. Процесите, които участват, са сложни.

Използват се ензими и коензими, които в случай на дефект или недостатъчно образуване на такива ензими водят до нарушения на метаболизма на аминокиселините, което от своя страна води до сериозни заболявания.

Отделните аминокиселини също образуват прекурсори на хормони и невротрансмитери или се използват в състава на азотни съединения.

Функция и задача

По принцип аминокиселините се делят на основни и несъществени. Образуването и разграждането на аминокиселини е част от метаболизма на аминокиселините.

Човешкият организъм не може сам да произвежда незаменими аминокиселини, тъй като ензимите, подходящи за това, постепенно се губят в хода на еволюцията и синтезът е доста трудоемък. Те се приемат чрез храната и се наричат ​​левцин, изолевцин, левцин, метионин, лизин, фенилаланин, триптофан, треонин и валин. В случай на заболявания на метаболизма на аминокиселините, други аминокиселини също са от съществено значение, напр. В. при фенилкетонурия тирозин.

Организмът може да произвежда несъществени аминокиселини сам. Такива са напр. Б. аспарагинова и глутаминова киселина, аланин или серин. Образуването се извършва в черния дроб и бъбреците, за процесите в черния дроб тялото се нуждае от алфа-кетокиселини, които се предоставят от мастни киселини чрез бета-окисляване.

Алфа-кетокиселините се използват за прехвърляне на аминогрупи чрез аминокиселини. Организмът получава производно от витамин В6, който се нарича коензим пиридоксал фосфат и който играе важна роля в предаването. В метаболизма на аминокиселините коензимът също е отговорен за дехидратацията, трансаминирането и декароксидирането в биогенни амини.

Дехидрогенирането е процесът на отделяне на водорода от молекулите, което означава органични съединения, които са били окислени. Това се случва при ендотермична реакция, но тя също може да се превърне в екзотермична реакция чрез кислород, който след това образува вода.

По време на трансаминацията алфа-амино групата на аминокиселината се премества в алфа-кетокиселина, създавайки нова алфа-кетокиселина и аминокиселина. Ензимите, необходими за това, се наричат ​​трансаминази. Акцепторите са кетоглутарат, оксалоацетат и пирувинова киселина. Процесът, който протича по този начин, винаги е обратим.

Декарбоксилирането е разделяне на карбоксилна група от молекула и свързаното с това образуване на въглероден диоксид. По този начин се събират биогенни амини, които от своя страна са основни молекули, които носят амино групи.

В случай на несъществени аминокиселини, алдехидната група на коензимния пиридоксал фосфат и аминогрупата на киселината образуват основа на Шиф с елиминирането на водата. По този начин базата на Шиф се стабилизира от катионна група вътре в ензима. В пиридиновия пръстен на коензима все още има електрофилен ефект на азота и образуването на информация за кетима, която не е стабилна и се преобразува. Това може да стане или чрез трансаминация или дезаминиране.

Последното включва отделяне на амино група от аминокиселина и се използва повторно като амоняк. Това е напр. В. е важен за стойностите на рН на кръвта, но се разпознава от мозъка като токсичен при ниски концентрации и поради това се превръща в черния дроб до урея, която след това се екскретира.

Можете да намерите лекарствата си тук

Болести и неразположения

Ако се появят дефекти в метаболизма на аминокиселините, настъпва сериозно увреждане на организма и свързаните с него заболявания. Повечето са вродени генетични ефекти, които се предават чрез наследствеността. Много от тях са доста редки и проявите им зависят от липсата на ензими или е нарушена само функцията им.

В метаболизма на аминокиселините протичат няколко процеса, които от своя страна изискват различни ензими. Нарушенията също могат да варират. Диагнозата на подобни заболявания е още по-трудна. Симптомите не винаги са известни и трудно се забелязват.

Повечето дефекти се проявяват във факта, че междинните продукти вече не могат да бъдат превърнати в аминокиселини. Предварителните етапи на този процес също могат да бъдат блокирани. Свързаните с това последствия са натрупване на такива междинни продукти, при което функциите вече не могат да се изпълняват поради липсата на аминокиселини. Скоро възниква увреждане на тъканите и органите или се появяват симптоми на неуспех. При тези условия транспортът на аминокиселини се нарушава. Аминокиселините вече не се отделят с урината, а се транспортират обратно в организма.

Болестите, произтичащи от това, са напр. Б. албинизъм, алкаптонурия и фенилкетонурия. И при трите прояви метаболизмът на тирозин е нарушен. Поради тази причина при албинизма човешкото тяло вече не може да произвежда пигмента на кожата меланин. Следователно кожата, очите и косата са много светли, розови до бели.

Тирозинът се получава от аминокиселината фенилаланин, която се получава от храната. Ако това липсва, тироксинът на хормона на щитовидната жлеза или вестоносни вещества като катехоламини вече не могат да се образуват в допълнение към меланин. При алкаптоннурия липсва ензимът хомогентизин оксигеназа. Това превръща хомогенната тази киселина в малеилно-оцетна киселина. Като алкаптон той се отделя с урината или се съхранява в организма. Това причинява възпаление, причинено от кристални или калциеви отлагания в ставите, както и камъни в бъбреците или сърдечна дисфункция. Една възможна диагноза е добавянето на основи, което кара урината да става черна.

Фенилкетонурията е най-честото нарушение на метаболизма на аминокиселините. Той се задейства от дефект в ензима фенилаланин хидроксилаза, който е отговорен за превръщането на фенилаланин в тирозин. Ако това не се случи, фенилаланинът се отлага в тъканта и кръвта и започва да уврежда мозъка. Това се отразява и забавя цялото физическо развитие. Могат да се появят гърчове и умствена изостаналост.

За този дефект има диета, обогатена със специални аминокиселини, която, когато се използва през първите два месеца от живота на детето, води до нормално развитие. Диетата трябва да се спазва до пубертета.