Синдром на Churg-Strauss

Най- Синдром на Churg-Strauss е възпалително заболяване на малките кръвоносни съдове и принадлежи към групата на ревматичните заболявания.Днес тя се нарича още в медицината еозинофилна грануломатоза с полиангитит (EGPA) посочен. Оригиналното име се връща към двамата американски патолози Джейкъб Чург и Лоте Строс.

Какво представлява синдромът на Churg-Strauss?

При това заболяване артериите и вените в края на кръвообращението са засегнати основно и имат постоянни огнища на възпаление. Синдромът на Churg-Strauss е първичен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове); няма друго основно физическо заболяване, което да причини това възпаление на кръвоносните съдове.

Последицата от постоянната възпалителна активност в съдовете е, че органите зад болните съдове вече не се снабдяват адекватно с кръв и следователно вече няма достатъчно кислород. Поради това увреждането възниква предимно на сърцето и белите дробове, но и на други вътрешни органи, както и на кожата и нервите.

каузи

Синдромът на Churg-Strauss се среща предимно при пациенти, които вече страдат от астма или друга алергия. В допълнение към астматичните симптоми се развиват грануломи, тоест възлови възпалителни клетки се натрупват в малките съдове на белите дробове и кожата. Те възникват, когато собствената имунна система на тялото се обърне срещу протеиновите компоненти на клетките на кръвоносните съдове, отхвърля ги с помощта на левкоцити и ги унищожава.

Този процес е известен като автоимунна реакция. Имунната система се обръща срещу собствените компоненти на организма и ги унищожава. В самия съд автоимунната реакция на тялото води до възпалителен оток на съдовата стена, който може напълно да затвори съда.

В резултат на това съседните органи вече не могат да бъдат снабдени с достатъчно кислород и хранителни вещества. Това е особено опасно в сърдечните артерии, тъй като запушването им може да доведе до сърдечен удар и по този начин до смърт.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на синдрома на Churg-Strauss са доста неспецифични в началото. Повечето пациенти първо изпитват алергична астма, комбинирана с алергична хрема. В следващия курс става дума за пневмония с треска. Ако сърцето е засегнато от огнищата на възпаление в околните съдове, това се проявява в сърдечна слабост, която, ако възпалителният съд е напълно блокиран, може да доведе до сърдечен удар.

Тъй като болестта уврежда и отделните нервни клетки при много пациенти, изтръпването и парализата могат да се развият в засегнатата област. Ако зоната около стомаха и червата е засегната, може да се появи коремна болка и диария. В областта на кожата заболяването се проявява под формата на язви и слабо заздравяващи, открити рани.

диагноза

Ако астматиците страдат от други симптоми като сърдечна недостатъчност, пневмония, повтарящи се синусови инфекции, язви и кървене по кожата, лекарят ще назначи допълнителни прегледи. За тази цел се вземат тъканни проби от засегнатите области на кожата или органите и се изследват.

Освен това, в кръвта може да се намери повишен дял на еозинофилите, подгрупа от бели кръвни клетки. Освен това при почти половината от пациентите, страдащи от синдрома на Churg-Strauss, могат да бъдат открити определени антитела, които са насочени срещу собствените си телесни структури.

Като цяло лабораторните резултати от кръвния тест показват повишени стойности на възпалението. С помощта на рентгенови лъчи, компютърна томография и магнитен резонанс могат да бъдат открити огнища на възпаление в сърцето, белите дробове или околоносните синуси.

Усложнения

Пациентите със симптоми на Churg-Strauss страдат от постоянна възпалителна активност на средните и малките артерии и вени, които разрушават засегнатите съдове. Резултатът е недостатъчно снабдяване с кръв на органите, разположени зад увредените области. Сериозни усложнения възникват, когато са засегнати сърцето и белите дробове.

Възможно е и увреждане на бъбреците, нервите, червата и кожата. Съдовото възпаление не се основава на никакви други заболявания, които причиняват допълнителни усложнения. Въпреки това, пациентите с алергии, особено тези с алергична астма, принадлежат към рисковата група.

Употребата на определени лекарства също може да доведе до усложненията на това съдово заболяване. Характерно за синдрома на Churg-Strauss е натрупването на възпалителни точки под формата на възли, които са известни като грануломи. Това създава автоимунно заболяване, с което собствената защитна система на организма е насочена срещу отделни компоненти на тялото.

Огнищата на възпалението се размножават и причиняват съдова оклузия. В допълнение към алергичната астма, пациентите страдат от хрема, затруднено дишане и болки в гърдите. Може да се появи лека пневмония с висока температура. Диарията, загубата на тегло и коремната болка са симптоми, свързани с заболяване на коремните органи.

Ако отделните нерви са повредени, в областта на доставката се развива усещане за изтръпване, което води до симптоми на парализа. Ако участва сърцето, най-лошият сценарий е възпаление на сърдечния мускул, сърдечна недостатъчност или инфаркт. Лечението е медикаментозно.

Процентът на оцеляване на пациентите със синдром на Churg-Strauss зависи от незабавната успешна терапия и е 60 процента, при което участието на сърцето е от решаващо значение.

Кога трябва да отидете на лекар?

За съжаление синдромът на Churg-Strauss не показва особено характерни симптоми, така че ранната диагноза и лечение на това заболяване не е възможно в много случаи. Трябва да се види лекар, ако човекът има обикновена настинка и евентуална астма и други затруднения с дишането. Треската и възпалението в белите дробове и ушите също могат да показват синдрома.

В най-лошия случай засегнатият човек претърпя сърдечен удар от синдрома на Churg-Strauss и може да умре от него. В случай на сърдечен удар е необходимо незабавно медицинско лечение от спешен лекар. Освен това изтръпването или временната парализа могат да показват заболяването.

Рани, които лекуват слабо или постоянна коремна болка и диария, също трябва да бъдат прегледани от лекар, за да се избегнат допълнителни усложнения. Прегледът може да се извърши от общопрактикуващ лекар или УНГ специалист. Освен това са необходими по-прецизни методи за изобразяване, за да се постави категорична диагноза.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Първоначално заболяването се лекува изключително с антибиотици. След това обикновено се предписват кортикостероиди в ниски дози. Те имат противовъзпалителен ефект и затова се използват главно при ревматични заболявания. Целта на лечението е да се запазят всички функции на органите чрез потискане на признаците на възпаление и по този начин нормализиране на стойностите на кръвта.

Ако сърцето или периферната нервна система са засегнати при синдром на Churg-Strauss, имуносупресорът се прилага от лекаря. Ако не се лекува, болестта води до по-нататъшното разпространение на възпалението в съдовете на тялото и по този начин крие риск от блокиране и блокиране на доставката на кислород към жизненоважни клетки и органи. За да се идентифицират рецидивите на ранен етап, винаги са необходими близки контроли.

Колкото по-рано се открие рецидив, толкова по-бързо лекарят може да се намеси с по-малко агресивни лекарства. Ако след дългосрочно подобрение се появят ревматични оплаквания, засилваща се астма и общо усещане за заболяване, това могат да бъдат предупредителни симптоми за рецидив.

Тъй като синдромът на Churg-Strauss е рядко възпалително имунно заболяване, обучението на пациенти и роднини е особено важна част от терапията. Обучението на пациентите за съдови заболявания се предлага от различни медицински центрове или регионални асоциации на Ревмолигата.

Тъй като диагнозата на заболяването често означава основна повратна точка в социални, професионални и семейни условия за засегнатите и техните близки, се посочва компетентна и холистична медицинска помощ. Понякога може да се наложи и психотерапия, за да се справи с диагнозата и последиците от заболяването.

Степента на оцеляване на засегнатите през петгодишен период е 60 процента. Тук тя играе основна роля дали съдовете на сърцето са засегнати от огнища на възпаление.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Churg-Strauss не се лекува. По правило симптомите се влошават само ако не се лекуват и в най-лошия случай могат да доведат до смъртта на съответния човек. Засегнатите страдат от треска и пневмония, което може да доведе и до други възпаления в организма. С напредването си синдромът на Churg-Strauss също може да доведе до сърдечен удар, ако не се лекува правилно. Пациентите често чувстват изтръпване, силна коремна болка или дори диария.

Ако синдромът не се лекува, заздравяването на рани значително се забавя и трайната парализа продължава. В повечето случаи синдромът на Churg-Strauss може да се лекува добре с помощта на лекарства. Ходът на заболяването е положителен, въпреки че засегнатите са зависими от продължителната употреба на имуносупресори. Ако не се лекува, синдромът на Churg-Strauss може да доведе до по-нататъшно възпаление.

Дори след успешно лечение пациентите са зависими от редовни прегледи, за да открият рецидив рано. Дали продължителността на живота на засегнатия ще бъде намалена от синдрома зависи силно от това дали сърцето също е засегнато от болестта или не.

предотвратяване

Тъй като синдромът на Churg-Strauss е възпалително ревматично автоимунно заболяване, което не се основава на друго основно заболяване, не могат да се предприемат превантивни мерки. Здравословният и балансиран начин на живот с балансирана диета и физическа активност е важен за пациентите. Важно е също засегнатите да знаят за предупредителните признаци на рецидив, за да след това съответно да потърсят медицинско лечение.

Aftercare

Еозинофилната грануломатоза с полиангит (EGPA), известна по-рано като синдром на Churg-Strauss, се среща сравнително рядко. Синдромът има три фази. В зависимост от възрастта на коя фаза настъпва и кога е поставена правилната диагноза, лечението и последващите грижи се координират.

Тук е важно да се разгледа както последващото лечение от фаза първа, така и развитието до втората фаза на заболяването. В този смисъл мерките за последваща грижа често включват и превантивни мерки. Въпреки това може да изминат няколко години между развитието на отделни фази на еозинофилна грануломатоза с полиангит (EGPA). В това отношение последващите грижи могат да бъдат възможни във всяка фаза на заболяването, ако разстоянието е по-голямо.

Проблемът е относително краткото средно време за оцеляване между диагнозата и третата фаза без медицинско лечение. Ако не се лекува, 25 процента от засегнатите оцеляват в най-добрия случай. За страдащите от медицинско лечение, степента на преживяемост е 75 процента. Рискът от тежко сърдечно-съдово заболяване се увеличава значително от васкулит. Само това изисква внимателни последващи грижи.

Необходимо е наблюдение на кортикостероидната терапия. Освен това при тежки случаи на синдром на Churg-Strauss могат да се използват химиотерапевтични средства, интерферон, имуноглобулини или процедури като плазмафереза. Такива подходи за лечение също изискват мониторинг и последващи мерки, поради тежки странични ефекти и последствия. Тъй като новите препарати също се тестват за синдром на Churg-Strauss, клиничните изследвания помагат да се осигури по-добро разбиране.

Можете да направите това сами

Синдромът на Churg-Strauss е много рядко възпалително имунно заболяване. Следователно образованието на пациентите и техните близки е важна част от терапията. Има редица клиники, здравни центрове и здравноосигурителни компании, които предлагат обучение по съдови заболявания. В тази област участват и регионалните асоциации на Реума-лига.

Шансовете за възстановяване за пациента са по-високи, колкото по-рано заболяването се разпознае и лекува. Ако възпалителните процеси са толкова напреднали, че е настъпило тежко увреждане на белите дробове и сърцето, шансовете за оцеляване намаляват драстично. Следователно най-добрата мярка за самопомощ е да се консултирате с компетентен лекар възможно най-скоро. В ранните етапи синдромът наподобява алергична хрема или лека астма. Всеки, който наблюдава такива симптоми отново и отново, без да знае причините, не трябва да тривиализира тези симптоми, а по-скоро трябва да ги изясни от лекар възможно най-скоро.

Като част от лечението на синдрома на Churg-Strauss редовно се предписват антибиотици. Тъй като тези лекарства също убиват полезните бактерии в червата, често се появява много тежка диария. Засегнатите могат да предотвратят тези често много стресиращи странични ефекти, като консумират пробиотични храни като кисело мляко. Директният прием на бактериални култури е много по-ефективен. Съответните препарати се предлагат в аптеките и магазините за здравословна храна.

При натуропатия при възпалителни имунни заболявания се препоръчва промяна в диетата, особено вегетарианска диета без мляко и млечни продукти.