Най- хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) е специален подтип на левкемия, при който белите кръвни клетки в кръвта се разболяват и оказват вредно влияние върху целия организъм. Но как точно може да се диагностицира ХМЛ? И как може да се лекува хроничната миелоидна левкемия?
Какво представлява хроничната миелоидна левкемия?
© peterschreiber.media - stock.adobe.com
При хронична миелоидна левкемия се засягат белите кръвни клетки, наречени левкоцити. Тези кръвни клетки са направени от стволови клетки, намиращи се в костния мозък. Задачата на белите кръвни клетки е от една страна да унищожават патогените и клетъчните остатъци, от друга страна това е и имунната защита.
Ако имате CML, левкоцитите не могат да узреят напълно и следователно са безработни. В същото време се наблюдава силно и непрекъснато увеличаване на броя на дефектните левкоцити в кръвта и костния мозък.
Ако хроничната миелоидна левкемия прогресира, тези левкемични клетки изместват здравите кръвни клетки, което води до остър недостиг на червени и функционални бели тромбоцити и тромбоцити.
Заболяването обикновено няма симптоми в продължение на няколко години и затова е трудно да се идентифицира в началния етап, хроничната фаза. ХМЛ трябва да се диференцира от острата миелоидна левкемия.
каузи
Причината за заболяване на хронична миелоидна левкемия обикновено е генетичното разстройство на генетичния състав. CML обикновено е така наречената Филаделфия хромозома, която се съкращава и по този начин причинява прекомерна активност на тирозин киназата.
След това този ензим е отговорен за драстичното увеличение на броя на левкоцитите в кръвта. Лекарите също наричат бензол, йонизиращо и радиоактивно излъчване и вируси като рискови фактори за развитие на ХМЛ. Точните причини обаче все още не са известни въпреки съвременното състояние на медицинските изследвания.
Симптоми, заболявания и признаци
Хроничната миелоидна левкемия е коварна и често не предизвиква симптоми в продължение на години. Дори в ранните стадии на заболяването рутинният кръвен тест може да покаже увеличение на белите кръвни клетки (левкоцити) и наличието на незрели кръвни клетки. Първите забележими симптоми често са намалена работоспособност, умора, депресивни настроения и загуба на апетит - тези оплаквания са много неспецифични и могат да бъдат причинени и от други, най-вече безвредни здравословни разстройства.
По-ясна индикация е усещане за натиск в горната част на корема, което се причинява от осезаемо увеличения далак. Понякога това причинява и болки в гърба. Ако болестта прогресира, често се забелязва повишена склонност към кървене като кървене на венците, кървене от носа и кървене в кожата.
Недостигът на червени кръвни клетки е показан от забележима бледа кожа и значителен спад в работата, също са възможни задух и повишен пулс. Отслабването на имунната система увеличава податливостта към инфекция. Честите симптоми включват също треска без видима причина, повишено нощно изпотяване и нежелана загуба на тегло.
Хроничната миелоидна левкемия е особено важна, ако тези симптоми се повтарят или продължават за дълъг период от време. Без лечение симптомите обикновено се влошават в хода на заболяването, което може да варира значително от пациент до пациент.
Диагноза и курс
Ако се подозира хронична миелоидна левкемия, първо се изследва внимателно кръвната картина в лабораторията. За да можем да се преборим с болестта възможно най-бързо и ефективно, е необходима и биопсия на костен мозък.Доказателството за появата на хромозомата във Филаделфия се счита за окончателно доказателство за ХМЛ.
Заболяване от ХМЛ започва с често безсимптомната хронична фаза. Това е последвано от така наречената фаза на ускорение. Този етап се характеризира предимно с влошаване на кръвната картина, което увеличава склонността към кървене, а в същото време имунната система се влошава. Засегнатите след това са склонни да имат задух, бледност, сърцебиене и спад в работата.
Този етап обикновено е последван от така наречената криза на взрива, която се проявява във факта, че незрелите левкоцити, бластите, присъстват в кръвта в още по-голям брой. Ако заболяването не се лекува за ХМЛ на този етап, това може да бъде фатално за пациента в рамките на много кратко време.
Усложнения
При хронична миелоидна левкемия има неразвити форми на левкоцити. Поради това се счита за неопластично заболяване в рамките на хематопоетичната система. Симптомът не е обект на наследствено предразположение и не може да бъде предаден по начин на инфекция. Промените засягат директно кръвообразуващите стволови клетки в костния мозък.
За патогенезата се приема генетична промяна, причинена от външни обстоятелства. Йонизиращо лъчение, химиотерапевтични средства, бензен или вируси евентуално биха могли да имат причинителна роля. Засега всички страдащи от хронична миелоидна левкемия имат Филаделфия хромозома. Симптомът се проявява на възраст между четиридесет и шестдесет, а по-голямата част от страдащите са мъже.
В началото симптомите често се тълкуват погрешно. Което носи различни рискове от усложнения. Като цяло засегнатите се оплакват от изпотяване, пристъпи на треска, силно главоболие и значително намаляване на работата. Имунният баланс намалява и рискът от инфекция се увеличава. Ако симптомът не бъде изяснен своевременно от лекар, могат да се образуват левкемични тромби.
Далакът се уголемява и се появява болка в горната част на корема. Понякога се стига до истински инфаркт на слезката. С помощта на смислената кръвна картина и диференциалната диагноза се цели нормализиране на състоянието и по-нататъшно разпространение на заболяването. В зависимост от случая се използват трансплантация на стволови клетки, химиотерапия или препарати от групата на инхибиторите на тирозин киназата. Ако пациентът е твърде слаб, проблемите с кръвообращението могат да възникнат като усложнения.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако се подозира хронична миелоидна левкемия, винаги трябва да се консултирате с лекар. По-специално, бледността, умората и необичайната загуба на кръв са симптоми, които трябва да бъдат изяснени от медицински специалист.
Усещане за натиск в лявата горна част на корема показва напреднала левкемия - в този случай трябва незабавно да се консултирате с лекар. Кървенето, засилващата се болка в областта на стомаха и характерната треска, която се проявява независимо от инфекция, също изискват незабавно изясняване от семейния лекар или специалист.
Хората, които вече са имали рак, са особено изложени на риск. Нездравият начин на живот и излагането на токсини и замърсители в околната среда също изглежда са свързани с развитието на хронична миелоидна левкемия. Всеки, който принадлежи към тези рискови групи, трябва да говори със семейния си лекар при първите предупредителни знаци. Ако има конкретно подозрение, онкологът или интернистът могат да бъдат посетени. Ако усложненията вече станат забележими, трябва да се свържете с тел. 112 или спешната медицинска служба.
Лекари и терапевти във вашия район
Лечение и терапия
Хроничната миелоидна левкемия може най-добре да се пребори с помощта на лекарства, специфични за тумора, така че шансовете за излекуване в много случаи са много високи. Тези така наречени инхибитори на тирозин киназа инхибират ензима тирозин киназа и по този начин гарантират, че клетките на левкемия са изтласкани назад.
По време на лечението може да изпитате малки симптоми като задържане на течности, мускулни крампи или гадене. За пациентите е важно те да продължават редовно да изследват кръвта и костния мозък, така че успехът на лечението да бъде разпознат на ранен етап. В допълнение, този метод на лечение трябва да се провежда постоянно за по-дълъг период от време, за да се постигне пълно излекуване. Ако лечението с инхибитори на тирозин киназа се спре рано, рецидив се появява в чести случаи.
Ако обаче инхибиторите на тирозин киназата не работят при пациента с ХМЛ, се обмисля трансплантация на костен мозък или стволови клетки. Това обаче изисква подходящ, здрав донор. Но преди да се инжектират кръвните стволови клетки на донора, пациентът трябва да издържи химиотерапия с високи дози, за да унищожи всички клетки на левкемия. Предварително обаче трябва да бъде внимателно прегледана трансплантацията, тъй като може да представлява множество рискове.
Прогноза и прогноза
Преди вариантите за лечение на хронична миелоидна левкемия, които съществуваха днес, прогнозата за заболяването беше много лоша. Без лечение средната продължителност на живота на засегнатите пациенти е само три до четири години. Тогава болестта обикновено винаги протича в съответствие със схемата на хронична фаза, фаза на ускорение и взривна криза. Когато се достигне фазата на взривната криза, продължителността на живота е само няколко седмици.
С лекарствената терапия с инхибитори на тирозин киназа (TKIs), която е възможна днес, хроничната фаза може да бъде стабилизирана по такъв начин, че да е възможна дори нормалната продължителност на живота. Чрез инхибиране на тирозин киназната активност се спира продължителната пролиферация на незрели левкоцити. При някои пациенти след това лечение мутиралите мултипотентни хематопоетични прогениторни клетки вече не могат да бъдат определени с методите на откриване, налични днес. Все още обаче не е ясно дали след това ще бъде постигнато пълно изцеление.
Спирането на лечението може да доведе до появата на болестта отново. В редки случаи обаче лекарствената терапия не работи. Тогава трябва да се извърши трансплантация на стволови клетки, което води до пълно излекуване, но може да намали продължителността на живота поради страничните ефекти (реакции на отхвърляне, инфекции). Доказано е, че терапията през целия живот с инхибитори на тирозин киназа без пълно излекуване в много случаи е по-полезна за пациента, отколкото с терапия със стволови клетки с пълно излекуване.
предотвратяване
За съжаление не могат да се предприемат реални превантивни мерки за хронична миелоидна левкемия. В случай на заболяване обаче е необходимо прилаганото лекарство да се приема непрекъснато за по-дълъг период от време, за да се избегне рецидив. Преживяемостта на ХМЛ е между 40 и 55 процента за десетгодишен период, в зависимост от съответния метод на лечение.
Aftercare
Хроничната миелоидна левкемия (AML) е рядко срещано злокачествено заболяване на кръвта. Неконтролираното увеличение на белите кръвни клетки се причинява от импулси от гръбначния мозък. Тъй като кръвта и гръбначният мозък са важни жизненоважни центрове, медицинското наблюдение е от основно значение след острото лечение на хронична миелоидна левкемия. Малки и големи деца също страдат от AML.
Специалист по хематология трябва редовно да изследва хора с хронична миелоидна левкемия. По правило е специалист по вътрешна медицина с допълнително обучение. Докато лечението продължава, хематологът трябва да се представя на всеки три месеца, а по-късно на всеки шест месеца.
Ако симптомите се влошат, трябва незабавно да се консултирате с лекаря. Грижите за внимателно проследяване са полезни, тъй като левкемията може да се повтори. При последващите грижи трябва да се вземат предвид социалното изключване или психологическите проблеми. Причината за дългите последващи грижи се вижда в интензивността на терапиите. Предписаните препарати за левкемия са високи дози. Може да се получи радиоактивно излъчване.
Освен това знанието за нелечима болест оказва голям натиск върху много хора. В острата фаза концентрацията върху терапията доминира. Едва след края на острото лечение болестта ще бъде разгледана в цялост. Сега психичният стрес от хроничната миелоидна левкемия е на преден план.
Можете да направите това сами
Хроничната миелоидна левкемия протича бавно и обикновено може да бъде повлияна лесно чрез индивидуално адаптирана лекарствена терапия. Следователно засегнатите обикновено могат да поддържат почти нормално ежедневие и високо качество на живот за дълго време.
Предпоставка за това е редовният прием на предписаните от лекаря лекарства и последователното посещаване на контролните прегледи. Диагнозата обаче може да постави много напрежение върху собствената ви психика и отношенията ви с другите, така че справянето с болестта е от голямо значение:
Открит подход към болестта и пълна информация за причините, възможностите за лечение и възможен курс улеснява адаптирането към променената ситуация. В допълнение към лекуващите лекари, психосоциалните и психо-онкологичните консултативни центрове също могат да окажат подкрепа, а обменът с други засегнати лица в група за самопомощ също може да бъде полезен.
Здравословният начин на живот с балансирана диета и умерена физическа активност укрепва имунната система и може да допринесе много за физическото и психическото благополучие. В ежедневието болните трябва да планират редовни почивки и да адаптират изискванията, доколкото е възможно, към собственото си изпълнение. Възприемчивостта към инфекция може да бъде повишена, особено в началото на терапията: засилените хигиенни мерки като цялостно измиване на ръцете, избягване на сурова храна и избягване на тълпите предпазват от инфекция.
.jpg)
