В екстрамедуларна хематопоеза това е специална форма на кръвообразуване. По принцип терминът "хематопоеза" означава кръвообразуване или производство на кръвни клетки, което се осъществява извън костния мозък. По време на феталния период образуването на кръв извън костния мозък е физиологично. Постнатално, обаче, тази форма на образуване на кръв протича изключително в патологичен контекст.
Какво е екстрамедуларна хематопоеза?
По принцип под термин "хематопоеза" се разбира образуването на кръвни клетки или кръвни клетки. Тези клетки се произвеждат от специални стволови клетки, които са способни да произвеждат кръвни клетки. Голям брой кръвни клетки имат ограничен живот.
Еритроцитите са на възраст между 40 и 120 дни, докато тромбоцитите имат живот от три до десет дни. Поради тази причина е необходимо постоянното размножаване на нови кръвни клетки. При възрастните всеки ден се образуват милиарди нови кръвни клетки.
По принцип терминът хематопоеза идва от гръцкия и означава производство на кръв. При хора или плодове кръвните клетки първоначално се образуват в кръвните острови в жълтъчния сак. Защото едва по-късно се формират онези органи, които са отговорни за производството на кръвни клетки след раждането. Специална форма на образуване на кръв е това екстрамедуларна хематопоеза.
Те включват предимно далака, тимуса и костния мозък. При нероденото човешко същество черният дроб първоначално е отговорен за образуването на кръвни клетки. Тук се получават първите зрели еритроцити без ядро. Черният дроб на плода прави и други важни видове кръвни клетки.
След раждането образуването на кръв се осъществява при здрави хора в костния мозък. Това е това, което е известно като миелотична система. В допълнение, лимфната система също е в състояние да произвежда кръвни клетки. По принцип клетките на кръвта се формират от стволовите клетки.
В първата стъпка те узряват в костния мозък и накрая преминават в кръвта. Някои стволови клетки са плюрипотентни и произвеждат миелоидни и лимфни кръвни клетки. Други стволови клетки правят само един вид кръвни клетки.
каузи
Съществуват редица възможни причини за екстрамедуларна хематопоеза, т.е. образуване на кръвни клетки извън костния мозък. Това са предимно определени заболявания, които са свързани с екстрамедуларна хематопоеза. От една страна, различни миелопролиферативни заболявания са в състояние да причинят екстрамедуларна хематопоеза.
Миелопролиферативните заболявания са например хронична миелоидна левкемия, която е известна още като CML или остеомиелофиброза. Тези заболявания включват и различни метастази в костния мозък, като рак на гърдата, дребноклетъчен белодробен рак и рак на простатата.
В допълнение към миелопролиферативните заболявания, така наречената несъвместимост с резус също е потенциална причина за развитието на екстрамедуларна хематопоеза.Накрая, различни видове отрови също са в състояние да предизвикат екстрамедуларна хематопоеза. Това включва например токсичното вещество пентахлорофенол.
Симптоми, заболявания и признаци
Екстрамедуларната хематопоеза е свързана с различни типични симптоми, характерни за заболяването. По принцип болестта може да се появи в няколко органа. Те включват например далака, черния дроб и кожата.
В по-голямата част от случаите екстрамедуларната хематопоеза се задейства от хронични миелопролиферативни заболявания. Директното нараняване на костния мозък, което е отговорно за образуването на кръвни клетки, също може да доведе до екстрамедуларна хематопоеза. По принцип екстрамедуларната хематопоеза представлява изместване на кръвообразуването от обичайния му обхват.
Диагноза и ход на заболяването
Ако човек страда от характерни признаци и симптоми на екстрамедуларна хематопоеза, незабавно трябва да се консултирате с специалист. Лекуващият лекар първо обсъжда личната медицинска история на пациента и взема анамнезата. Това е последвано от различни клинични прегледи.
Най-важният елемент при диагностицирането на екстрамедуларната хематопоеза е намазване на периферна кръв. Ако има екстрамедуларна хематопоеза, това показва, че необичайно голям брой незрели кръвни клетки изтичат в периферната кръв. Това са например еритроцитите с форма на сълза с ядро или така наречените дакриоцити.
В някои случаи гранулоцитите не са напълно зрели. Ако се подозира екстрамедуларна хематопоеза, е показана биопсия на костен мозък. Ако тук могат да се видят типичните влакнести или злокачествени процеси, диагнозата е сравнително сигурна. Като част от диференциалната диагноза преди всичко трябва да се изясни апластична анемия.
Лечение и терапия
Тъй като екстрамедуларната хематопоеза обикновено е резултат или съпътстващ симптом на друго основно заболяване, лечението на основното заболяване е лечението по избор.За тази причина е важно правилно да се диагностицира основното заболяване и след това да се започне адекватна терапия , Ако лечението е успешно, е възможна регресия на екстрамедуларната хематопоеза.
предотвратяване
Понастоящем не са известни ефективни мерки за пряка превенция на екстрамедуларната хематопоеза. По принцип превантивните мерки ще трябва да се справят с възможните основни заболявания, които могат да доведат до екстрамедуларна хематопоеза.
Тъй като екстрамедуларната хематопоеза е заплашително състояние, трябва да се започне подходяща терапия възможно най-скоро. Поради тази причина трябва да се консултирате с лекар, ако има типични признаци на екстрамедуларна хематопоеза.
