Реечен синдром

В Реечен синдром, кръстен на австралийския педиатър Ралф Дъглас Рейе, е остро метаболитно заболяване, което е свързано с увреждане на мозъка и черния дроб. Синдромът на Рейе засяга предимно деца.

Какво е синдром на Reye?

Учените приемат, че причинителите на грипа или варицелата могат да бъдат също толкова отговорни, колкото и някои лекарства. Синдромът на Reye възниква във връзка с разрешаване на вирусни инфекции.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Най- Реечен синдром обикновено се появява в резултат на предишна вирусна инфекция, по-специално грип или варицела. Около седмица след отслабването на действителното заболяване има силно и често повръщане и висока температура.

Децата често изглеждат неспокойни, понякога дори хиперактивни и лесно раздразнителни. Нивото на кръвната захар може рязко да спадне. В тежки и напреднали случаи могат да се появят гърчове, спастичност, замъгляване на съзнанието и безсъзнание до кома. Около две трети от пациентите с тежки форми на заболяване страдат от оток в мозъка.

По принцип синдромът на Reye може да се появи на всяка възраст; въпреки това са засегнати предимно деца на възраст между четири и дванадесет години. Заболяването се проявява безразборно при момичета и момчета. Синдромът на Reye е изключително рядко заболяване, но може да има сериозни последици и спешно изисква медицинско лечение.

каузи

В Реечен синдром Това води до увреждане на митохондриите, което от своя страна засяга метаболизма на определени органи. В резултат на това тялото става твърде кисело и амонякът и мастните киселини се натрупват в черния дроб, което може да доведе до чернодробна недостатъчност.

Натрупването на амоняк може да доведе до образуване на мозъчен оток. Въпреки че точната причина за синдрома на Reye е неизвестна, той е наблюдаван по-често в случаите, когато пациентите с вирусни инфекции са били лекувани с лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина. Тъй като тази връзка стана известна, се забелязва общ спад в синдрома на Reye чрез подходящо адаптирани препоръки за терапия.

Точната връзка между ацетилсалициловата киселина и синдрома на Reye все още не е изяснена; подозира се генетично разположение. При деца под две години, които развиват синдром на Рейе, причината обикновено се приема за вродено метаболитно нарушение.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Reye е неизправност на клетъчния апарат. Заболяването се среща най-вече само при деца и юноши. Главно черният дроб и мозъкът са атакувани. Синдромът на Рейе може да бъде фатален. Разследванията на причините все още продължават.

Учените приемат, че причинителите на грипа или варицелата могат да бъдат също толкова отговорни, колкото и някои лекарства. Синдромът на Reye възниква във връзка с разрешаване на вирусни инфекции. Първият признак за това е честото повръщане. Гаденето, от друга страна, не се проявява. Малките пациенти изглеждат неспокойни и объркани, безсилни и трудно реагиращи.

Припадъците също са характерни за заболяването. Не са рядкост пациентите да изпаднат в кома. Натрупването на течност води до повишено вътречерепно налягане. Това засяга важни нервни пътища. Освен това води до мастни заболявания на черния дроб.

Свързаната дисфункция може да доведе до различни нарушения на метаболизма. Едно от показанията е например хипогликемия. Кожата често пожълтява. След вземане на кръвна проба времето за съсирване на кръвта ще се удължи. Симптомите са подобни на отравяне на кръвта или менингит и затова не са лесни за разграничаване без подробен преглед.

Диагноза и курс

Оттогава Реечен синдром Изключително рядко е - в САЩ се приемат около 50 случая всяка година - често не се признава. Симптомите също са сравнително неспецифични и често са погрешно интерпретирани и неправилно диагностицирани като менингит или вродено метаболитно разстройство.

Диагнозата може да се постави с помощта на изследвания на кръв и урина. Това показва повишени чернодробни ензими, нарушения в кръвосъсирването, повишена концентрация на амоняк и често нивото на кръвната захар, което е твърде ниско. За потвърждаване на диагнозата се използват образни процедури или чернодробна биопсия, при които се определят промените в митохондриите и затлъстяването на черния дроб.

Увеличението на церебралното налягане може да се демонстрира въз основа на мозъчните вълни. Анамстично, предишният прием на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина в случай на вирусна инфекция също е важен.

Ако не се лекува, синдромът на Reye е животозастрашаващо заболяване, което е фатално в около четвърт от случаите. Около 30% от пациентите страдат неврологични последствия като проблеми с езика или обучението. Синдромът на Рейе не е заразен.

Усложнения

Самият синдром на Рейе е много сериозно усложнение на вирусна инфекция и обикновено засяга деца на възраст между четири и десет години. В до 50 процента от всички случаи пациентите умират от тежки усложнения, които засягат най-вече мозъка и черния дроб. За съжаление няма лечебна терапия.

Лечението е просто за облекчаване на тежките симптоми, за да се гарантира оцеляването на засегнатите. В много случаи, когато децата са оцелели, остават неврологични разстройства, които са резултат от увреждане на мозъка. Това означава, че парализата, езиковите разстройства или умствените ограничения могат да продължат цял ​​живот. Основните белези на синдрома на Reye са увреждане на черния дроб и мозъка. Черният дроб се развива в мастен черен дроб, който е силно ограничен в своята функция.

В крайна сметка дори може да се появи чернодробна недостатъчност, което в тежки случаи също налага чернодробна трансплантация. Тъй като функциите на черния дроб и бъбреците са тясно свързани, може да възникне увреждане на бъбреците или дори бъбречна недостатъчност. В същото време мозъкът е засегнат. Налягането в мозъка се увеличава поради натрупването на течност (мозъчен оток).

Мозъчният оток е отговорен за най-сериозните усложнения на синдрома на Reye. Около 60 процента от засегнатите деца развиват пълната картина на синдрома на Рейе, който освен чернодробна дисфункция се характеризира и с объркване, раздразнителност, припадъци и нарушено съзнание до кома. Три четвърти от тези с напълно развит синдром на Reye не преживяват болестта.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Reye трябва винаги да се оценява и лекува от лекар. Това заболяване обикновено не се самолекува. Тъй като състоянието е генетично заболяване, то не може да бъде напълно излекувано. Засегнатото лице обаче има право и на генетично консултиране, така че синдромът на Reye да не се предава на следващото поколение.

Трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице страда от силно гадене или дори повръщане за дълъг период от време. Пациентите често са объркани или почти достъпни и не могат да общуват с други хора. Персистиращата хипогликемия също може да показва синдром на Reye и трябва да бъде изследвана. В най-лошия случай, ако синдромът на Reye не се лекува, засегнатият човек може да страда от отравяне на кръвта или възпаление на менингите, което също може да бъде фатално. На първо място трябва да се консултирате с общопрактикуващ лекар с оплакванията. По-нататъшното лечение се провежда от специалист.

Лечение и терапия

Няма специфична, причинно-следствена терапия за това Реечен синдром, Лечението е ограничено до облекчаване на остри симптоми и ограничаване на увреждането по отношение на тежки форми като чернодробна недостатъчност или кома.

Това изисква интензивно медицинско стационарно лечение при близка медицинска помощ. Снабдяването с течност и хранителни вещества може да се осигури чрез канюла. Ако е необходимо, вътречерепното налягане се понижава от специфични лекарства. В някои случаи пациентът се нуждае от изкуствено дишане.

Синдромът на Reye е медицинска спешност.Ако се подозира това заболяване, трябва да се потърси медицинска помощ възможно най-скоро, тъй като бързата медицинска намеса може да предотврати развитието на болестта и по този начин да намали риска от последващи увреждания.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу повръщане и гадене

предотвратяване

The the Реечен синдром е наблюдавано във връзка с приемането на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина, тези лекарства (например аспирин), ако е възможно, не трябва да се дават на деца и юноши с фебрилни заболявания. Предлагат се и други лекарства за понижаване на температурата и облекчаване на болката, които не носят риска от синдрома на Рейе. Педиатърът трябва да се консултира за това.

Aftercare

Синдромът на Рейе се счита за нелечим. Може да се проведе само симптоматично проследяване за намаляване на различните симптоми и увеличаване на шансовете за оцеляване. Лечението с лекарства е важно за намаляване на възпалението и отока в мозъка. Тук е препоръчително повишено положение на горната част на тялото.

Тъй като увреждането на черния дроб ограничава неговата функция, в тежки случаи може да се наложи изкуствено да се поддържа метаболизмът и съсирването на кръвта. Това става, като се дава натриев бензоат за понижаване на нивото на амоняк в кръвта и чрез перитонеална диализа. В особено тежки случаи може да се наложи чернодробна трансплантация.

Бъбрекът също трябва да се лекува с медикаменти за поддържане на отделянето на урина и предотвратяване на бъбречна недостатъчност. Функцията на останалите органи, като сърцето и белите дробове, също трябва да се следи, тъй като увреждането на мозъка може да изисква изкуствена вентилация.

Заболяването има широк спектър от ефекти и може да засегне и други органи и да причини трайна парализа и нарушения в речта. Затова се препоръчва спешно редовен преглед при лекаря, за да се провери хода на синдрома на Reye.

За съжаление прогнозата е доста лоша. Над половината от засегнатите умират, а тези, които оцеляват, имат тежко неврологично увреждане през целия живот. Въпреки това ранното откриване на заболяването и последващата терапия могат да увеличат шансовете за оцеляване.

Можете да направите това сами

Синдромът на Рейе е спешна медицинска помощ. Ако се появят признаци на острото метаболитно разстройство, трябва незабавно да се повика спешният лекар. До пристигането на медицинска помощ детето или юношата трябва да бъдат мълчаливи. Родителите трябва да успокоят съответния човек и да се уверят, че не губят съзнание. Ако става въпрос за вродено разстройство, трябва да бъде информиран спешният лекар. Ако е необходимо, трябва да се приложи подходящо спешно лечение.

След първоначалното лечение болният трябва да се погрижи в болницата. Това е придружено от почивка и защита. Освен това трябва да се определят причините за острото метаболитно разстройство. Тъй като състоянието засяга главно децата, е необходима дискусия с педиатъра. Лекарят може да извърши съответните редовни последващи проверки и да информира детето за болестта по подходящ за възрастта начин.

Спешна медицинска помощ може да доведе до вторично увреждане на черния дроб и мозъка. Освен това могат да останат неврологични разстройства, които освен физиотерапия трябва да се лекуват с редовни упражнения. Засегнатото дете не трябва да влиза в контакт с възможни задействания. Родителите трябва да преглеждат лекарството и да го променят, ако е необходимо, за да предотвратят възможни задействания като ацетилсалицилова киселина да влязат в тялото. В случай на вродени метаболитни нарушения трябва да се избягва и използването на подходящи лекарства.