Ювенилен ксантогранулома

Най- ювенилен ксантогранулома Засяга предимно деца под една година и често отшумява или избледнява самостоятелно. Това е жълто-оранжево петно ​​или доброкачествен полусферичен тумор. Докато не се намира в окото, ксантогранулома се нуждае от медицинско лечение само в много редки случаи.

Какво е ювенилен ксантогранулома?

По правило при детето се вижда малка бучка. Ако обаче заболяването е директно на окото или в близост до окото, трябва да се направи консултация с офталмолог.
© Маймунски бизнес - stock.adobe.com

А ювенилен ксантогранулома (JXG) е доброкачествена хистиоцитоза, която не е Лангерханс, която се среща предимно при кърмачета и малки деца под две години. Това е колекция от макрофаги, натоварени с липиди. Дори при раждането могат да се появят гладки, куполообразни възли и папули с типичния жълто-оранжев цвят.

Най-често се появява около 2-годишна възраст. По-рядко срещани при по-големи деца и още по-рядко срещани при възрастни. Доброкачественото означава доброкачествено и не агресивно. В отделни случаи могат да участват и други органи. Те включват очите, далака, черния дроб, белите дробове и централната нервна система, но това е сравнително рядко. Ювенилният ксантогранулома също се нарича Не-X хистиоцитоза, Ксантогранулома непълнолетна или Невоксантоиден ендотелиом обозначен.

каузи

Нищо не се знае точно за причините за ксантогрануломите. Възможно е генетичните разположения да стоят зад развитието на тези кожни промени. Във всеки случай това е свръхпродукция на хистиоцити и дендритни клетки, които се натрупват и водят до различни симптоми в зависимост от местоположението.

Симптоми, заболявания и признаци

JXG се характеризира най-вече с единични жълто-оранжеви възли или повдигнати папули с диаметър 0,5 до 2 сантиметра. Те също могат да изглеждат червеникави в началото. Те са видими главно в областта на главата, по шията или горната част на тялото и по разширените страни на крайниците и са сравнително безобидни.

Ако обаче се появят на или близо до очите и евентуално дори многократно, т.е. многократно, трябва да се направи консултация с офталмолог. С офталмологичен преглед трябва да се изясни риск за зрението. В редки случаи ювенилният ксантогранулома може да се настани в други органи. Има редица опции за това. В допълнение към горното, те са наблюдавани и в бъбреците, костите, мускулната тъкан, надбъбречните жлези, тестисите (тестисите) в ларинкса (вятърната тръба), в червата и в перикарда (сърдечния мускул).

Диагноза и ход на заболяването

Визуалната диагноза често е достатъчна за идентифициране на характерните кожни признаци. Съвременното оборудване за изследване и микроскопите с висока разделителна способност дават възможност на по-младите пациенти да използват диагностични методи, които са по-нежни от преди няколко години. Бебетата, които са засегнати по време на раждането и до първите шест месеца от живота, са по-склонни да имат множество лезии.

Приема се честота на падане от десет процента от ражданията и е важно да се отбележи, че мъжете бебета са по-често засегнати. В неясни случаи трябва да се изключат хистиоцитоза на Лангерханс, неврофиброматоза тип 1 и ювенилна миеломоноцитна левкемия. Това са най-често срещаните опасни заболявания, с които JXG може да бъде объркан.

Други диференциални диагнози са: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, келоиден белег, уртикария пигментоза, хистиоцитом, фиброматоза, цифров, инфантилен, шпицов невус, фиброма, ксантом туберозум и еруптив. Обикновено не се вземат проби от тъкани от кърмачета и малки деца, освен ако не е абсолютно необходимо, тъй като юношеският ксантогранулома обикновено изчезва самостоятелно до шестгодишна възраст.

Най-честото място на екстракозно възникване е в очите с клепача и ириса. Около половината от тези малки пациенти имат кожни лезии, което прави юношеската ксантогрануломатоза най-честата причина за спонтанна хифема в ириса и цилиарното тяло.

Това означава натрупване на червени кръвни клетки в областта на предните очи, както се случва при тъпа травма, например при бокс. При засегнатите деца това води до вторична глаукома и впоследствие често дори до слепота. Следователно лечението е голямо предизвикателство за всеки офталмолог.

Ако заболяването се появи при възрастни, диагнозата е трудна и се предполага голям брой недекларирани случаи. В допълнение, спонтанното изцеление вече не се случва, както при повечето деца. В зависимост от местоположението се появяват най-разнообразните симптоми, които могат да бъдат причислени и към множество други заболявания. Следователно тези диагнози са евентуални по-инцидентни находки при диагностициране на други заболявания.

Усложнения

В повечето случаи това състояние не изисква специално лечение. В повечето случаи петното или доброкачественият тумор ще отмине самостоятелно, така че няма допълнителни усложнения или симптоми. По правило при детето се вижда малка бучка. Ако обаче заболяването е директно на окото или в близост до окото, трябва да се направи консултация с офталмолог.

В този случай бучката може да повлияе на зрението на пациента и по този начин да намали качеството на живот на пациента. Заболяването може да се появи и в други вътрешни органи и да доведе до оплаквания или усложнения и там. По-нататъшният курс зависи най-вече от засегнатия регион на пациента. В повечето случаи лечението на това заболяване не е необходимо.

Симптомите обикновено отминават сами, без особени усложнения. Това не ограничава продължителността на живота на пациента. Освен това, туморът може също да бъде ограничен чрез радиация или химиотерапия. Обикновено няма допълнителни усложнения.В някои случаи е необходима и психологическа подкрепа за родителите или роднините.

Кога трябва да отидете на лекар?

Обикновено ювенилният ксантогранулома не изисква посещение при лекар. Кожните аномалии се появяват при новородени и кърмачета. Спонтанното заздравяване настъпва в рамките на няколко седмици или месеци без допълнителни последствия. Може да се направи посещение на лекар за защита и успокоение на родителите. Често обаче информацията от акушера е достатъчна чрез визуален контакт. Тъй като рутинните прегледи на новороденото се извършват в първите месеци от живота, кожните промени обикновено се адресират и изясняват от лекар по време на тези назначения за лечение.

В редки случаи грануломът се развива в части от тялото, които изискват медицинска намеса. Ако промените в тена на кожата се развият в близост до окото, това може да доведе до нарушено зрение. Ако в областта около клепачите се наблюдава промяна в цвета на кожата или образуване на нова тъкан под формата на тополи, трябва да се консултирате с лекар. Медицинското лечение е препоръчително, ако зрението е застрашено. В изключителни случаи грануломите могат да се прикрепят към различни органи вътре в тялото.

Поради това трябва да се консултирате с лекар в случай на нарушено храносмилане или намаляване на апетита на бебето. Ако има значителна загуба на тегло, диария, запек или болка в областта на корема и бъбреците, се препоръчва лекар.

Лечение и терапия

Няма специална терапия за кърмачета и малки деца и тя обикновено не е подходяща, тъй като юношеските ксантогрануломи често отминават сами. Ако обаче са близо до очите, може да се използва много ниска доза радиация, която да задържа растежа.

Има различни опции за екстракозно JXG, в зависимост от местоположението. Химиотерапия, подобна на терапия за хистиоцитоза X, може да се използва за по-големи натрупвания в корема и органите, както и в нервната система. Екстракутанният JXG е едно от редките заболявания, за които почти не са налични изследователски фондове. Следователно все още няма стандартна терапия за това, която може да се използва в отделни случаи.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

Прогноза и прогноза

Ювенилният ксантогранулом има благоприятна прогноза при почти всички пациенти. В повечето случаи има спонтанно изцеление. Промените във външния вид на кожата не представляват допълнителна заплаха за здравето на съответния човек Лечението или намесата на медицински специалист рядко е необходимо. Грануломите се появяват предимно при деца и изчезват в рамките на няколко дни, седмици или месеци.

Ако кожните промени не са надраскани и са се развили открити рани, те нямат никаква стойност на заболяването. Ако има отворени рани, съществува риск от отравяне на кръвта. Раните могат да се замърсят и микробите могат да влязат в организма през входните точки. Трябва да се очаква влошаване на прогнозата, тъй като сепсисът е потенциално фатален. Освен това могат да възникнат вторични заболявания.

Ако в близост до окото се развият грануломи, иначе благоприятната прогноза също се влошава. В този момент върху тялото те могат да доведат до нарушено зрение. Медицинските грижи са необходими, за да се избегнат усложнения и да се отстранят лезиите. Ако лечението протича без допълнителни инциденти, пациентът също може да бъде освободен от лечението в рамките на кратко време, след като се възстанови. Възможен е рецидив при по-нататъшния ход, особено през детството. Благоприятната прогноза остава в тези случаи.

предотвратяване

Юношеският ксантогранулома не може да бъде предотвратен, а механизмите на действие и как се проявява все още не са напълно разбрани. Асоциацията за хистиоцитоза работи в тясно сътрудничество с международна група лекари, за да напредне в изследванията в тази област и да даде шанс на тези редки пациенти да излекуват в бъдеще.

Aftercare

В много случаи няма специални последващи мерки за засегнатите от това заболяване. На първо място е важно много бърза диагноза с последващо лечение, за да няма допълнителни усложнения в живота на съответния човек. В някои случаи този тумор може да отзвучи самостоятелно, но болестта все пак трябва да се проверява от лекар.

Ако болестта отмине сама по себе си, не са необходими или възможни специални последващи грижи. Въпреки това засегнатите трябва редовно да преминават различни прегледи и контрол от лекар, за да се идентифицират и лекуват други тумори или други оплаквания в ранен етап. Тъй като заболяването се среща предимно при деца, те трябва да бъдат подкрепени съответно от своите родители и други роднини.

Интензивните и любящи дискусии също са много важни тук, тъй като това преди всичко предотвратява депресията и други психологически разстройства. Родителите също трябва да се грижат децата да не драскат промените по кожата. Само в няколко случая това заболяване ограничава продължителността на живота на засегнатото лице.

Можете да направите това сами

За пациентите с ювенилен ксантогранулом е от изключително значение внимателно да се наблюдават промените, свързани с болестта, и незабавно да посетят лекуващия лекар, ако грануломът се разшири или по друг начин. Освен това се препоръчва родителите да водят засегнатото дете на редовни превантивни прегледи, за да се регистрират промените своевременно и да се започне адекватна терапия.

В много случаи юношеският ксантогранулом изчезва самостоятелно при младите хора и не се нуждае от медицинско лечение. Тогава пациентите и настойниците само поддържат хода на заболяването, като се грижат да не дразнят ювенилния ксантогранулома. Раздразненията са възможни например от козметика или наранявания, причинени от триене на дрехи или движения на ръцете по време на лична хигиена. Поради това пациентите са особено бдителни и внимателни по време на такива дейности, за да не провокират негативни промени.

Лечението е необходимо, ако грануломът е близо до окото и заплашва да наруши зрителната функция. В такива случаи се изискват грижи от офталмолози и други специалисти, за да се отстрани юношеския ксантогранулома и по този начин да се предотвратят навреме усложненията.