Прогресивна супрануклеарна парализа

От почти 100 000 души около шест до седем души получават т.нар прогресивна супрануклеарна парализа , The - също като PSP известно - мозъчната дисфункция може да се сравни с болестта на Паркинсон. Причините за заболяването засега са неизвестни; няма лечение.

Какво представлява прогресиращата супрануклеарна парализа?

Ако се подозира прогресивна супрануклеарна парализа, лекарят започва с физикален преглед и назначава магнитно-резонансна терапия (ЯМР). С помощта на ЯМР лекарят може да определи дали формата на мозъчния ствол се е променила.
© Axel Kock - stock.adobe.com

Най- прогресивна супрануклеарна парализа съответно PSP описва дисфункция на човешкия мозък. Лекарите Dr. Джон С. Стийл, Dr. Й. Олшевски и д-р. Дж.К Ричардсън открива прогресивна супрануклеарна парализа през 1963 г. Поради тази причина много медицински специалисти също наричат ​​дисфункцията на мозъка като т.нар. Синдром на Steele-Richardson-Olszewski, което е известно и със съкращението SRO.

Прогресиращата супрануклеарна парализа се среща предимно през втората половина на живота, като мъжете получават заболяването по-често от жените. От около 100 000 души, около шест до седем души ще развият прогресивна надядрена парализа в течение на живота си.

първопричина

Причината за прогресиращата супрануклеарна парализа до голяма степен не е известна. Много изследователи са на мнение, че то възниква в резултат на взаимодействия и влияния на околната среда. Понякога генетичните промени също могат да бъдат причина. Съществуват и теории за вирусно заболяване, което впоследствие унищожава клетките на мозъчните нерви.

Има и изследователи, които са на мнение, че замърсителите, които са погълнати от околната среда от десетилетия, понякога могат да предизвикат прогресивна надядрена парализа. От известно време медицинските специалисти са наясно, че има различни форми на прогресивна супрануклеарна парализа.

Например, пациентът може да страда от синдром на Ричардсън (класическата прогресивна надядрена парализа, която е документирана за първи път през 1963 г.), а също така да развие форми, които са сравними с болестта на Паркинсон и водят до подобен ход на заболяването (тази форма е известен също като „Чиста акинезия със замразяване на походката“ или „PAGF“).

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите са различни. Има обаче няколко признака, които могат да се видят при много пациенти. Те включват, например, внезапни падания, както и огромни затруднения при движение или ходене. Много пациенти също страдат от проблеми с равновесието или се оплакват от проблеми със зрението (засегнатите страдат от замъглено зрение и двойно виждане).

Други симптоми, които показват прогресивна супрануклеарна парализа, са преглъщането и говорните проблеми. В някои случаи се забелязват и промени в настроението и личността. Друг класически симптом, който понякога е отговорен за назоваването на болестта, е проблемът с движението на очите. В крайна сметка парализата на погледа не означава нищо повече от поглед на парализа; следователно засегнатите имат проблеми с движението на очите си.

Диагноза и ход на заболяването

Ако се подозира прогресивна супрануклеарна парализа, лекарят започва с физикален преглед и назначава магнитно-резонансна терапия (ЯМР). С помощта на ЯМР лекарят може да определи дали формата на мозъчния ствол се е променила. Процедурите за ядрена медицина (PET) също могат да се използват за проверка на активността на допамин. След това лекарят изследва ликвора (нервната вода), така че всякакви други заболявания, които имат подобни симптоми, да бъдат изключени.

Прогресивната супрануклеарна парализа не може да бъде спряна. Има обаче лекарства, които понякога облекчават симптомите или забавят хода на заболяването. Това означава, че засегнатите могат да участват в "нормалния" социален живот за по-дълго време. Особено, когато прогресиращата супрануклеарна парализа е разпозната в ранните етапи, лекарствата, които се използват и при болестта на Паркинсон, помагат за забавяне на курса.

Проблемът с лекарствата обаче е, че те не траят дълго време - както при Паркинсон, но стават неефективни след определен период от време, тъй като мозъчните клетки умират (поради функционалното разстройство) и абсорбцията вече не е възможна.

Усложнения

По правило няма лечение и следователно няма лек за това заболяване. Засегнатият човек трябва да живее със симптомите през целия си живот. На първо място, това заболяване води до значителни ограничения за мобилност. Засегнатите много често страдат от внезапни падания и могат сериозно да се наранят.

Проблеми с равновесието и координацията също възникват и значително намаляват качеството на живот на пациента. Освен това оплакванията могат да зависят и от други хора в живота им. Заболяването причинява и зрителни проблеми и евентуално двойно виждане. Възможно е също да възникнат затруднения при говорене или преглъщане. Това води до проблеми с приема на храна и течности, така че засегнатите да страдат от поднормено тегло или от различни симптоми на дефицит.

Настъпва и парализа на очите, така че пациентите вече не могат да движат очите си изобщо или само в ограничена степен. Няма допълнителни усложнения. С помощта на лекарства психичните разстройства могат да бъдат ограничени. Пълно лечение и излекуване не се среща при това заболяване.

Кога трябва да отидете на лекар?

Особености или нарушения на мобилността са тревожни индикации и признаци на увреждане на здравето. Ако паднете, ходите нестабилно или имате проблеми с движението, трябва да се консултирате с лекар. Проблемите с равновесието, замаяността и повишеният риск от злополуки трябва да бъдат разгледани по-внимателно. Трябва да се изследва и лекува намалено зрение, замъглено виждане или възприемането на двойно виждане.

Необходим е лекар в случай на нарушения в речта, нарушено преглъщане или отказ от приема на храна. Ако симптомите продължават за дълъг период от време или ако те постоянно се увеличават по интензивност, трябва да се консултира с лекар. Ако движенията на очите вече не са предмет на волята на съответния човек, е необходимо посещение при лекаря. Фиксиран поглед и парализа в окото трябва да бъдат представени на лекар.

Ако засегнатото лице също страда от емоционални отклонения, също има нужда от действия. Промените в поведението или личността са тревожни. Промяната в настроението, оттеглянето от социалния живот или агресивните тенденции трябва да бъдат обсъдени с лекар. В случай на тревожност, фази на депресия или нарушения на съня, изясняване на симптомите е препоръчително. Ако ежедневните задължения вече не могат да бъдат изпълнени без външна помощ или има професионална нетрудоспособност поради намалено зрение, е необходим лекар, за да може да бъде съставен план за лечение.

Лечение и терапия

Един от основните проблеми е фактът, че прогресиращата супрануклеарна парализа е много трудна за диагностициране. Много медицински специалисти дори не знаеха по-рано, че пациентът страда от тази дисфункция. Поради тази причина терапиите и леченията са започнали сравнително късно. Днес обаче е възможно - с ранно лечение - симптомите на прогресираща супрануклеарна парализа да бъдат облекчени, така че хода на заболяването да се забави. Въпреки това, няма пълно лечение за прогресираща супрануклеарна парализа.

Лекарят се занимава предимно с разпределението на лекарствени продукти. Лекарствата облекчават симптомите и забавят хода на заболяването. Лекарите използват предимно L-Dopa. L-Dopa гарантира, че мозъкът може да преобразува невротрансмитер допамин. Ефектът на L-Dopa обаче намалява след около две до три години, тъй като мозъчните клетки - поради прогресивната надядрена парализа - умират и абсорбцията на активната съставка вече не е възможна.

Лекарите също предписват разагалин и селегилин; и двата активни съставки намаляват разграждането на допамина в мозъка. Други активни съставки, които се прилагат в хода на прогресираща супрануклеарна парализа, са имипрамин и амитриптилин. И двете са сред трицикличните антидепресанти, които се използват главно при депресия или потиснато настроение.Други лекарства, които се прилагат като част от лечението, са инхибитори на обратното захващане на серотонин и Ceonzym Q10.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за очни инфекции

предотвратяване

Тъй като засега не са известни причини или лекарите не знаят кои фактори благоприятстват развитието на прогресираща супрануклеарна парализа, не могат да се предприемат превантивни мерки.

Aftercare

В случай на прогресивна супрануклеарна парализа в момента е възможно само симптоматично проследяване. Целта на това е да се облекчат симптомите и, ако е необходимо, да се забави хода на заболяването. За тази цел се използват лекарства L-Dopa, които се използват и при болестта на Паркинсон. За съжаление, след определен период на употреба, тези лекарства вече не са ефективни.

Причината за това е смъртта на мозъчните клетки, които са необходими за усвояването на активната съставка. Освен това физиотерапията, трудотерапията и допълнителната реч терапия могат да помогнат на болните да забавят прогресията на болестта. Освен това психологическата подкрепа помага на пациента да поддържа по-положително отношение, въпреки заболяването. В някои случаи може да се наложи и прием на антидепресанти.

След диагноза прогресивна супрануклеарна парализа е важно да се потърси лекар, ако има признаци на инфекция или затруднено дишане или преглъщане. Освен това трябва да се наблюдава дали инвалидна количка може да е необходима с напредването на заболяването. Прогнозата за прогресираща супрануклеарна парализа за съжаление е отрицателна.

Тъй като това е нелечима в момента болест, животът, напълно без симптоми, е невъзможен. Качеството на живота е намалено, особено поради значителното ограничение в движението, баланса и координацията. След появата на симптомите средното време за оцеляване е около шест години.

Можете да направите това сами

Прогресивната надядрена парализа води до несигурност при ходене и може да причини нарушения на баланса в ежедневието. Засегнатите не могат да предприемат целенасочени действия срещу симптомите. Лекарите могат да предписват лекарства само в ограничена степен.

Следователно, в допълнение към лечението с лекарства, пациентите трябва да потърсят и физиотерапевтична помощ. Проблемите с говоренето и преглъщането могат да бъдат облекчени чрез трудотерапия и допълваща реч терапия. Обучението с памет противодейства на често срещаната деменция. С развитието на болестта личността може да се промени. Промени в настроението и депресивни настроения също са често срещани. Качеството на живот може да се подобри донякъде чрез индивидуални медикаменти и индивидуална терапия. Лекарят предписва подходящите средства за насърчаване на безопасното ходене. От една страна, пациентите трябва да гарантират, че приемат лекарствата редовно, а от друга, редовно да участват във физиотерапията.

Изисква се много търпение и в ежедневието, както от засегнатите, така и от техните близки. Освен това болните трябва внимателно да наблюдават телата си и при необходимост да поискат инвалидна количка. Препоръчително е краткосрочно посещение при лекар, особено в случай на инфекции или затруднено дишане или преглъщане.