От Цикъл на лимонена киселина е цикъл от биохимични реакции, който се използва за разграждане на органични вещества. Процесът е вграден в общия метаболизъм и поема около половината от производството на енергия. Ако цикълът на лимонената киселина е нарушен, може да има митохондриална болест.
Какъв е цикълът на лимонената киселина?
Цикълът на лимонената киселина е метаболитен разпад и като такъв играе важна роля в клетъчния метаболизъм. Той също Цикъл на лимонена киселина наречен и съответства на цикъл от биохимични реакции. В центъра на цикъла на лимонената киселина е окисляването, по време на което веществата се разграждат чрез отделяне на електрони.
По този начин органичните вещества се разграждат в цикъла на лимонената киселина, за да могат да осигурят междинни продукти за биосинтеза. При живи същества, чиито клетки имат ядро, цикълът на лимонената киселина се осъществява в митохондриалната матрица на клетките. Във всички останали живи същества той се намира в цитоплазмата.
Ако цикълът на лимонената киселина протича в обратен ред, той се нарича цикъл на редуктивната лимонена киселина. Такъв редукционен цикъл на лимонената киселина възниква например при асимилирането на въглерод в тялото на различни бактерии.
Цикълът на лимонената киселина дължи името си на цитрат, който е известен като анион на лимонена киселина. Ханс А. Кребс беше първият, който описа цикъла на лимонената киселина, така че цикълът се нарича още цикъл на Кребс.
Функция и задача
Цикълът на лимонената киселина осигурява на организма на човека междинни продукти за изграждането на органични компоненти. В допълнение, тя доставя на хората енергия пряко и косвено в биохимична форма. Пътят на разграждане на протеиновия, мастния и въглехидратния метаболизъм се среща в цикъла на лимонената киселина под формата на активирана оцетна киселина.
Когато захарите, мазнините и аминокиселините се разграждат, ацетил-КоА се образува като междинен продукт. Този ацетил-CoA се разгражда на CO2 и H2O в цикъла на лимонената киселина. Първата стъпка е конденз. С-2 молекула от ацетил-КоА се кондензира заедно със С-4 молекула до цитрат, т.е. до С-6 молекула. Този C-6 цитрат вече е разграден. Разграждането се извършва с двойно освобождаване на CO2 и създава С-4 съединението сукцинат. Това е последвано от двуетапно окисляване. Съединението С-4 става оксалоацетат и може да започне нов цикъл.
След всеки цикъл има ацетилов остатък, т.е. още една С-2 молекула. По две молекули CO2 напускат цикъла. Една C-4 молекула се консумира с образуването на една C-6 молекула. Едва когато циркулацията е завършена, тя може да бъде възстановена отново. След завършване на цикъла ацетатът се окислява до вода и въглероден диоксид. Отделните етапи на реакциите се осъществяват чрез хидратация, дехидратация, дехидратация и декарбоксилиране.
С оглед на всички клонове на цикъла на лимонената киселина, може да се говори за мрежа на цикъла с целия метаболизъм. По този начин цикълът служи и за приготвяне на анаболни метаболитни пътища. Само четирите дехидратации на алфа-кетоглутарат, изоцитрат, малат и сукцинат осигуряват енергия. Това снабдяване с енергия се дължи на окислението, което HCO2 претърпява като част от дихателната верига. Тази енергия е необходима в дихателната верига като част от окислително фосфорилиране, за да се получи АТФ от аденозин дифосфат.
Следователно окисляването в цикъла на лимонената киселина е тясно свързано със запазването на енергията в дихателната верига. Около половината от всички реакции на производството на енергия протичат в метаболизма чрез цикъла на лимонената киселина.
Болести и неразположения
Малформациите и уврежданията на митохондриите са известни още като митохондриопатии. При такива малформации цикълът на лимонената киселина не може да се осъществи в обичайната степен. Енергията вече не се предлага в достатъчни количества под формата на АТФ. Следователно пациентите се чувстват слаби, уморени и изтощени.
Митохондриалните патологии могат да бъдат унаследени или придобити чрез влиянието на околната среда. Често има връзка между двете форми. Например, наследствената форма често остава без симптоми, докато влиянието на околната среда инициира огнището.
Недостатъчното енергийно снабдяване на клетките днес се счита за възможна причина за различни невродегенеративни заболявания. Ракови и сърдечно-съдови заболявания вече са свързани и с нарушен метаболизъм на клетките в смисъл на митохондиален път.
В зависимост от това кои процеси са нарушени в митохондриите, говорим за различни митохондриални патологии. Ако например разрушаването на пирувата е нарушено, изгарянето на глюкозата вече не може да се осъществи достатъчно и крайният продукт от изгарянето на глюкозата, т.е. гликолиза, не може да мигрира в цикъла на лимонената киселина. Най-често това явление се предхожда от мутация в наследственото наследяване на свързаното с X.
Въпреки това може да има и митохондриални патологии с други ефекти върху цикъла на лимонената киселина. Ацетил-КоА се обработва допълнително в цикъла на гликолиза. Това е предпоследната стъпка в изгарянето на въглехидрати, която се извършва преди дихателната верига. Ако този процес е нарушен, може да бъде причина за липсата на кетоглутарат дехидрогеназа, например, ензимен дефицит. Липсата на фумараза също може да бъде възможна причина.
Митохондриалните патологии се изразяват в претоварване с млечна киселина, което от своя страна се дължи на натрупване на пируват преди цикъла на лимонената киселина. Симптомите обикновено са мускулни и неврологични оплаквания. Митохондриалните патологии се различават по броя на мутиралите митохондрии, но обикновено прогресират бързо. В момента няма възможности за лечение на причинно-следствената терапия като терапевтични мерки, само симптоматично лечение.
