Весел синдром

Най- Весел синдром е много рядко и се причинява от хипоталамичен тумор. Това създава дисбаланс в хормоните, който нарушава някои регулаторни механизми в организма. Няма лечение за това заболяване.

Какво е синдром на Fröhlich?

Синдромът на Fröhlich се характеризира предимно с тежко затлъстяване с женски тип разпределение на мазнини и нисък ръст. Освен това има тежка полиурия с ненаситна жажда. В зависимост от началото на заболяването се нарушава развитието на половата зрялост на засегнатото лице. Вродената форма на заболяването има намален коефициент на интелигентност.

В по-голямата част от случаите са засегнати мъже. Други имена за този синдром са хипоталамичен синдром, Адипогенитална дистрофия или Синдром на Бабински-Фрьолих, Това е много рядко ендокринно заболяване. Това може да съществува още от раждането или да се развие по-късно.

Началната точка на това заболяване е тумор на хипоталамуса, който също влияе върху производството на хормони на хипофизата (хипофизната жлеза). Поне отчасти се подозира и генетичен компонент на синдрома на Fröhlich.

каузи

Причината за симптомите при синдрома на Fröhlich е тумор на хипоталамуса, чиято маса се простира до хипофизата (хипофизната жлеза). Заболяването е много рядко и е тясно свързано с конкретното местоположение на тумора. Тази позиция уврежда както хипоталамуса, така и хипофизата.

Хипоталамусът е част от автономната нервна система и нейната най-важна централна точка на превключване. Има различни хомеостатични контролни вериги, които поддържат баланса на вътрешната среда в организма. Това дава възможност на организма да се адаптира добре към външни и вътрешни натоварвания. Установено е, че дори и най-малките смущения в тази област оказват голямо влияние върху жизнеспособността на организма.

Една от задачите на хипоталамуса е да поддържа баланса (хомеостазата) между телесната температура, кръвното налягане и осмоларността, да регулира консумацията на храна и вода, да регулира биологичния ритъм и съня, както и да контролира репродуктивното и сексуалното поведение. За това са отговорни различни регулаторни хормони на хипоталамуса.

Тези хормони включват TRH (тиротропин-освобождаващ хормон), CRH (кортикотропин-освобождаващ хормон), GNrH (гонадотропин-освобождаващ хормон), GHRH (хормон, освобождаващ растежния хормон) или соматостатин (хормон-инхибиращ растежен хормон). Всички тези хормони регулират производството или инхибирането на определени хормони със специфични задачи.

TRH контролира образуването на щитовидни хормони в щитовидната жлеза. CRH е отговорен за производството на кортизол, полови хормони и алдостерон в кората на надбъбречната жлеза. GRnH контролира производството на LH и FSH, които от своя страна са отговорни за растежа на половите жлези и съзряването на сперматозоидите и яйцеклетките. Докато GHRH насърчава отделянето на растежен хормон, Somastatin инхибира неговото освобождаване.

В допълнение към споменатите хормони, пролактинът и вазопресинът се съхраняват в хипоталамуса. Пролактинът контролира производството на мляко в млечните жлези. Вазопресин е отговорен за балансирания воден баланс в организма чрез регулиране на екскрецията на вода с урината чрез контролни процеси. Хипоталамусът също контролира производството на хормона лептин, което предизвиква усещането за ситост.

Обикновено лептинът се отделя с увеличаването на мастната тъкан, така че се постига усещане за ситост, ако хранителният статус е добър. Тази сложна регулаторна система може да обясни защо типичните симптоми на синдрома на Fröhlich могат да се развият, когато има маса в областта на хипоталамуса, която засяга и хипофизата.

Симптоми, заболявания и признаци

Типичният синдром на Fröhlich се характеризира с такива симптоми като силно изразено затлъстяване с женски модел на разпределение на мазнини, нисък ръст, дефицит на интелигентност и недоразвитие на половите жлези. Приемът на храна се увеличава значително, защото няма усещане за ситост. Пубертетът се забавя или отсъства.

Има и зрителни нарушения, главоболие и полиурия. Полиурията може да се простира до екстремни диабетни инсипиди. При екстремни форми на диабет инсипиди, тялото може да губи до 20 литра вода на ден, което разбира се трябва да се компенсира чрез пиене. Така пациентите страдат от постоянно чувство на жажда и глад.

Инсипидите на диабета се причиняват от дефицит на хормона вазопресин. Вазопресинът се съхранява в хипоталамуса и се освобождава при нужда. Нарушаването на чувството за ситост се причинява от нарушената регулация на производството на хормона лептин. Има недостиг на лептин, което води до постоянно чувство на глад.

Освен това се намалява отделянето на полови хормони, така че половите жлези (половите жлези) не могат да узреят. Късият ръст се дължи на липса на хормон на растежа, който се причинява от повишеното образуване на сомастатин. Ако болестта се проявява само в зряла възраст, вече образуваните полови жлези регресират. Това може да доведе до безплодие.

диагноза

Лекарят често може да постави подозираната диагноза синдром на Fröhlich въз основа на симптомите на заболяването. Образуването като CT може да потвърди хипоталамичен тумор.

Усложнения

За съжаление няма лек за синдрома на Fröhlich. В повечето случаи това води до нисък ръст и затлъстяване. По-специално децата могат да страдат зле от синдрома на Fröhlich, тъй като са дразнени и тормозени поради симптомите. Това води до социални ограничения и психологически проблеми.

Повечето от засегнатите преминават през пубертета напълно. Увеличава се и приема на храна, тъй като чувството за ситост отсъства. Диабетът често се развива поради затлъстяване. Синдромът на Fröhlich има отрицателен ефект върху зрението и в същото време води до силно главоболие. Ежедневието на пациента е значително ограничено.

Суспензията на пубертета също не отделя полови хормони. Не е възможно да се лекува синдром на Fröhlich или да се излекува напълно. Основната цел на лечението е намаляване на симптомите на затлъстяване и намаляване на теглото. В много случаи заболяването прогресира положително.

Продължителността на живота се намалява поради наднорменото тегло. Възможни са сърдечни и белодробни усложнения. Късият ръст може да бъде лекуван чрез хирургични интервенции, въпреки че не е възможно пълно излекуване. Обикновено пациентът трябва да живее със симптомите през целия си живот.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако има тежко наддаване на тегло без разбираема и обяснима причина, трябва да се консултирате с лекар. Ако няма намаляване на теглото въпреки диета и нормален прием на храна, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар.

Ако не се чувствате пълноценни или ако има повтарящи се силни колебания в теглото, това трябва да се обсъди с лекар. Забележим къс ръст винаги се счита за необичаен и трябва да се изследва. Родителите, които възприемат детето си за понижена интелигентност при пряко наблюдение и сравнение с деца на същата възраст, трябва да изяснят това от лекар.

Необичайно силен порив за течности също се счита за причина да се говори с лекар. Ако главоболието продължава, усещане за натиск вътре в главата или нарушено зрение, е необходимо посещение на лекар. Ако въпреки всички усилия има неосъществено желание да има деца, се препоръчва преглед при лекар.

Ако засегнатото лице страда от емоционални или психични разстройства, препоръчително е да попитате лекар или терапевт за подкрепа. Потиснатото настроение, социалното оттегляне или загубата на жажда за живот се считат за тревожни и трябва да се изяснят. Ако има намалено изпълнение или ако професионалните или частните задължения вече не могат да бъдат изпълнени, е необходимо посещение на лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Причинно-следственото лечение на синдрома на Fröhlich в момента не е възможно. Терапията трябва само да е симптоматична. Това включва насърчаване на умственото развитие и контролиране на хранителното поведение чрез психотерапевтични мерки.

Намаляването на теглото също трябва да се търси чрез диетични мерки. Несъразмерността между хормона на растежа и половия хормон води до нарушения в растежа, което в отделни случаи може да изисква хирургическа намеса.

Прогноза и прогноза

Независимо от това дали се прилага симптоматично лечение или не, синдромът на Fröhlich е нелечим. По този начин всички симптоми ще продължат до края на живота. Чрез лечение на симптомите обаче може да се облекчи хода на заболяването, което води до по-добра прогноза по отношение на качеството на живот.Това се отнася по-специално за начина на живот на медицински указани интервенции в случай на непосредствено увреждане на органите.

Например, ниският ръст може да се противопостави с ортопедични мерки. Неравновесията на ставите и костите (особено често срещани в областта на бедрото) обикновено могат да бъдат коригирани. По този начин може да се намали постуралното увреждане и оплакванията. В допълнение, повишеният риск от развитие на диабет може да се противодейства чрез намаляване на теглото. Като цяло качеството на живот е по-добро за хората със синдром на Fröhlich, които развиват само латентно затлъстяване.

Общата прогноза варира в отделни случаи. По принцип контролираното хранително поведение е свързано с по-малко усложнения от неконтролираното. Освен това засегнатите могат да бъдат и да останат социално активни благодарение на промоционални мерки. В повечето случаи обаче случаят е, че засегнатите са стерилни. Съответно желанието да имат деца се отказва. Това е особено вярно, ако синдромът Fröhlich присъства от раждането.

предотвратяване

Понастоящем няма мерки за предотвратяване на синдрома на Fröhlich. Причините за развитието на хипоталамусните тумори са до голяма степен неизвестни. Само симптоматичното лечение на отделни симптоми на това заболяване, като изключително затлъстяване, може да предотврати допълнителни вторични заболявания.

Aftercare

При синдрома на Fröhlich обикновено няма специални възможности за последващи грижи за засегнатите. На първо място е необходимо пряко медицинско лечение за отстраняване на тумора, въпреки че пълното излекуване не е възможно. Следователно продължителността на живота на засегнатото лице може също да бъде ограничена от синдрома.

Колкото по-рано се разпознае синдромът, толкова по-добра е по-нататъшната прогноза. Лечението на синдрома на Fröhlich може да се проведе само симптоматично, тъй като причинно-следственото лечение не е възможно. Движението на засегнатото лице може да се увеличи отново с помощта на физиотерапевтични мерки. В много случаи упражненията от тази терапия могат да се изпълняват и у дома, за да се ускори заздравяването.

Някои оплаквания могат да бъдат лекувани само с операция. След такава операция, съответният човек трябва винаги да го успокоява и да почива тялото си. Следователно винаги трябва да се избягват усилия, а стресовите ситуации трябва да се избягват, доколкото е възможно. Не е рядкост родителите на засегнатите деца да са зависими от психологическото лечение, при което подкрепата на собственото семейство и приятели е особено полезна.

Можете да направите това сами

Пациентите със синдром на Fröhlich могат да оптимизират теглото си, като регулират приема на храна. Полезно е, ако вашето тегло е в нормалните граници на ИТМ.

С богата на витамини и балансирана диета и достатъчно физически упражнения затлъстяването може да бъде намалено. Препоръчително е да се направи преглед на планирания прием на храна на ден. В същото време воденето на дневник е доказало своята стойност, в която е документирана цялата консумирана храна от храна до закуски или сладкиши.

Тъй като хората със синдром на Fröhlich имат намален коефициент на интелигентност, болногледачът трябва да има преглед на ежедневните процедури и структура. Това гарантира, че пациентът не придобива допълнителна храна, която не е полезна за здравето му, без да е наясно с последствията.

За да се избегне социална изолация, роднините трябва да насърчават и подкрепят контакта с други деца. Обменът с други болни хора и техните близки може да се възприема като полезен. Съвети и съвети за справяне със синдрома на Fröhlich в ежедневието могат да се дават един на друг. Това насърчава качеството на живот и общото благополучие. Освен това методите за релаксация за справяне със стреса се оказаха ефективни. Те могат да се извършват заедно с пациента, доколкото е възможно.