Малформация на Арнолд Киари

Най- Малформация на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което измества мозъчните части от мозъчното пространство. Пациентите често страдат само от първите симптоми в младостта си, които най-вече съответстват на неспецифични оплаквания като замаяност. Терапията има за цел да предотврати прогресивно увреждане на централната нервна система.

Какво представлява малформацията на Арнолд Киари?

Малформациите са деформации, които обикновено са вродени. Следователно групата на малформации на Киари се нарича също група малформации на Киари и засяга ромбенцефалона. Това е единицата на миеленцефалон и метенцефалон, които са засегнати от когенитални измествания при малформации.

Групата на малформации на Киари е в най-широк смисъл група от [нарушения в развитието при деца, нарушения в развитието]], които преместват частите на малкия мозък в гръбначния канал и в същото време са придружени от по-малка задна черепна ямка. Съвременната медицина разграничава четири различни типа малформация, известна като тип I до тип IV. Ефектите и характеристиките на малформацията се различават в зависимост от съответния тип.

Групата с малформации е кръстена на патолога фон Киари, който за първи път описва малформациите през 19 век. По-късно учениците на германския патолог Арнолд разпространиха малформациите, особено тази Чиари малформация тип II, която оттогава е известна като малформация на Арнолд Киари.

каузи

В зависимост от тежестта и локализацията, медицината прави разлика между четири типа малформация на Chiari, които имат различни причини. При тип II и по този начин малформацията Арнолд-Киари има каудално изместване на продълговата медула. В допълнение, долните части на vermis cerebelli и четвъртата мозъчна камера са изместени каудално. Причината за малформацията е малформация на мозъчния ствол.

Тази малформация се предизвиква основно от нарушение в развитието на ембриона, което засяга приблизително периода между шестата и десетата седмица от бременността. На ръба на черепа се наблюдават костеливи малформации. Същото се отнася и за първите шийни прешлени. Задните части на мозъка като мозъчния мозък или мозъчните сливици не намират достатъчно място под черепа и поради липса на пространство се преместват към прехода между черепа и гръбначния стълб.

Поради тази причина, след като са изместени, частите на мозъка стърчат от окципиталния отвор в гръбначния канал. Точно какви обстоятелства причиняват нарушение в развитието при бременност, все още не е изяснено окончателно. Излагането на токсични вещества се взема предвид, както и всеки недостиг на хранителни вещества в диетата на майката, травма или инфекция. Могат да се наблюдават семейни клъстери, така че генетичните фактори също могат да се разглеждат причинно.

Симптоми, заболявания и признаци

Пациентите със синдром на Арнолд-Киари или малформация на Киари тип II страдат от леки до изразени измествания на малкия мозък, които възникват в комбинация с малформация на мозъчния ствол. Мозъчните сливици, мозъчният червей или дори мозъчният ствол на пациента се преместват в гръбначния канал поради липса на пространство.

Окципиталният отвор на засегнатите обикновено е силно увеличен. Клетъчната смърт на невроните настъпва в изместената нервна тъкан. По този начин пациентите губят части от функциониращата си мозъчна маса. При много от засегнатите вентрикулите на мозъка също са засегнати от промени, при които така наречената течност се образува като вода на мозъка и нервите. Тези патологични промени в вентрикулите често причиняват задръстване на алкохол.

По този начин може да се благоприятства водна глава. Така черепът расте в обем. Не всички засегнати страдат от глава на вода. Понякога симптомите не се появяват в зряла възраст. Възможни симптоми са неспецифични оплаквания като болки във врата, нарушения на равновесието, мускулна слабост.

Също и сензорни нарушения, зрителни нарушения или затруднено преглъщане. Звън в ушите до загуба на слуха, гадене с повръщане, безсъние или депресия и болка могат да бъдат свързани с малформация на Chiari.

Диагноза и курс

Диагнозата на малформацията на Арнолд-Киари обикновено се поставя случайно. Рентгенологичните изследвания, компютърната томография или магнитен резонанс са често срещаните методи за изобразяване, които доказват малформация на Арнолд-Киари. В повечето случаи изображенията не се поръчват, тъй като има съмнение за диагноза на малформацията.

Въпреки това, особено от ЯМР, изместването на мозъчната субстанция несъмнено може да се разпознае и да се даде основа за диагноза. В повечето случаи прогнозата за пациенти с малформацията е благоприятна. Това важи особено за хората, които остават почти или напълно без симптоми до диагнозата. Липсата на симптоми може да продължи цял живот.

Усложнения

При малформация на Арнолд-Киари възникват различни усложнения и симптоми, в зависимост от вида на заболяването. Тип 1 обикновено има само главоболие или болка във врата. Ако са засегнати части от мозъка, това често води до нестабилна походка или други нарушения на баланса.

Тип 2 от малформацията на Арнолд-Киари може да доведе до малформации в мозъка. Те често водят до нарушения на речта, разстройства на мисълта и други дефекти. При тип 3 и тип 4 има увреждане поради недоразвитие на мозъка. Видът на увреждането обаче не може да се предвиди универсално.

Животът на пациента е силно ограничен от малформацията на Арнолд Киари. В много случаи вече не е възможно пациентът да се справи сам с ежедневието, така че да зависи от помощта на семейството и лицата, които се грижат за него. Самото лечение може да се извърши само ако малформацията на Арнолд-Киари не е вродена.

В повечето случаи обаче мозъкът не може да се върне в нормалното си състояние, така че все още могат да се очакват увреждания. Тежестта на тези увреждания обаче е различна за всички.

Кога трябва да отидете на лекар?

Малформацията на Арнолд-Киари обикновено се открива по време на рутинен преглед. Целенасочената медицинска оценка е полезна при външни симптоми, като потрепване на мускули или вода на главата. В случай на тежки външни промени, прегледът и диагнозата обикновено се извършват веднага след раждането. В слабата си форма малформацията на Арнолд-Киари може да бъде относително без симптоми до юношеството и да остане незабелязана.

В по-късен живот обаче болестта се проявява чрез увеличаване на затрудненото преглъщане, зрителни нарушения, сензорни нарушения, загуба на слуха и депресия. Хората, които внезапно забележат един или повече от тези симптоми, трябва да говорят със семейния си лекар или специалист по нарушения в развитието. Въпреки че малформациите на Арнолд-Киари са редки, споменатите оплаквания се основават на поне още едно неразположение, което трябва да бъде изяснено.

Ако има малформация на Арнолд Киари, медицинското лечение не трябва да се чака повече. Симптоми като гадене, безсъние и повишаване на вътречерепното налягане изискват незабавно лечение, тъй като в противен случай съществува риск от сериозни физически и емоционални усложнения. Обикновено след лечението се изискват продължителни проследяващи и терапевтични мерки.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Няма каузална терапия за пациенти с малформация на Арнолд-Киари. Може да се използва симптоматично лечение и е особено показано, когато вътречерепното налягане се повиши. След натрупване на хидроцефалия поради херния на мозъчните сливици, например, трябва да се извърши декомпресия с помощта на субоципитален достъп.

Ако болката продължава или се появяват симптоми като гадене, безсъние и депресия, симптоматичното лечение обикновено се състои от лекарствена терапия. Функционалните разстройства, причинени от малформацията, могат да бъдат коригирани само хирургически. Такива корекции са показани, например, ако увреждането в централната нервна система заплашва да прогресира. Хирургическата интервенция може да се проведе например на задната ямка.

Правейки това, хирургът създава повече пространство за малкия мозък и в същото време намалява натиска върху гръбначния мозък. Понякога малки части от основата на черепа се отстраняват за тази цел. Всяка анормална костна структура може да се коригира хирургически. Друг вариант е да премахнете гърба на първия шиен прешлен. Тази процедура разширява гръбначния канал и предпазва проникната нервна тъкан от увреждане на налягането.

Най-често срещаният метод за лечение на главата на водата е отклоняване в друга телесна кухина, например коремната кухина. За да направите това, между мозъка и корема се полага подкожна тръба. Най-важната цел на всички стъпки на лечение е да се облекчи натиска върху нервната тъкан.

В най-лошия случай компресиите на невроните могат да доведат до умиране на нервите. Това явление трябва да бъде предотвратено доколкото е възможно чрез терапевтичните стъпки, за да се намали последващото увреждане на малформацията.

Прогноза и прогноза

Шансовете за изцеление при малформацията на Арнолд-Киари са неблагоприятни. Заболяването не може да бъде излекувано със съществуващите медицински възможности и терапевтични подходи. Лечението на пациента е насочено към намаляване на придружаващите симптоми. Освен това трябва да се предотврати влошаване на общото здравословно състояние. Без лечение може да доведе до увреждащи развитието последици.

Усложненията възникват в рамките на нормалния процес на растеж, който може да доведе до неизправности или повреди в системата. Ако има внезапно кървене в кортикалните региони поради липсата на пространство в тъканта под черепа, съществува риск от инсулт. Това е свързано с последствията през целия живот и може да доведе до преждевременна смърт на пациента.

С едно лечение хирургичните интервенции могат да създадат условия, така че процесът на растеж да не доведе до заплашителни смущения. Целта на лечението е да се създаде възможно най-много пространство за органи и жизненоважна тъкан. Създават се отклонения на съдовете и трябва да се избягва увреждането на мускулите и нервните влакна.

В допълнение, отделните последствия се лекуват при различни терапевтични подходи. Могат да възникнат коригиращи интервенции на гръбначния стълб или да се лекуват психологически увреждания. Заболяването има прогресивен ход на заболяването до края на процеса на физически растеж. Следователно това обикновено се спира рано от хормонално лечение. След това няма по-нататъшно увеличаване на малформациите в организма.

предотвратяване

Засега малко се знае за факторите, които причиняват малформация на Арнолд-Киари. По тази причина в момента няма превантивни мерки за малформацията.

Aftercare

Малформацията на Арнолд Киари трябва преди всичко да бъде изследвана и лекувана от лекар. Възможностите за последваща грижа са много ограничени, така че засегнатите са предимно зависими от медицинско лечение. Самолечението не може да се случи при малформацията на Арнолд-Киари, при което възможностите за самопомощ са силно ограничени.

В повечето случаи нарастващото налягане в мозъка се лекува с операция. Засегнатите трябва да почиват след такава операция. В този случай трябва да се избягват физическите натоварвания и спортните занимания, за да се ускори оздравяването. Стресът също трябва да се избягва при малформация на Арнолд Киари. По принцип здравословната диета с балансиран начин на живот също има много положителен ефект върху хода на заболяването при това заболяване.

Колкото по-рано се разпознае болестта, толкова по-голям е шансът за пълно излекуване на малформацията Арнолд-Киари. В някои случаи заболяването може също да намали или ограничи продължителността на живота на засегнатия. Контактът с други хора, засегнати от малформацията на Арнолд-Киари, също може да има положителен ефект върху хода на заболяването, тъй като може да доведе до обмен на информация.

Можете да направите това сами

Пациентите с малформация на Арнолд-Киари страдат от нарастващи симптоми, особено след пубертета, които поради дифузния си характер често забавят диагнозата. Симптоми като замаяност, слаби мускули или нарушения на чувството за баланс влияят върху качеството на живот и ежедневието на пациента.

Освен това често има оплаквания от зрителни функции и нарушения на чувствителността. Някои от пациентите развиват проблеми със съня, които от своя страна имат отрицателен ефект върху благосъстоянието и здравето на съответния човек.

При определени обстоятелства болестта причинява нарушение на езиковата способност, така че речевата терапия е полезна. Лечението или ще подобри състоянието, или ще забави до известна степен по-нататъшното влошаване.

По принцип медицинската терапия на заболяването е на преден план, като лечението с лекарства играе важна роля. Медицинските прегледи, извършвани на редовни интервали, наблюдават състоянието на пациента, за да се намеси в случай на усложнения или остро влошаване.

Въпреки това, поради огромното емоционално напрежение, заболяването води в някои случаи до психологически оплаквания и дори депресия. Това се отразява не само на пациентите, но и на родителите на болния, които страдат от стреса от грижата за болното дете. В такива случаи психологическият терапевт е правилният контакт.