Прогресивна бъбречна парализа

В прогресираща булбарна парализа умират ядрените черепни нерви на тригеминалните, лицевите, глософарингеалните, вагусовите и хипоглосалните нерви. Тази загуба води до парализа на лицето и хранопровода. ALS има подобни симптоми, така че прогресиращата булбарна парализа понякога се нарича ALS подформа.

Какво представлява прогресиращата бъбречна парализа?

Диагнозата на прогресираща булбарна парализа се поставя с помощта на образни техники. Ядрените лезии в съответните основни области се показват на MRI или CT.
© Werner - stock.adobe.com

Най- прогресираща булбарна парализа е системно прогресираща атрофия, която е свързана с атрофия на тъканите в ядрата на моторния нерв. Свиването на тъканите има продълговата медула към центъра и се разпространява от там. В допълнение към една форма на заболяването при възрастни има инфантилен вариант с възрастта на проявление на детето.

И двете форми на заболяването са неврологични заболявания и засягат предимно двигателните неврони. Прогресиращата булбарна парализа се приписва на гръбначните мускулни атрофии, които са свързани със специален модел на разпределение. С появата на болестта в детска възраст понякога болестта също става Синдром на Фацио-Лонде Наречен.

Прогресиращата булбарна парализа в зряла възраст се описва от някои източници като специална форма на дегенеративното заболяване ALS. Ако прогресиращата бъбречна парализа е свързана със симптоми на глухота, тя също се нарича Синдром на Brown-Vialetto-van-Laere обозначен.

каузи

Точните причини за отделните форми на прогресираща булбарна парализа засега не са известни. В някои случаи науката успя да докаже мутация на така наречената Cu-Zn супероксидна дисмутаза. Това вещество е ензим, който осъществява процеси на конверсия в организма и катализира реакции с продукта водороден пероксид.

За връзката с дегенеративното заболяване ALS се подозира главно поради откритата мутация в гена SOD, който кодира описания ензим. Тази мутация не може да бъде демонстрирана само в много случаи на прогресивна булбарна парализа. Според последните изследвания дефектите в гена на SOD могат да бъдат открити и при хора с наследствена фамилна форма на ALS.

Дефектът води до цитотоксични ефекти на нестабилизирания SOD. Мутацията поддържа висока тенденция на натрупване на съответния протеин, който е отговорен за клетъчната смърт. Само ядрените лезии на ядрата на черепния нерв причиняват булбарна парализа. Супрануклеарната лезия, от друга страна, причинява псевдобулбарна парализа.

Симптоми, заболявания и признаци

Прогресивната лумбална парализа позволява тъканите на зоните на моторното ядро ​​да преминават под стъпка по стъпка. Пациентите изпитват нарастващи затруднения с ежедневните и жизненоважни движения, като дъвчене, преглъщане или говорене. Променливият рефлекс на повечето засегнати се намалява значително за много кратко време.

Те могат да се движат леко в областта на лицето. За разлика от ALS, не всички основни двигателни зони са засегнати от дегенеративните промени. Вместо това заболяването се фокусира предимно върху черепните нерви V, VII, IX, X и XII и кортикобулбарните пътища на инервираните мускули. Заболяването засяга главно моторните неврони в основните зони на тригеминалния нерв, лицевия нерв, глософарингеалния нерв, вагуса и хипоглоса.

Следователно, за разлика от пациентите с ALS, пациентите обикновено не страдат от спастична или отпусната парализа на крайниците. Белите дробове и сърцето също не са засегнати. Прогресивната парализа на луковиците се фокусира симптоматично върху лицето, като ядрата на очния мускул са запазени.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на прогресираща булбарна парализа се поставя с помощта на образни техники. Ядрените лезии в съответните основни области се показват на MRI или CT. Заболяването трябва да бъде диференцирано от ALS чрез диференциална диагноза. Поради прогресивно нарастващата дисфагия, прогнозата за всички форми на заболяването е неблагоприятна.

Често усложнение е аспирацията на храна или слюнка, която често причинява пневмония и често води до смърт на пациента в рамките на година или три. В повечето случаи заболяването прогресира с бързи темпове. Бързата прогресия влошава прогнозата.

Усложнения

Прогресиращата бъбречна парализа има много лоша прогноза. Чисто симптоматичното лечение се опитва да намали риска от възникване на усложнения. Основният симптом на прогресиращата булбарна парализа е нарастващата дисфагия. Поради възпрепятстването на процеса на преглъщане пациентът вече не може да приема храна и би умрял от глад до смърт без изкуствено хранене.

Освен това, винаги съществува риск от аспирация на храна, което може да доведе до фатални усложнения. Аспирацията е неволното вдишване на храна, течности или чужди предмети, които след това навлизат в бронхите. Там те могат да доведат до сериозни инфекции, тъй като тялото не е в състояние самостоятелно да отстрани чуждите тела от бронхите. В резултат на аспирации на храна или слюнка често се развива тежка пневмония (възпаление на белите дробове).

При инфантилна прогресираща булбарна парализа тези усложнения често водят до смърт между първата и третата година от живота. В зряла възраст прогресиращата булбарна парализа често се появява на фона на амиотрофична латерална склероза (ALS). Парализата на мускулите при преглъщане е особено усложнение на ALS и е причина за лошата прогноза на това заболяване.

Прогресиращата булбарна парализа с глухота (синдром на Браун-Виалетто-ван-Лаере) има най-добрата прогноза. В допълнение към бързо прогресиращото развитие на заболяването до смърт, прогресията може да бъде спряна поне временно при една трета от пациентите.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ограниченията в акта на преглъщане, проблеми с процеса на дъвчене и зрителни нарушения в областта на лицето и шията трябва да бъдат представени на лекар. Ако приемането на храна е отказано, ако има загуба на тегло или недостиг на организъм, съответното лице се нуждае от медицинска помощ. Трябва да се изследват и лекуват нарушения на гаг-рефлекса или нередности в дишането.

Трябва да се консултирате с лекар, ако симптомите постепенно се увеличават за няколко седмици или месеци. В тежки случаи храната вече не може да се консумира поради уврежданията. Това означава, че има опасно за живота състояние на засегнатото лице. За да може да се постави ранна диагноза, трябва да се консултирате с лекар веднага след появата на първите признаци.

Ако засегнатото лице погълне многократно или се страхува от задушаване, трябва да се консултира с лекар. Хипервентилацията, загубата на мускулна сила и симптомите на парализа трябва да бъдат представени на лекар възможно най-скоро. Ако езикът се промени, ако засегнатото лице се оттегли или ако представянето му спадне, съответното лице се нуждае от помощ. Замърсената реч или отказът да се говори при деца трябва да се разглеждат като предупреждения. Ако няма промяна въпреки разбиращата среда, е необходим лекар. Трябва да се консултирате с лекар в случай на дефицит, вътрешна сухота или проблеми с почистването на зъбите.

Терапия и лечение

Причинно-следствената терапия е също толкова недостъпна за пациенти с прогресивна бульбарна парализа, както и за пациенти с ALS. Поради тази причина лечението е чисто симптоматично и се състои предимно в аспирационна профилактика и намаляване на слюнката. Храненето се извършва с помощта на сонди, за да се изключи аспирацията на хранителните компоненти.

Повечето пациенти страдат от хиперсаливация. С напредването на симптомите те вече не могат да поглъщат слюнката и да я поглъщат. Консервативната терапия на тези симптоми се състои в прилагането на антихолинергични лекарства, като амитриптилин или метионин. Като алтернатива може да се приложи инжекция с ботокс, която парализира слюнчените жлези.

Тъй като много от засегнатите страдат от тревожност, прилагането на бързодействащи бензодиазепини също е опция като част от терапията. Повечето от тези лекарства се дават като капки, защото пациентът вече не може да преглъща. Един от най-важните компоненти на лечението е психологическата грижа за пациентите и техните близки.

Тъй като засегнатите във форма за възрастни трябва да са напълно наясно с развитието на болестта, психотерапията трябва да даде възможност на пациента да се справи и по-добре да се справи с болестта. Глутаматният антагонист рилузол е одобрен за забавяне на ALS от 1996 г. Не е ясно дали това лекарство може също така да забави прогресията на прогресиращата бульбарна парализа.

ALS сега се лекува и със терапия със стволови клетки в САЩ. Тази терапия не е одобрена в Германия. В допълнение, ефективността на терапията при прогресираща булбарна парализа не се счита за потвърдена.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна парализа

предотвратяване

В момента не може да се предотврати прогресиращата булбарна парализа, тъй като причините за заболяването все още не са изяснени окончателно.

Aftercare

Прогресиращата булбарна парализа в момента е нелечимо заболяване, така че последващите грижи са много ограничени. Основната цел тук е да се намалят симптомите с помощта на симптоматични последващи грижи. Тъй като рискът от прогресираща дисфагия (нарушение на преглъщането) е висок при това заболяване, трябва да се спазва.

Съществува също висок риск от вдишване на храна и възможно задушаване или възпаление на дихателните пътища. Тук пациентът обикновено се храни профилактично с епруветки. Освен това се правят опити за намаляване на хиперсаливация, повишено производство на слюнка. Обикновено това става чрез прилагане на лекарства като амитриптилин или метионин. Друга алтернатива са инжектирането на ботокс в слюнчените жлези.

Важна е и психологическата подкрепа, тъй като засегнатите често страдат от депресия или тревожност. В някои случаи са необходими и допълнителни лекарства. След заболяването с прогресираща бульбарна парализа е препоръчително редовно изследване, за да се следи прогресията на болестта и да се коригира лекарството, ако е необходимо.

Прогресиращата булбарна парализа има лоша прогноза. Бързото прогресиране на болестта до смърт може да се забави само при една трета от пациентите. Вече съществуват различни терапевтични подходи, като терапия със стволови клетки, но те все още са в тестовата фаза.

Можете да направите това сами

Възможностите за самопомощ са много ограничени при прогресивна булбарна парализа. Заболяването има неблагоприятна прогноза и труден ход на заболяването. В ежедневието е важно пациентът да работи в тясно сътрудничество с медицинския и медицински екип. Веднага след диагнозата той трябва да се информира напълно за болестта и нейното по-нататъшно развитие. Преструктурирането на ежедневието и организирането на адекватни доставки са жизненоважни. Те трябва да се извършват своевременно, за да се избегнат допълнителни усложнения.

За да можем да се справим добре с неприятностите на болестта, е необходимо да се осъществи умствено укрепване. В допълнение към използването на различни методи за релаксация и умствени техники се препоръчва психотерапевтична подкрепа. Радостта от живота и благополучието трябва да се насърчават. Справянето с болестта трябва да се научи. В допълнение, за предотвратяване на психични заболявания.

Обменът на идеи с други засегнати хора може да бъде полезен и полезен. Има възможност за комуникация с други болни хора чрез групи за самопомощ или в затворени интернет форуми. Там се живее взаимопомощ за самопомощ.

Тъй като прогресиращата булбарна парализа е тежко бреме за близките, те трябва също така да бъдат информирани своевременно за по-нататъшното развитие. Сближаването в семейството е важно за поддържането на здравето на пациента и трябва да се поддържа.